Melanoma malformato del retto e dell'ano

　　Meccanismo di sviluppo

　　La malattia deriva dalla trasformazione maligna delle cellule melanocitarie. Le cellule melanocitarie o le loro cellule母细胞 derivano dalle cellule del nervo spongioso dell'ectoderma, che migrano durante lo sviluppo embrionale alla pelle, agli occhi, alla superficie mucosa e al sistema nervoso e altri luoghi. Sotto l'influenza di alcuni fattori, come disordine metabolico ormonale, stimolo chimico e danno da radiazione ad alta energia, le cellule melanocitarie si proliferano e trasformano in modo maligno. Alcuni pensano che la giunzione retto-ano sia una guaina squamosa stratificata, che raccoglie molte cellule melanocitarie, che è la base istologica dell'insorgenza del melanoma anale. Pertanto, attualmente si ritiene che il melanoma malformato anale sia primario, ma c'è una divergenza su se il melanoma malformato del retto sia primario o secondario, la maggior parte delle persone pensa che il melanoma malformato del retto sia il risultato della trasformazione maligna delle cellule melanocitarie dell'ano che si espande verso l'alto, dovrebbe essere considerato come metastasi. Le caratteristiche microscopiche principali sono: le cellule tumorali sono simili alle cellule del neo, presentano forme poligonali, fusi o poligonali, nuclei grandi, deformati, bollosi, nucleoli chiari, il numero di divisioni è variabile, la citoplasma è generalmente scarsa. La maggior parte può trovare grani di melanina variabili.

　　La malattia può manifestare metastasi a distanza precocemente, il trasferimento ematico è il modo principale di trasferimento, ma può anche trasferirsi attraverso i linfociti. Si trasferisce spesso a organi distanti. Ad esempio, in Cina72Nei dati complessivi, i casi diagnosticati con metastasi al momento della diagnosi46Esempio, rappresentano63.9%, tra cui il fegato10Esempio, milza6Esempio, linfonodi intra-addominali23Esempio, tessuti molli e cutanei3Esempio, cervello1Esempio, invasione vaginale3Esempio.

　　1, ostruzione del colon:È una delle complicazioni tardive del melanoma malformato del retto e dell'ano, che può verificarsi improvvisamente o gradualmente. Di solito è causata dall'obstruzione della cavità intestinale da parte della crescita tumorale o dalla stenosi della cavità intestinale, ma può anche essere dovuta a infiammazione acuta, iperemia, edema, emorragia e altri sintomi nella regione del tumore.

　　2, perforazione intestinale:I melanomi malformati del retto e dell'ano con perforazione hanno2Casi: la perforazione si verifica localmente nel tumore; la perforazione del colon sigmoide è una complicazione dell'obstruzione del tumore. Dopo la perforazione, i sintomi clinici possono includere peritonite diffusa, peritonite limitata o formazione di ascessi locali. La peritonite diffusa è spesso accompagnata da shock tossico, con alta mortalità.

　　La prognosi del melanoma maligno anale e rettale non ha nulla a che fare con il sesso e l'età del paziente, ma è strettamente correlata alla durata della malattia, all'ampiezza dell'invasione del tumore, al grado di differenziazione e alla presenza di metastasi.

　　1Sintomi di prolasso:Un tumore anale nero è caduto fuori, nelle fasi iniziali è piccolo, può essere rimosso autonomamente, ma diventa più grande e deve essere rimosso a mano.

　　2Sangue nelle feci:La posizione del tumore è bassa, facile a essere sfregata o ferita dalle feci, sanguinamento, o con esudato nero, cattivo odore.

　　3Sintomi di stimolazione anale e rettale:Poiché il tumore si proietta verso l'interno del retto, stimola i recettori della parete rettale, i pazienti spesso sentono disagio alla regione anale, cambiamenti nelle abitudini intestinali, stitichezza e diarrea alternati.

　　4Tumore:Generalmente3～6cm, vicino alla linea dentata, in forma nodulare, polipoidale, consistenza dura, la maggior parte è di colore viola scuro o marrone scuro.

　　5Dolore anale:Sono sintomi comuni del melanoma maligno, quando il tumore si rompe, si infetta o penetra nei tessuti circostanti l'ano, può causare dolore anale.

　　I melanomi rettali visibili all'occhio nudo sono generalmente8Sotto lo 0％，è comune che il melanoma sia piccolo o privo di pigmento, quindi spesso viene diagnosticato erroneamente, e la diagnosi finale richiede spesso l'esame istopatologico, poiché i nevus circostanti l'ano sono spesso nevus di confine, quando il volume del neo è maggiore di 0.5cm dovrebbe sospettare fortemente la malattia, per i tumori privi di pigmento (occupano1/3），può anche essere assistito da Massobn-Metodo di colorazione di Fonlana con melanina argento o dopa, reazione enzimatica della tirosinasi per la diagnosi.

