Η II型 πυελική αцидωση της νεφρικής οδού

　　Οι αιτίες της II型 σωληνικής αλκαλότητας περιλαμβάνουν κυρίως:
　　Πρωτοπαθής:οικογενειακή ή εξατομικευμένη.
　　Άλλες γενετικές ασθένειες:πυελοκυστική νόσος, έλλειψη της καρβονικής ανυδρόλησης, η νόσος της κυστίνης και το σύνδρομο Lowe (σύνδρομο εγκεφάλου-μάτι-νεφρός).
　　Φάρμακα και τοξίνες:όπως η интоксикаσία του βαρύτητος, του καδμίου, του υδραργύρου, του κόβαλτου κ.λπ., η μακροχρόνια χρήση αναστολέων της καρβονικής ανυδρόλησης, της λήψης του τετρακυκλίνου, της ένεσης της αμινωξικής οξέος, της λυσίνης κ.λπ.
　　Άλλες ασθένειες:όπως η υπερπαράγηση της παραθυρεοειδούς, ο πολυποικιλόμορφος μυελόμα, η σύνδρομο της στεγνότητας, η αυτοανοσοασθένεια του ήπατος, η απόρριψη της μεταμοσχεύσιμης νεφρής, η υπερβολική πρόσληψη της βιταμίνης D κ.λπ.

　　Επειδή η επαναρρόφηση της γλυκόζης, του φωσφόρου, της ουρίας και των αμινοξέων από το κοντινό σωληνικό στοιχείο βρίσκεται για μεγάλο χρονικό διάστημα κάτω από το κανονικό επίπεδο, οι επιπλοκές της II型 σωληνικής αλκαλότητας περιλαμβάνουν κυρίως την ολική διατροφική ανεπάρκεια, την υποκατάσταση του νατρίου, την οστεοπάθεια και την καθυστέρηση της ανάπτυξης.

　　Τα συμπτώματα της νόσου είναι συχνά ελαφρά, εκφράζονται με καθυστέρηση της ανάπτυξης, ανεπαρκή διατροφή, εύθραυστη αδυναμία, αδυναμία, αδιαθεσία, πολυουρία, δίψα ή υποκατάσταση του νατρίου, η τυπική περίπτωση έχει υπερχλωροαιμία; αλλά η λειτουργία της αλκαλώσης των απομακρυσμένων σωληνικών στοιχείων είναι κανονική και η ούρηση pH μπορεί να μειωθεί5.5κάτω, ή με βλάβη των οστών (οστεομαλία, οστεοπενία), γλυκοζουρία, αμινουρία κ.λπ. Οι κύριες κλινικές ιδιότητες είναι:
　　Πρωτοπαθής PRTA (Η σωληνική αλκαλωση. ()). Ουσιαστικά παρατηρείται στους αρσενικούς βρέφονες, συχνά συνοδεύεται από άλλες ανωμαλίες της επαναρρόφησης του κοντινού σωληνικού στοιχείου, όπως η γλυκοζουρία, η υπερφωσφαιμία κ.λπ.1～2η πάθηση μπορεί να εξαφανιστεί αυθόρμητα. Οι παιδιά λόγω της μεταβολικής αλκαλωσης και της υποκατάστασης του νατρίου και του νατρίου μπορεί να εμφανίσουν καθυστέρηση της ανάπτυξης, ναυτία, εμετό, και άλλα συμπτώματα της αλκαλωσης, και τα συμπτώματα της υποκατάστασης του νατρίου και του νατρίου, όπως αδυναμία, εξάντληση, αδυναμία και δυσκοιλιότητα. Σπάνια εμφανίζεται σοβαρή αλκαλωση.
　　Επιπλέον, αν δεν συνοδεύεται από τη δυσκολία της απορρόφησης του φωσφόρου από το κοντινό σωληνικό στοιχείο, δεν υπάρχει υπερφωσφαιμία, και είναι σπάνιο να εμφανιστούν μεταβολικές ασθένειες των οστών, οστεοκαλίνωση και ουρολιθίαση. Στους ασθενείς που δεν είναι επιλεκτικοί, μπορεί να εμφανιστούν αυξημένη ποσότητα ούρων φωσφόρου, γλυκοζουρία, αμινουρία και άλλα.
　　Η σωληνική αλκαλωση του δευτερογενούς τύπου PRTA, εκτός από τα παραπάνω συμπτώματα, έχει και τα συμπτώματα της πρωτοπαθής ασθένειας και είναι εύκολο να καλύπτεται από τα συμπτώματα της πρωτοπαθής ασθένειας.

