Pediatric tropical splenomegaly syndrome

　　1Какие причины вызывают синдром тропической макросplenомии у детей

　　и причины

　　2Это заболевание возникает в результате нарушения метаболизма иммуноглобулинов после инфицирования малярией. В развитии этого заболевания играет роль генетический фактор.

　　и патогенез

　　Тропическая макросplenомия представляет собой аномальную реакцию организма на паразитов, особенно малярийных плазмодиев, по сути, это заболевание, связанное с нарушением метаболизма иммуноглобулинов, при длительном лечении препаратами против малярии селезенка уменьшается, IgM снижается, поэтому считается, что оно связано с инфицированием малярией.3) в сыворотке больных3) относительно низкое содержание комплемента в сыворотке,的出现 и наличие холодных агглютининов указывают на то, что этот синдром является заболеванием иммунных комплексов. IgM, а также IgG и C1976) из-за наличия повторяющегося и продолжительного антинейтрального血症 в высокоэндемичных районах образовывается чрезмерное количество иммунных комплексов, для их удаления макрофагам требуется много лет, что вызывает гиперплазию ретикулоэндотелиальных клеток в селезенке и печени, что приводит к увеличению органов. Fakunle et al (1978) авторы считают, что нарушение регуляции Т-лимфоцитами иммуноглобулинов, особенно IgM, является主要原因 развития этого синдрома. Fakunle et al (

　　Этот синдром может вызывать такие осложнения, как

　　Возраст начала заболевания синдромом тропической макросplenомии у детей8～65лет, редко в8лет发病，临床表现低热，贫血（血红蛋白大多在60～100g/L) увеличение печени и селезенки, особенно последней,明显的 костномозговой гиперпластия, анемия в основном из-за увеличения запаса клеток крови в селезенке, гиперфункция селезенки, увеличение объема крови,稀释ация крови и повторные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, легкое укорочение жизни эритроцитов, но в период беременности может急剧 снижаться, в некоторых случаях наблюдаются гемолиз и портальная гипертензия.

　　Профилактика малярии включает защиту уязвимых групп населения. Это включает индивидуальную и коллективную профилактику. Индивидуальная профилактика включает меры по защите населения районов с малярией или тех, кто кратковременно посещает эти районы, для предотвращения укусов комаров, предотвращения заболевания или облегчения симптомов. Коллективная профилактика направлена на высокоэндемичные районы, области с эпидемиями или группы людей, которые на длительное время живут в районах с малярией, кроме целей индивидуальной профилактики, также направлена на предотвращение распространения. В зависимости от слабых мест путей передачи, необходимо выбирать экономически эффективные, легко接受的 меры по защите. Меры по профилактике включают: борьбу с комарами, лекарственную профилактику или вакцинацию.

　　1, анализ крови

　　В крови видны анемия, значительное снижение гемоглобина, обычно в60～100g/L, количество тромбоцитов может уменьшиться, может быть гемолиз.

　　2, иммунологическое исследование

　　増加，补体C3низкая, появляется активность антител к комплементу в сыворотке и наличие холодных аглютининов, снижается процент T-лимфоцитов, а процент B-лимфоцитов увеличивается.

　　3, патологическое исследование

　　Методы флуоресценции могут обнаруживать IgM, а также IgG и C в клетках Купфера и макрофагах в窦.3, в жидкости, полученной из биопсии селезенки, увеличивается процент T-клеток.

　　4, костномозговая биопсия

　　Костномозговой пункция明显增生.

　　Следует уделять внимание защите от комаров, особенно в летний период. Комары легко переносят вирусы или бактерии, передающиеся от одного человека к другому. В доме следует поддерживать гигиену и чистоту, обеспечивать хорошую вентиляцию помещений, часто использовать репелленты.

　　1, лечение

　　После длительного противомалярийного химиотерапии病情 может улучшиться, но это происходит медленно, и часто рецидивирует после отмены препарата. Эффективность хинина и长效 хинина аналогична. Несоответствующие пациенты могут развить лимфому или лимфоцитарную лейкемию, у таких пациентов лимфоциты реагируют на фитогемагглютинин (PHA) хуже, что помогает в ранней диагностике.

　　При гиперфункции селезенки необходимо проводить резекцию селезенки, после чего уровень IgM в сыворотке снижается, улучшается гематологическая картина, но если не проводить противомалярийное лечение, то печень все еще увеличена, и гистологическая картина также не улучшается.

　　2, прогноз

　　Прогноз этого симптома по Crane et al.(1972) в Новая Гвинея для75пациентов отслеживали6летние результаты, смертность составляет29％～57％, и пропорциональна степени увеличения селезенки.