　　Poiché le cause del melanoma maligno anale e rettale non sono del tutto chiare, fino ad ora non esiste un metodo di prevenzione speciale. Le misure preventive elencate di seguito sono principalmente per ridurre le opportunità di trasformazione in cancro e rilevare i pazienti in anticipo, trattare precocemente.

　　1Prevenire e trattare attivamente le polipi rettali, le fistole anale, le crepe anale, la colite ulcerosa e l'infiammazione intestinale cronica; per i polipi multipli e i polipi papillari, una volta chiarita la diagnosi, dovrebbe essere eseguita la resezione chirurgica precoce per ridurre le opportunità di trasformazione in cancro.

　　2La dieta dovrebbe essere diversificata, sviluppare abitudini alimentari buone, non avere preferenze alimentari, non essere selettivo, non consumare a lungo cibi ad alto contenuto di grassi e proteine, mangiare spesso verdure fresche che contengono vitamine e fibra, che possono avere un ruolo importante nella prevenzione del cancro.

　　3Prevenire la stitichezza, mantenere la defecazione regolare.

　　4Si deve prestare grande attenzione al controllo regolare della prevenzione del cancro, prestare attenzione a controllarsi, mantenere alta la vigilanza, trattare prontamente dopo aver rilevato i segnali di allarme, fare in modo di scoprire e trattare precocemente per migliorare la sopravvivenza del melanoma maligno anale e rettale.

　　1Esame istopatologico:È la base principale della diagnosi, poiché il melanoma può essere piccolo o privo di pigmento, quindi时应切除整个瘤体，不宜行切取活检，以免造成医源性扩散和活检确诊率低，对无色素的黑色素瘤可采用Massobn-Metodo di colorazione di Fonlana con melanina argento o dopa, reazione enzimatica della tirosinasi, ecc., per assistere nella diagnosi patologica.

　　2Esame con l'ottoscopio anale:Sono visibili tumori ipertrofici di colore viola scuro o marrone scuro nelle vicinanze della linea dentata, generalmente3～6cm, con forma simile a un'ombrella, con un peduncolo corto e largo o in forma nodulare, simile a un cavolo.

　　Primo, rimedio dietetico dopo la chemioterapia per il melanoma maligno del retto e dell'ano

　　1、I pazienti con melanoma maligno del retto e dell'ano spesso sviluppano melanomi maligni sulla base di una debolezza del corpo, principalmente un deficit di qi e sangue o un deficit di qi renale. Dopo gravi malattie, o dopo il trattamento chirurgico, il trattamento con farmaci chemioterapici, la体质 diventa più debole. Pertanto, l'adattamento della dieta e il rafforzamento della nutrizione sono尤为重要. La milza governa la trasformazione, è la fonte di produzione del qi e del sangue. Per nutrire contemporaneamente il qi e il sangue, è necessario prima rafforzare la milza e aprire l'appetito per fornire qi e nutrire il sangue. È possibile scegliere i seguenti alimenti di dieta:

　　（1）Zuppa di radix codonopsis: radix codonopsis3g (o radix codonopsis)15g），zucchero di canna a sufficienza, riso buono100g，cucinate spesso.

　　（2）Zuppa di astragalus: astragalus50g，cucinate a vapore per estrarre il siero, riso buono100g，zucchero di canna a sufficienza, polvere di patate3g，cucinate insieme a una zuppa.

　　（3）Pollo al vapore di angelica e astragalus: angelica20g, astragalus100g, gallina1solo, cucinate a vapore insieme, consumate in più volte.

　　（4）Riso con radice di codonopsis: radix codonopsis3g (o radix codonopsis)15g），cipolla rossa20g, riso buono250g, zucchero50g. Radice di angelica e cipolla tritate insieme, cucinate a vapore, il riso è cotto, aggiungere lo zucchero e consumare in più volte.

　　（5）Piadina di cipolla: cipolla bianca30g, cipolla rossa250g, giallo di gallina, zenzero, farina, olio, sale e altre spezie a sufficienza. Tutti i farmaci devono essere macinati o tagliati finemente, mescolati con farina e spezie, fritti in piadine, e consumati in più volte.

　　2、I pazienti con melanoma maligno del retto e dell'ano spesso presentano sintomi di reni deboli, per il deficit di reni e fegato, è possibile scegliere i seguenti alimenti di dieta:

　　（1）Goji con cordyceps: cordyceps10g, goji20g, carne magra100g, uova250g, spezie a sufficienza, cucinate a parte e prelevate in più volte.

