肛管直肠恶性黑色素瘤

　　发病机制

　　本病来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。在某些因素的影响下，如激素代谢失调、化学刺激及高能辐射损伤，使黑色素细胞过度增生及恶变。有人认为，肛管直肠交界部属于复层鳞状上皮，聚集着大量黑色素细胞，这是肛管直肠黑色素瘤发生的组织学基础。因此，目前多认为驻管恶性黑色素瘤是原发性的，但对于直肠恶性黑色素瘤是原发性还是继发性，尚有分歧，多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果，应视为转移。显微镜下特征主要是：瘤细胞类似痣细胞，呈多角形、梭形或多边形，核大、畸形、泡状，核仁明显，分裂象相多少不定，胞浆一般偏少。大多可找到多少不等的黑色素颗粒。

　　本病早期即可出现远处转移，血运转移是其主要转移方式，也可经淋巴转移。多向远隔部位脏器转移。如中国72例综合资料中，确诊时发现转移者46例，占63。9％，其中肝10例，脾6例，腹内淋巴结23例，皮肤软组织3例，脑1例，阴道侵袭3例。

　　1、结肠梗阻：是肛管直肠恶性黑色素瘤的晚期并发症之一，可为突然发生，也可为逐渐发生。多由肿瘤增生阻塞肠腔或肠腔缩窄所致，也可由于肿瘤处发生急性炎症、充血、水肿、出血等所致。

　　2、肠穿孔：肛管直肠恶性黑色素瘤并发穿孔有2种情况：穿孔发生在癌肿局部；近侧结肠穿孔，系癌肿梗阻的并发症。穿孔发生后，临床可表现为弥漫性腹膜炎、局限性腹膜炎或局部脓肿形成。弥漫性腹膜炎常伴有中毒性休克，病死率极高。

　　Прогноз рака прямой и толстой кишки не зависит от пола и возраста пациента, но связан с病程ом, степенью инфильтрации опухоли, степенью дифференциации и наличием метастазов.

　　1Симптомы выпадения:Анальное отверстие имеет черную опухоль, которая выпадает, в начале маленькая, может自行 исчезнуть, затем увеличивается, требует ручного возвращения.

　　2Кровь в кале:Положение опухоли низкое, легко повреждается фекалиями или травмами и кровоточит, обычно鲜血, или черное выделение, зловоние.

　　3Стимулирующие симптомы прямой и толстой кишки:Из-за того, что tumor выступает в полость прямой кишки, раздражает рецепторы стенки прямой кишки, пациент часто чувствует тяжесть и дискомфорт в анальной области, изменения в привычках дефекации, чередование запоров и поноса.

　　4Опухоль:Обычно3до6см, около линии резцов, в виде узлов, полипов, твердая, большая часть темно-синяя или коричнево-черная.

　　5Боль в анальном отверстии:Это распространенные симптомы злокачественных меланом, когда опухоль разрушается, инфицируется или инфильтрирует окружающие ткани анального отверстия, может вызвать боль в анальном отверстии.

　　Визуально видимые黑色素omas прямой кишки一般在80% и менее, часто меланин очень мал или безцветный, поэтому часто диагностируется неправильно, и для окончательного диагноза часто требуется гистологическое исследование, так как вокруг анального отверстия часто встречаются交界ные родимые пятна, когда объем родинки превышает 0.5см уже следует подозревать заболевание, для безцветных опухолей (занимающих1/3），можно также использовать Massobn-Метод Fonlana для окраски黑色素 серебром или диофосфатом, реакции тиروزиназы для диагностики.

　　Поскольку причины рака прямой и толстой кишки не полностью ясны, до сих пор не существует специальных методов профилактики. Приведенные меры предосторожности都是为了 уменьшить возможность рака и раннее выявление пациентов, раннее лечение.

　　1Активная профилактика и лечение полипов прямой кишки, анальных свищей, трещин, язвенного колита и хронического энтерита; при множественных полипах, при确诊应早期手术切除，以减少癌变的机会。

　　2Разнообразное питание,养成好的饮食习惯，不偏食，不挑食，不要长期食用高脂肪、高蛋白饮食，经常吃一些含有维生素和纤维的新鲜蔬菜，这可能对预防癌症有重要作用。

　　3Предотвращение запоров, поддержание通畅的大便。

　　4Высокая осведомленность о регулярных профилактических осмотрах, постоянное внимание к самоконтролю, повышение бдительности, своевременное лечение после обнаружения «alarmsignals», чтобы выявлять и лечить ранние стадии, чтобы повысить выживаемость рака прямой и толстой кишки.

