Typ-II-Nephrotubuläre Azidose

　　Die Ursachen von Typ II tubuläre Azidose sind hauptsächlich:
　　Primär:Familial oder sporadisch.
　　Andere genetische Krankheiten:Hepatozelluläre Degeneration, Defizit an Carbonic Anhydrase, Cystinose und Lowe-Syndrom (Zerebraler-Okulärer-Nieren-Syndrom).
　　Arzneimittel und Toxine:wie Blei, Cadmium, Quecksilber, Kupfer und andere Vergiftungen, lange Anwendung von Carbonic Anhydrase Inhibitoren, abgelaufene Tetracycline, Injektionen von Ammoniak und Lysin und andere.
　　Andere Krankheiten:wie Hyperparathyreoidismus, Multiple Myelom, Sjögren-Syndrom, autoimmune Hepatitis, Transplantatabstoßungsreaktion, Vitamin D-Überdosierung und andere.

　　Da die Resorption von Glucose, Phosphat, Harnsäure und Aminosäuren im proximalen Nierenkanal lange Zeit unter dem normalen Niveau liegt, sind die Komplikationen von Typ II tubuläre Azidose hauptsächlich systemische Ernährungsstörungen, Hypokaliämie, Osteomalazie und Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung.

　　Die Symptome dieser Krankheit sind in der Regel leicht, können zu Wachstumsverzögerung, Mangelernährung, Müdigkeit, Schwäche, Appetitlosigkeit, Polyurie, Durst oder Hypokaliämie führen, und typische Fälle haben Hyperchlorämie; aber die Azidosefunktion des distalen Nierenkanals ist normal, der Urin pH-Wert kann auf5.5unterhalb, oder mit Knochenschäden (Osteomalazie, Osteoporose), Glukosurie, Aminosurie und anderen. Die Hauptklinischen Merkmale sind:
　　Primäre PRTA (Tubuläre Azidose. ）tritt hauptsächlich bei männlichen Babys auf, oft mit anderen Defekten der tubulären Resorptionsfunktion der proximalen Nierenkanäle wie Glukosurie, Phosphaturie und anderen1bis2können spontan verschwinden. Kinder können aufgrund von metabolischer Azidose und Hyponatriämie sowie Hypokaliämie eine Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung, Übelkeit, Erbrechen und andere Symptome der Azidose sowie Schwäche, Müdigkeit, Muskelschwäche und Verstopfung und andere Symptome der Hyponatriämie und Hypokaliämie entwickeln. Schwere Azidose ist selten.
　　Außerdem gibt es keine Hyperphosphatämie, wenn keine Phosphataufnahmebeeinträchtigung des distalen Nierenkanals vorliegt, und metabolische Osteopathien, Nierenkalziumablagerungen und Nierensteine treten selten auf. Bei nichtselektiven Patienten können jedoch erhöhte Harnphosphatwerte, Glukosurie, Aminosurie und andere Symptome auftreten.
　　Sekundäre PRTA haben neben den oben genannten Symptomen auch Symptome der primären Krankheit und sind leicht durch die Symptome der primären Krankheit übertönt.

　　Primäre Tubuläre Azidose aufgrund der unklaren Ursachen gibt es keine zuverlässige Präventionsmethode, klinisch hauptsächlich für die durch Medikamente und Toxine verursachte Nierenschädigung und andere wie Malabsorption, Hyperthyreose und andere Krankheiten, um eine aktive Prävention und Behandlung durchzuführen, um metabolische Azidose zu verhindern, die zu einer generalisierten Metabolismusstörung und Nierenschädigung führt. Aktive Behandlung der primären Krankheit und Komplikationen, wie bei Osteopathien oder schwerem Kalziummangel, können Kalziumpräparate und aktive Vitamin D-Präparate verabreicht werden.

　　Die Laboruntersuchungen für Typ II tubuläre Azidose sind hauptsächlich:
　　Laboruntersuchung
　　1、Blutbiochemische Untersuchung Blut-HCO3-und pH-Wert senken, Hyperchlorämie, Natrium und Kalium normal oder sinken.
　　2、Urinuntersuchung Der Urin pH-Wert basiert auf dem HCO3-Blutwert3-Der pH-Wert kann basisch oder sauer sein.24Stunden Urin-HCO4-nur die Säure titriert normal, der Urinkalzium kann erhöht oder normal sein (Messung des UrinPCO2kann Natriumbicarbonat injiziert werden3den Urin basisch zu machen, wenn der UrinpH > BlutpH, dann der UrinPCO2>BlutPCO2,2.66kPa oder mehr hat diagnostische Bedeutung).
　　3und Urinkystinuntersuchung Im Falle von proximalen Tubulenerkrankungen ist Cystinurie oft vorhanden, und ein positiver Test kann zur Diagnose beitragen (Nitrittest: Urin5Milliliter konzentrierter Ammoniaklösung1Tropfen,5Prozent von Natriumnitrit3Tropfen, eine violette Reaktion ist positiv).
　　4und Säurebelastungstest Wenn der UrinpH im Belastungstest mit Säure　　5und Basenbelastungstest Carbonathydrogencarbonat-Oraltherapie: Von1mmol/（kg·d）beginnend, täglich zu erhöhen10mmol/（kg·d），Azidose korrigiert, um Blutzucker und Urin-HCO3-Konzentration im Vergleich zur Glomerulärfilterrate, um die Urin-HCO3-Prozent: Der HCO3-Menge=Urin-HCO3-（mmol/L) × Urinmenge（ml/min）/Blut-HCO3-（mmol/L) × GFR. Der HCO3-ist Null; Typ II, gemischte PRTA>15Prozent, Typ I PRTA　　Andere辅助检查
　　Routine-EKG, bildgebende Untersuchungen und Ultraschalluntersuchungen.

　　Die Ernährung von Patienten mit Typ II tubulärer Azidose sollte hauptsächlich leichte Kost sein, um die Belastung der Nieren in gewisser Weise zu verringern; Es ist ratsam, basische Lebensmittel, kaliumreiche Lebensmittel (Datteln, Orangen), Lebensmittel mit Vitamin D (Lebertran) zu essen.

　　Behandlung von Typ II tubulärer Azidose:
　　1und die Ursachen beseitigen.
　　2und NaHCO3Korrigieren Sie den Azidose: Wegen der erhöhten HCO3-Konzentration steigt, und die HCO3-Exkretionsmenge ebenfalls zunehmen, daher ist eine größere Dosis von Na
　　HCO3in der Regel täglich5bis10mEq/kg, und täglich können es auch15mEq/kg oder mehr. Schwere Fälle können Diuretika wie Dihydrochlorothiazid und die Einschränkung des Salzintakts einnehmen, um die Urin-HCO3-Exkretion.
　　3und Kaliumersatz: Die HCO3-Die Zunahme verstärkt den Urinkalium+Verlust, daher ist es wichtig, Kalium zu ersetzen.
　　4Sollte auch Supplemente gegeben werden, wenn Anzeichen eines Vitamin-D-Mangels vorliegen.