　　（2）Cuscino di goji: goji30g, riso buono100g, cucinate insieme a una zuppa.

　　（3）Anatra con noci: noci200g, pollo100g, zizania150g, anatra vecchia1solo, con un po 'di vino, sale e pepe a sufficienza, cucinate a parte e prelevate in più volte.

　　3、Per i sintomi di tossicità e stasi del melanoma maligno, è possibile scegliere i seguenti alimenti di dieta:

　　（1）Zuppa di aglio: aglio viola30g, riso buono100g, cucinate insieme a una zuppa.

　　（2）Zuppa di asparagi e funghi shiitake: asparagi200g, funghi shiitake100g, cucinate a fuoco lento, è possibile aggiungere quantità appropriate di spezie per mangiare.

　　（3）Zuppa di amido di loto: amido di loto60g, riso buono100g, cucinate insieme a una zuppa.

　　Secondo, quali sono i cibi che sono buoni per il corpo per il melanoma maligno del retto e dell'ano?

　　1、È consigliabile mangiare spesso cibi proteici di alta qualità per rafforzare l'immunità del corpo, come la carne magra, uova, latte, pesce fresco, prodotti a base di soia e altri.

　　2、È consigliabile mangiare più cibi ricchi di fibra, che possono ridurre significativamente l'incidenza del cancro del colon.

　　3、Il cancro è duro come la pietra, è correlato alla coagulazione del muco e alla stasi del qi, quindi è consigliabile consumare cibi con effetti di ammorbidire la rigidità, dissolvere il muco e sciogliere i nodi; la patogenesi del cancro è anche spesso correlata alla stasi del qi e del sangue, quindi è consigliabile consumare cibi con effetti di attivare la circolazione del sangue e dissolvere l'accumulo di sangue; la comparsa del cancro è anche correlata al veleno caldo, quindi è consigliabile consumare cibi con effetti di raffreddare il calore e disintossicare. La medicina cinese crede che: "Onde si accumulano, il qi deve essere debole." Pertanto, per i pazienti con cancro, è consigliabile rafforzare il yin e eliminare il male, quindi è consigliabile mangiare cibi che nutrono l'energia yin e rafforzano il corpo.

　　Terzo, quali sono i cibi che non dovrebbero essere mangiati per il melanoma maligno del retto e dell'ano?

　　1、Il digiuno di cibi proibiti. Ad esempio, pesci, gamberi, granchi, testa di gallina, carne di maiale, petto di anatra, ali di gallina, zampe di gallina e altri, possono aggravare il prurito e l'infiammazione del pavimento pelvico dopo averli mangiati.

　　2、ridurre al minimo il consumo di cibi piccanti e irritanti. Ad esempio: cipolla, pepe, peperoncino, fieno, senape, aneto.

　　3、evitare di mangiare cibi fritti e grassi. Ad esempio, frittelle, burro, burro di cacao, cioccolato e altri, che hanno l'effetto di aumentare l'umidità e il calore, non sono favorevoli alla cura della malattia.

　　4、smettere di fumare, astenersi dall'alcol, dal caffè e altri bevande stimolanti.

　　primo, trattamento

　　La malattia dovrebbe essere trattata precocemente, ma è difficile guarire.

　　1、terapia chirurgica：I pazienti che si recano presto possono subire resezione combinata perineo-retto-anale. Secondo il principio, non si esegue la dissezione dei linfonodi inguinali. Per i pazienti con metastasi a distanza, si esegue resezione palliativa del tumore.

　　2、terapia chemioterapica：Per le lesioni disseminate, la chemioterapia è il metodo di trattamento principale, e alcuni pazienti possono ottenere una remissione. Per i pazienti dopo la resezione chirurgica, la chemioterapia può essere utilizzata come trattamento adiuvante.

　　（1）terapia singola: farmaci efficaci includono cisplatino (cisplatin), dacarbazina (clorheamide), carmustina (carboplatino), lomustina (cycloheximide), semustina (metilcycloheximide), actinomycin D (actinomycin), hydroxyurea (HV), vinblastina (vinblastine), vinorelbine (vinorelbine) e vinblastina, ecc. La dacarbazina ha un certo effetto terapeutico sul melanoma cutaneo maligno ricorrente. Il metodo di somministrazione è2～4.5mg/（kg·d）aggiunta5％ di soluzione di glucosio per infusione endovenosa, somministrato consecutivamente10giorni di riposo18giorni per1terapia. Gli effetti collaterali includono soppressione midollare, reazioni gastrointestinali e sintomi simili a quelli dell'influenza. Il metodo di somministrazione della dacarbazina è2.5mg/（kg·d）aggiunta5％ di soluzione di glucosio o soluzione fisiologica200～500ml di soluzione endovenosa, ogni settimana1volte, somministrato consecutivamente3settimane per1terapia. Se si somministra contemporaneamente un ciclo di chemioterapia locale con circolazione extracorporea e riscaldamento, si può migliorare l'efficacia.

