Acidose tubular renal do tipo II

　　As principais causas da acidose tubular renal tipo II são:
　　Primária:Familiar ou esporádica.
　　Outras doenças genéticas:Mielopatia hepato-nuclear, deficiência de enzima carbônica, cistinose e síndrome de Lowe (síndrome cérebro-olho-riboesômero).
　　Medicamentos e toxinas:Como envenenamento por chumbo, cádmio, mercúrio, cobre, etc., uso prolongado de inibidores da enzima carbônica, tetraciclina expirada, injeção de ácido amino, lisina, etc.
　　Outras doenças:Como hiperfunção da paratireoide, mieloma múltiplo, síndrome seca, hepatite autoimune, rejeição do rim transplantado, excesso de vitamina D, etc.

　　Devido ao fato de que a reabsorção de glicose, fosfato, ácido úrico e aminoácidos no tubo renal proximal estejam abaixo do nível normal por um longo tempo, as complicações da acidose tubular renal tipo II incluem disfunção nutricional geral, hipopotassemia, osteomalacia, atraso no crescimento e desenvolvimento, etc.

　　Os sintomas desta doença são geralmente leves, manifestados por atraso no crescimento, desnutrição, fadiga, fraqueza, aversão alimentar, poliúria, polidipsia ou hipopotassemia, e casos típicos têm acidose clorídrica; mas a função de acidificação do tubo renal distal é normal e o pH da urina pode cair5.5abaixo, ou com lesão óssea (rachadura óssea, osteoporose), diabetes glucosúrico, cetonúria, etc. As principais características clínicas são:
　　PRTA primária (acidose tubular renal. （principalmente em bebês do sexo masculino, muitas vezes associados a outras deficiências funcionais de reabsorção do tubo renal proximal, como diabetes glucosúrico, hipofosfatemia, etc.1～2pode desaparecer espontaneamente. As crianças devido à acidose metabólica e anemia de sódio e potássio podem apresentar atraso no crescimento e desenvolvimento, náusea, vômito e outros sintomas de acidose ácida, bem como fraqueza, fadiga, fraqueza muscular e constipação devido à anemia de sódio e potássio. A acidose grave é rara.
　　Além disso, se não houver disfunção de absorção de fósforo no tubo proximal, não haverá hipofosfatemia e raramente aparecerão doenças ósseas metabólicas, calcificação renal e cálculos renais. Nos pacientes não selectivos, pode haver aumento da urina de fósforo, diabetes glucosúrico, cetonúria, etc.
　　A PRTA secundária, além dos sintomas mencionados acima, ainda tem sintomas da doença primária e é fácil ser ocultada pelos sintomas da doença primária.

　　Os casos primários, devido à falta de conhecimento da causa, não têm métodos preventivos confiáveis. Clinicamente, é necessário tratar proativamente os casos secundários devido a lesões renais causadas por medicamentos e toxinas, bem como outras doenças como má absorção intestinal, hipertireoidismo, etc., para evitar a persistência da acidose metabólica, o desequilíbrio metabólico geral e a lesão renal. Tratar proativamente a doença primária e as complicações, como a administração de cálcio e vitaminas D ativas em caso de doença óssea ou deficiência grave de cálcio.

　　Os principais exames laboratoriais para a acidose tubular renal tipo II são:
　　exames laboratoriais
　　1、exames bioquímicos do sangue Plasma HCO3-e redução do pH, hipercloremia, sódio e potássio normais ou diminuídos.
　　2、exames de urina O pH da urina depende do HCO3- no sangue3-O nível pode ser alcalino ou ácido.24HCO4-Apenas pode ser titulado o ácido normal, a urina de cálcio pode aumentar ou ser normal (medir a PCO2Pode ser injetado com NaHCO3O ácido úrico urinário, quando o pH urinário é maior que o pH sanguíneo, o PCO2>PCO2,2.66kPa ou mais têm significado diagnóstico).
　　3、 exame de cistina urinária Na doença do tubo contorto, existe frequentemente cistina urinária, se positivo, pode ajudar no diagnóstico (teste de nitrito de cianeto de hidrogênio: coletar urina5Mililitros de amônia concentrada1Gotas,5% de cianeto de sódio3Gotas, reação arroxeadamente vermelha é positiva).
　　4、 teste de carga ácida No teste de carga ácida, se a urina pH　　5、 teste de carga alcalina Método oral de bicarbonato de sódio: a partir de1mmol/（kg·d）começar, aumentando gradualmente diariamente até10mmol/（kg·d）， após a correção da acidose, medir a HCO3-Concentração e taxa de filtração glomerular, calcular a urina HCO3-A porcentagem: a concentração de HCO3-A quantidade = urina HCO3-（mmol/L) × volume urinário (ml/min)/Plasma HCO3-（mmol/L) × GFR. A urina de um indivíduo normal contém HCO3-zero; tipo II, misto PRTA>15%, tipo I PRTA　　Outros exames auxiliares
　　Exames comuns de eletrocardiograma, exames de imagem e ultrassonografia.

　　A dieta dos pacientes com acidose tubular renal tipo II deve ser principalmente leve, para aliviar o负担 do rim em certa medida; alimentos alcalinos, alimentos ricos em potássio (melancia, laranja), alimentos ricos em vitamina D (óleo de fígado de peixe) são preferíveis.

　　Tratamento medicamentoso da acidose tubular renal tipo II:
　　1Deve ser removido o fator primário.
　　2Deve ser suplementado com NaHCO3Correção da acidose: Devido ao aumento da HCO3-A concentração aumenta, e a HCO3-A quantidade de excreção também aumenta, portanto, é necessário um grande volume de Na
　　HCO3Geralmente, é de5～10mEq/kg, também pode alcançar15mEq/kg ou mais. Os casos graves podem ser tratados com hidrocortisona e restrição da ingestão de sódio para reduzir a excreção de HCO3-A excreção.
　　3Deve ser suplementado com potássio: a excreção de HCO3-O aumento pode aumentar a urina K+A perda, portanto, deve prestar atenção à reposição de potássio.
　　4Deve ser suplementado com vitamina D quando houver sinais de deficiência.