　　Η πρωτοπαθής αλκαλωση της σωληνικής αλκαλότητας, λόγω της ατελή κατανόησης των αιτιών, δεν υπάρχει αξιόπιστη μέθοδος πρόληψης, η κλινική κύρια είναι η πρόληψη και η θεραπεία των ασθενειών που προκαλούνται από φάρμακα και τοξίνες, όπως η δυσκοιλιότητα και η υπερthyroidism, για την πρόληψη της μεταβολικής αλκαλωσης που προκαλείται από την παραμονή και την παραμόρφωση της μεταβολικής τάξης και της νεφρικής λειτουργίας. Η ενεργός θεραπεία της πρωτοπαθής ασθένειας και των επιπλοκών, όπως η θεραπεία της οστεοπάθειας ή της σοβαρής υποκατάστασης του ασβεστίου, μπορεί να δοθεί ασβέστιο και το ενεργό παραπλέκτη D.

　　Οι εργαστηριακοί έλεγχοι για την II型 σωληνική αλκαλωση περιλαμβάνουν κυρίως:
　　Εργαστηριακός έλεγχος
　　1、血液 βιοχημικός έλεγχος Πλάσμα HCO3-και μείωση pH, υπερχλωροαιμία, η σωληνική αλκαλωση του αίματος είναι κανονική ή μειωμένη.
　　2、υπερηχητικός έλεγχος ούρων Η ούρηση pH βασίζεται στον HCO3 του αίματος3-Ο επίπεδο μπορεί να είναι οξέο ή βάσιμο.24ωρών ούρων HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常（测尿PCO2时可注入NaHCO3Καταστήστε τα ούρα αλκαλικά, όταν ο pH του ούρων>αίμα pH, ο PCO2>Αίμα PCO2,2.66kPa ή περισσότεροι έχουν διαγνωστική σημασία).
　　3、Ελέγχος κυστεΐνης ούρων Συχνά υπάρχει κυστεϊνουρία σε ασθένειες των οπίσθιων νεφροκυττάρων, αν είναι θετική, βοηθά στην διάγνωση (κυανιούχος νιτρώδης υδράργυρος δοκιμή: πάρτε ούρα5mL με συγκεντρωμένο αμμωνικό υδράργυρο1drop,5% της νατριούχου κυανίου3drop, αντιδρά με μαύρο-κόκκινο χρώμα είναι θετικό).
　　4、Αλκαλική φόρτιση δοκιμής Στη δοκιμή φόρτισης οξέος, αν ο pH του ούρων　　5、Αλκαλική φόρτιση δοκιμής Ορális δόση υδρογονάτρου καρβονίου: από1mmol/（kg·d）开始，逐天加量至10mmol/（kg·d），酸中毒被纠正后，测血、尿HCO3-浓度与肾小球滤过率，计算尿HCO3-的百分率：ουρικά HCO3-量=ουρικά HCO3-（mmol/L) × ποσότητα ούρων (ml/min)/Πλάσμα HCO3-（mmol/L) × GFR. Ο κανονικός ούρος HCO3-为零；Ⅱ型、混合型PRTA>15%, τύπου I PRTA　　Άλλες βοηθητικές εξετάσεις
　　Κανονικά, η καρδιακή ηλεκτροκαρδιογράφηση, η απεικόνιση και η υπερηχογραφία.

　　Η διατροφή των ασθενών με υποοξαιμική διαταραχή του τύπου II των νεφροκυττάρων πρέπει να είναι ελαφριά, για να μειώσει σε ορισμένο βαθμό τον φόρτο των νεφρών; Προτιμάται η διατροφή με αλκαλικά τρόφιμα, πλούσια σε κάλιο (κίτρινοι κίτρινοι, πορτοκάλια), τρόφιμα με βιταμίνη D (μάσλα).

　　Φαρμακευτική αγωγή για την υποοξαιμική διαταραχή του τύπου II των νεφροκυττάρων:
　　1、Αφαίρεση των πρωτοπαθών παραγόντων.
　　2、Χρήση NaHCO3Καθαρισμός της υποοξαιμίας: Κατά τη λήψη των φαρμάκων, η συγκέντρωση HCO στο αίμα3-Η συγκέντρωση αυξάνεται, και η απόρριψη HCO από τα ούρα3-η απόρριψη αυξάνεται, οπότε χρειάζεται μεγαλύτερη δόση Na
　　HCO3，συνήθως καθημερινά5～10mEq/kg, και μπορεί να φτάσει καθημερινά15mEq/kg ή περισσότεροι. Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η διυδροκροταλοξόλη και η περιορισμένη πρόσληψη νατρίου για να μειώσει την απόρριψη HCO3-η απόρριψη
　　3、Αντικατάσταση νατρίου: Η απόρριψη HCO από τα ούρα3-Η αύξηση θα αυξήσει την K του ούρων+η απώλεια, οπότε πρέπει να δώσουμε προσοχή στην αντικατάσταση του νατρίου.
　　4、Όταν υπάρχει έλλειψη βιταμίνου D, θα πρέπει επίσης να δοθεί.