　　1Обследование гистологией:Это основное основание для диагноза, так как меланин может быть очень малым или безцветным, поэтому при взятии материала следует удалять весь tumor, не следует проводить биопсию, чтобы избежать медикаментозного распространения и низкой вероятности диагностики биопсии, для безцветных меланом можно использовать Massobn-Метод Fonlana для окраски黑色素 серебром или диофосфатом, реакции тиروزиназы и другие помогают в диагностике патологии.

　　2Обследование с помощью колоноскопа:Видно, что вокруг линии резцов есть紫色或棕黑色的突起型肿块，обычно3до6cm，外形似蕈伞，有短而宽的蒂，或呈结节状，似菜花。

　　一、肛管直肠恶性黑色素瘤化疗后食疗方

　　1、恶性黑色素瘤患者，常在体虚主要是气血双亏或肾气不足基础上发生黑痣恶变。大病后，或手术治疗后、化学药物治疗后，体质更加虚弱。因此调理饮食、加强营养，显得尤为重要。脾主运化，为气血生化之源。欲气血双补，必先健脾开胃，以益气养血。可选用以下饮食：

　　(1）人参粥：以人参末3g（或党参15g），冰糖适量，好米100g，煮粥常食。

　　(2）黄芪粥：黄芪50g，煎水取汁以作煮粥水，好米100g，红糖适量，陂皮末3g，共煮粥。

　　(3）归芪蒸鸡：当归20g，黄芪100g，母鸡1只，共蒸熟后分次服用。

　　(4）参枣米饭：人参3g（或党参15g），大枣20g，好米250g，白糖50g。参、枣切碎与共蒸，米熟饭成，加白糖分次服用。

　　(5）术枣饼：白术30g，大枣250g，鸡内金、干姜、面粉、油、盐等调料适量。诸药研末或切极细，与面粉、调料合匀，煎饼，分次食用。

　　2、恶性黑色素瘤患者，还常见有肾亏表现，针对肝肾不足，可选用以下饮食：

　　(1）虫草枸杞：冬虫夏草10g，枸杞子20g，瘦猪肉100g，鸡蛋250g，调料适量，炖熟后分次服用。

　　(2）枸杞粥：枸杞子30g，好米100g，共煮粥。

　　(3）核桃鸭：核桃仁200g，鸡肉100g，荸荠150g，老鸭1只，料洒少许，油盐适量，共炖熟，分次服用。

　　3、针对恶性黑色素瘤患者的毒瘀之象，可选用以下饮食：

　　(1）大蒜粥：紫皮大蒜30g，好米100g，共煮粥。

　　(2）芦笋香菇汤：芦笋200g，香菇100g，文火熬汤，可加适量调料饮食。

　　(3）菱粉粥：菱角粉60g，好米100g，共煮粥。

　　二、肛管直肠恶性黑色素瘤吃哪些对身体好

　　1、宜常吃些优质蛋白质食品，以增强机体免疫力，诸如瘦肉、蛋类、牛奶、鲜鱼、豆制品等。

　　2、宜多吃富含纤维素的食物，可明显减少结肠癌的发病率。

　　3、癌症坚硬如石，与痰凝气滞有关，故宜食用具有软坚、化痰、散结作用的物品；癌症的病机，又多与气滞血淤有关，故宜服食具有活血化淤消积作用的物品；癌症的发病，也与热毒有关，故宜食用具有清热解毒作用的物品。中医认为：“邪之所凑，其气必虚。”对癌症患者，宜扶正祛邪，故宜吃些具有养阴补气，滋补强身的食物。

　　三、肛管直肠恶性黑色素瘤最好不要吃哪些食物

　　1、禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

　　2Старайтесь есть меньше острых и刺激ных продуктов. Например: лук, перец, перец чили, имбирь, кориандр, кресс-салат.

　　3Избегать употребления жареных, жирных продуктов. Например, фриттаты, масло, сливки, масло, шоколад и т.д., эти продукты имеют эффект повышения влажности и тепла, что不利于 лечение болезни.

　　4Отказаться от курения, алкоголя, кофе и других стимулирующих напитков.

　　Первое. Лечение

　　Эта болезнь требует раннего лечения, но излечение трудно.

　　1Хирургическое лечение:У пациентов, обратившихся к врачу较早, проводится комбинированная операция по удалению брюшной и перианальной области и прямой кишки. Принципиально не выполняется清扫 лимфатических узлов паховой области. У пациентов с отдаленными метастазами проводится паллиативная резекция опухоли.

