膀胱不发育与发育不全

　　1、发病原因

　　本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。

　　2、发病机制

　　畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能。在男性能得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。

　　常并发畸形，包括：单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊等。男性瓣膜常位于阴茎阴囊交界处尿道近端的腹侧，呈尖瓣、虹膜瓣或半月形，除造成下尿路梗阻外，严重时可继发上尿路扩张积水，下尿路梗阻症状，排尿困难，尿线细而无力或呈滴状，急性尿潴留等。

　　Из-за明显 уменьшения объема мочевого пузыря и уменьшения хранения мочи пациенты могут проявлять симптомы учащенного мочеиспускания. Из-за повторяющегося учащенного мочеиспускания могут развиваться инфекции мочеполовых органов, у пациентов с сочетанной инфекцией могут возникать такие симптомы, как отек и изъязвление в области малого таза, лихорадка и т.д. Такие пациенты часто страдают от серьезных аномалий верхних мочевых путей и других систем, при рождении они часто являются мертворожденными или умирают不久 после рождения из-за пиелонефрита, клиническое значение небольшое.

　　Причина этого состояния не установлена,因为这些 дети имеют нормальный дистальный кишечник, можно представить себе, что процесс分化 мочеполовой и анально-rectальной частей является нормальным. Недостаточное развитие мочевого пузыря может быть результатом вторичного атрофирования передней части уретры, может быть также из-за несогласованности между мезонефральным каналом и мочеточником при входе в треугольную зону, что предотвращает накопление мочи в мочевом пузыре. Поэтому болезнь не может быть предотвращена, раннее обнаружение, ранняя диагностика и раннее лечение имеют важное значение для профилактики.

　　Рентгенологические исследования могут диагностировать, является ли развитие мочевого пузыря нормальным. УЗИ, рентгенография, рентгенография с внутривенным введением контрастного вещества, КТ, МРТ有利于此病的诊断. Основные методы исследования включают урографическую диагностику, которая позволяет понять форму и размер мочевого пузыря, а также степень аномалии. Также можно использовать цистоскопию, которая может точно отражать развитие мочевого пузыря.

　　После операции原则上 предоставляется высокобелковая, высококалорийная и высоковитаминная диета, такая как говядина и баранина,瘦猪肉, курица, рыба,虾, яйца, кости и бобовые продукты. Patient can be given more milk, lotus root powder and fresh fruit juice, as well as eating more fresh fruits and vegetables.

　　1Лечение

　　У выживших детей лечение обычно включает изменение пути мочеиспускания, использование吻合尿道 с сигмовидной кишкой или уретрального стомы для решения проблемы мочеиспускания. В настоящее время технология искусственного мочевого пузыря все еще находится в стадии разработки. Если эта технология будет готова, у пациентов с этой болезнью будет возможность заменить искусственный мочевой пузырь, что может根治此病。

　　2Прогноз

　　Эта болезнь относится к врожденным аномалиям развития, из-за таких свойств, как частое мочеиспускание и легкость инфицирования, это может повлиять на качество жизни пациента. Если уход за пациентом будет правильным, это не угрожает здоровью пациента.