　　（2）chemioterapia combinata：2specie o2più di125mg, infusione endovenosa, ogni6della settimana del1～2giorno; dacarbazina200mg, infusione endovenosa, il giorno1～5la vinblastina1～2mg, iniezione endovenosa, il giorno1，8giorni,3settimane di ripetizione, somministrato consecutivamente3～4periodo. ②Cisplatino100mg/m2，infusione endovenosa, il giorno1mg, infusione endovenosa, il giorno125mg, infusione endovenosa, il giorno5、12giorno; dacarbazina200mg/m2，infusione endovenosa, il giorno6～10la vinblastina1～2mg, iniezione endovenosa, il giorno4、11giorni,3settimane di ripetizione, somministrato consecutivamente3～4periodo.

　　3、radioterapia：La radioterapia non è sensibile al melanoma cutaneo, ma qualcuno ha riportato che la radioterapia combinata con la termoterapia può migliorare l'efficacia.

　　4、terapia immunitaria：La terapia immunitaria ha un certo effetto terapeutico sul melanoma cutaneo, comunemente utilizzata la tecnica di incisione a strappo della pelle con BCG (vaccino di BCG in forma secca) o iniezione locale nel nodulo tumorale. Si ritiene che il BCG (vaccino di BCG in forma secca) possa far sì che le cellule linfatiche del paziente con melanoma cutaneo si aggregano nei noduli tumorali, stimolando la produzione di una reazione immunitaria potente. Ci sono anche altre tecniche come il siero tumorale, il virus della varicella bovina, il siero di actinomadura, levamisole e interferone, che possono ottenere un certo effetto. Negli ultimi anni, alcuni autori hanno dimostrato che le cellule tumorali di melanoma umano contengono recettori per gli estrogeni, e viene utilizzata la terapia farmacologica con estrogeni.

　　二、预后

　　Poiché questa malattia ha un alto grado di malignità e una precoce metastasi, la prognosi è molto scarsa e i trattamenti di varia natura non sono molto ideali. I rapporti della letteratura suggeriscono che la sopravvivenza media dopo l'intervento è di12mesi ~1.5L'anno, quindi alcuni autori ritengono che la resezione locale non è inferiore alla resezione perineo-rettale con resezione addominale e perineale APR (tabella1).

　　Brady et al. (1995）Rapporti MemorialSloan-Centro di Cancro Kettering64anni (1929～1993trattamento85esemplari di melanoma anale rettale. Femmine46esemplari, maschi39esemplari). L'età media è60 anni (27～85anni). La sopravvivenza media è15mesi,5anni di sopravvivenza17%. In71esemplari. APR ha5anni di sopravvivenza27%, mentre quelli con resezione locale sono5%, che indica che l'effetto dell'intervento chirurgico APR è buono. I sopravvissuti a lungo termine sono10esemplari (follow-up5～22.5anni), tutti femmine, tra cui9esemplari, APR (8esemplari, negativi per i linfonodi1esemplari, i sopravvissuti a lungo termine con APR hanno una dimensione media di1esemplari, viene eseguita una resezione locale estesa in2.5cm, e i pazienti che non possono sopravvivere a lungo dopo l'APR sono4.5cm. Brady ritiene che per il melanoma anale rettale locale di piccolo tipo senza metastasi linfonodali, la resezione perineo-rettale APR dovrebbe essere la scelta preferita. Wanebo et al. ritengono che i principali fattori che influenzano la prognosi di questa malattia sono la dimensione del tumore e la profondità dell'invasione. Quando la profondità dell'invasione del tumore supera2mm, i pazienti sono spesso impossibili a sopravvivere dopo l'intervento2anni. Nei loro rapporti36esemplari, dopo la resezione locale, la sopravvivenza media dei pazienti è21.5mesi, la sopravvivenza media dei pazienti sottoposti a resezione perineo-rettale è16mesi, i positivi sono7mesi.

　　I principali fattori che influenzano la prognosi sono la profondità dell'invasione del tumore, se la profondità del tumore supera1.7mm superiori a5L'anno di sopravvivenza è 0.85%,85% in2Morti entro l'anno. Soprattutto i pazienti con metastasi intra-abdominali, anche se le lesioni metastatiche possono essere eliminate, la sopravvivenza media è solo8Mesi. La diagnosi precoce e l'intervento chirurgico precoce sono le misure principali per migliorare la sopravvivenza.