　　2Химиотерапия:Для метастатических заболеваний химиотерапия является основным методом лечения, у некоторых пациентов可以达到缓解。Для пациентов, перенесших операцию по удалению, химиотерапия может быть использована в качестве вспомогательного лечения.

　　(1)2до4.5мг/（кг·день）добавляется5％Раствор глюкозы в внутривенном вливании, продолжается10День, отдых18День в1Курс.2.5мг/（кг·день）добавляется5％Раствор глюкозы или физиологического раствора200～500 мл в внутривенное вливание, каждый1Раз, продолжается3Неделя в1Курс.

　　(2）Комбинированная химиотерапия:2Тип или2День125мг, внутривенно, каждый6Недели в1до2День; дакарбазин200 мг, внутривенно, на1до5День; винбластин1до2мг, внутривенно, на1,8Дней,3В неделю повторяется, продолжается3до4Цикл. ② Цисплатин100 мг, на/м2, внутривенно, на1День; кармостин125мг, внутривенно, на512День; дакарбазин200 мг, на/м2, внутривенно, на6до10День; винбластин1до2мг, внутривенно, на411Дней,3В неделю повторяется, продолжается3до4Цикл.

　　3Радиотерапия:Радиотерапия нечувствительна к меланоме, но есть сообщения о том, что сочетание放疗а и теплового лечения может повысить эффективность.

　　4Иммунотерапия:Иммунотерапия имеет определенный терапевтический эффект на меланому, обычно используется метод царапин BCG (лиофилизированная вакцина BCG) или местное инъекция в опухолевые узлы. Важно отметить, что BCG (лиофилизированная вакцина BCG) может вызвать集结于肿瘤结节的黑素瘤病人体内的淋巴细胞，刺激病人产生强烈的免疫反应。Используются также опухолевые вакцины, вирусы кори, короткожильные бациллы, левамизол и интерферон и т.д., что также может привести к определенному эффекту. В последние годы некоторые авторы доказали, что в клетках человека с меланомой exist estrogen receptors, и используется гормональная терапия с эстрогенами.

　　二、预后

　　из-за высокой злокачественности болезни и ранних метастазов, прогноз очень плохой, и результаты всех видов лечения не очень удовлетворительны. Литературные данные показывают, что средний срок жизни после операции составляет12месяцев ~1.5лет, поэтому некоторые авторы считают, что резекция не хуже, чем абдоминально-проктэктомия APR (таблица1).

　　Brady et al. (1995）отчет Memorial Sloan-Кеттеринг центр рака64лет (1929до1993）лечение85пациентов с меланомой прямой кишки). Женщины46пациентов, мужчин39пациентов. Средний возраст6лет (27до85лет). Средний срок жизни составляет15месяцев,5летняя выживаемость составляет17%. В71пациентов подлежат оперативному удалению. APR5летняя выживаемость составляет27%, а местные резекции5%, что показывает хорошие результаты операции APR. Долгосрочные выжившие составляют10из которых (последнее наблюдение5до22.5лет), все женщины, из которых9проводят APR (8из которых негативными являются1из которых положительными являются1проводят плановую широкую локальную резекцию. Размер опухоли: пациенты, которые выживут долгосрочно после APR, в среднем составляют2.5см, и пациенты, которые не выживут долгосрочно после APR, составляют4.5см. Brady считает, что для локального меланомы прямой кишки без метастазов в лимфатические узлы, операции APR должны быть предпочтительными. Wanebo и др. считают, что основные факторы, влияющие на прогноз этой болезни, это размер и глубина invasion опухоли. Если глубина invasion опухоли превышает2мм, пациенты после операции часто не выживают2лет. В их сообщениях36из которых, средний срок жизни пациентов после локальной резекции составляет21.5месяцев, средний срок жизни пациентов с резекцией живота и промежности с негативными лимфатическими узлами в паху составляет16месяцев, положительными являются7месяцев.

　　Основным фактором, влияющим на прогноз, является глубина侵犯 опухоли, если глубина invasion опухоли превышает1.7мм и выше,5летняя выживаемость составляет 0.85%,85% в2летальных исходов. Особенно это касается пациентов с внутриперитонеальными метастазами, даже если очаги метастазирования могут быть удалены, средний срок жизни составляет8месяцев. Основные меры для улучшения выживаемости включают комплексное лечение, основанное на ранней диагностике и ранней операции.