Acidosi tubulare renale di tipo II

　　Le cause principali dell'acidosi tubulare renale di tipo II sono:
　　Primario:Familiare o sporadico.
　　Altre malattie genetiche:Malattia di Wilson, deficienza di anidrasi carbonica, cistinosi e sindrome Lowe (sindrome encefalo-occhio-rene).
　　Farmaci e tossine:Come avvelenamento da piombo, cadmio, mercurio, rame, ecc., l'uso a lungo termine di inibitori dell'acetilcolinesterasi, tetracicline scadute, iniezione di aminoacidi, lisina, ecc.
　　Altre malattie:Come ipertiroidismo paratiroideo, mieloma multiplo, sindrome secca, epatite autoimmune, reazione di rigetto del rene trapiantato, eccesso di vitamina D, ecc.

　　Poiché il riassorbimento di glucosio, fosfati, acido urico, amminoacidi nel tubulo renale prossimale è rimasto al di sotto del livello normale per un lungo periodo, le complicanze dell'acidosi tubulare renale di tipo II includono principalmente disordini nutrizionali sistemici, ipokaliemia, osteomalacia, ritardo di crescita e sviluppo, ecc.

　　I sintomi di questa malattia sono generalmente lievi, manifestati da ritardo di crescita, malnutrizione, affaticamento, debolezza, anорексia, polyuria, sete o ipokaliemia, i casi tipici hanno ipercloruria acida; ma la funzione di acidificazione del tubulo renale distale è normale, il pH delle urine può scendere a5,5Oltre a ciò, o con danni ossei come osteomalacia, osteoporosi, diabete glucosico, cetonuria, ecc., i sintomi clinici principali sono:
　　PRTA primaria (Acidosi tubulare renale. ）È più comune nei neonati maschi, spesso accompagnato da altri difetti funzionali di riassorbimento del tubulo renale prossimale, come diabete glucosico, iperuricosuria, ecc.1～2anni può scomparire spontaneamente. I bambini possono presentare ritardo di crescita e sviluppo, nausea, vomito e altri sintomi di acidosi acida, debolezza, affaticamento, debolezza muscolare, costipazione e altri sintomi di iponatremia e ipokaliemia. L'acidosi grave è rara.
　　Inoltre, se non c'è un difetto di assorbimento di fosforo del tubulo renale prossimale, non c'è iperuricosuria, e raramente si verificano malattie metaboliche ossee, calcificazione renale, calcolosi renale. Nei pazienti non selezionati, può verificarsi un aumento dell'urina di fosforo, diabete glucosico, cetonuria, ecc.
　　L'acidosi tubulare renale secondaria PRTA oltre ai suddetti sintomi, ha anche sintomi della malattia primaria e è facile essere coperto dai sintomi della malattia primaria.

　　I casi primari, a causa dell'ignoto della causa, non hanno metodi preventivi affidabili, nella clinica principale, i casi secondari di danni renali da farmaci e tossine e altre malattie come la malassorbimento intestinale, ipertiroidismo, ecc., sono trattati attivamente per prevenire l'acidosi metabolica cronica che può causare disordine metabolico generale e danni renali. Trattare attivamente la malattia primaria e le complicanze, come la comparsa di malattie ossee o grave carenza di calcio, possono essere somministrati agenti calcici e preparati di vitamina D attiva.

　　Le principali esami di laboratorio per l'acidosi tubulare renale di tipo II sono:
　　esame di laboratorio
　　1、esame biochimico del sangue min）3-e pH diminuito, ipercloremia, sodio, potassio normali o diminuiti.
　　2、esame delle urine Il pH dell'urina secondo l'HCO3- del sangue3-Il livello può essere alcalino o acido.24Ore di urina HCO4-Solo se l'acido urinario è normale, l'urina del calcio può aumentare o rimanere normale (misura l'urina PCO2Può iniettare NaHCO3Rende l'urina alcalina, quando l'urina pH> il pH del sangue, l'urina PCO2>PCO2,2,66.
　　3kPa o più ha significato diagnostico). 、esame delle cistine urinarie5Malattie dei tubuli renali prossimali, spesso esiste cistina urinaria, se positiva può aiutare nella diagnosi (test di nitroprussiato di cianuro: raccogliere urine1Millilitri di ammoniaca diluita5Gocce,3％ di cianuro di sodio
　　4Gocce, reazione viola positiva). 、test di carico acido　　5In caso di test di carico acido, se l'urina pH 、test di carico alcalino1（kg·d）inizia, aumentare gradualmente ogni giorno fino a/Metodo orale di bicarbonato di sodio: da10（kg·d）inizia, aumentare gradualmente ogni giorno fino a/mmol3-（kg·d）， dopo che l'acidosi è corretta, misurare il sangue, urina HCO3-La concentrazione e la filtrazione glomerulare renale, calcolare l'HCO3-La percentuale: la concentrazione di HCO3-Plasma HCO/Quantità= urina HCO/L) × quantità di urina (ml/min）3-Plasma HCO/（mmol3-L) × GFR. L'HCO15％ di PRTA di tipo I; II tipo, misto PRTA>　　Altri esami diagnostici
　　Elettrocardiogramma di routine, esami di imaging e ecografia.

　　La dieta dei pazienti con acidosi tubulare renale di tipo II dovrebbe essere dietetica leggera, per ridurre il carico renale in qualche modo; sono preferibili cibi alcalini, cibi ricchi di potassio (anguria, arancia), cibi ricchi di vitamina D (olio di fegato di merluzzo).

　　Trattamento farmacologico dell'acidosi tubulare renale di tipo II:
　　1、rimuovere i fattori primari.
　　2、usare NaHCO3Correzione dell'acidosi: a causa dell'aumento del sangue HCO3-La concentrazione aumenta, quindi l'HCO3-La quantità di escrezione aumenta, quindi è necessario un dosaggio più alto di Na
　　HCO3，di solito ogni giorno5～10mEq/kg, e può arrivare a15mEq/kg o più. Nei casi gravi, può essere somministrato clorotiazide e limitare l'assunzione di sodio per ridurre l'escrezione di HCO3-L'escrezione.
　　3、integrazione del potassio: la escrezione di HCO3-L'aumento può aumentare l'urina K+La perdita, quindi è necessario prestare attenzione a integrare il potassio.
　　4、se ci sono sintomi di carenza di vitamina D, dovrebbe essere integrato.