十二指肠重复畸形

　　一、发病原因

　　先天性消化道重复畸形病因有多种解释，但无满意结论，无突破性进展，一般认为有几种学说：

　　1、空化不全：Bremer认为，胚胎早期由于细胞增殖，消化道变成实心期，以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡，互相融合形成管腔（空化期），如空化不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中，迷走管腔形成圆形管状空腔，即为重复畸形，黏附于附近肠管壁上。十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似。

　　2、憩室形外袋未退化：Thyng和Lewis发现人类胚胎早期和哺乳动物一样，消化道的各部分有一憩室形外袋，回肠最多，这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合。在正常情况下，憩室形外袋可逐渐自行退化。

　　3Другое:如胚胎孪生学说：1953年Ravithch认为直肠全结肠重复畸形，与双阴茎阴囊、双子宫阴道、双尿道一样，属胚胎孪生畸形引起。脊索与原肠分离障碍学说：1952年Veencklass认为胚胎第3周脊索形成时，内外胚层发生粘连，分离困难，肠管与神经管分离障碍，在肠管形成时发生憩室样突起，突起发展成各种形态的消化道重复畸形。

　　二、发病机制

　　十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧，外形为球形、卵圆形，多数呈囊肿型，因不与肠腔相通，临床上又称为肠原性囊肿。

　　十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似，多数呈囊肿型，其囊壁含有浆膜、平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同样可引起溃疡病、上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多数不交通，亦可由同一小肠血管供应。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通。囊腔内有无色黏液，有时出血变成紫黑色。根据病理有大体形态，临床可分为憩室型、囊肿型、管型等3种类型。

　　Компликации повторного畸形 двенадцатиперстной кишки: секреция большого количества соляной кислоты и пепсина заблудившейся слизистой оболочки желудка, может侵蚀 стенку кисты и слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки, вызывая язвы, также может侵蚀 подкожные вены, вызывая массивное кровотечение из ЖКТ;穿孔 стенки или кисты вызовет严重的 перитонит. Основные клинические проявления: боли в животе, мышечная тonus живота, тошнота, рвота, лихорадка, в тяжелых случаях может привести к снижению артериального давления и общим токсическим реакциям, в случае несвоевременного лечения может привести к смертельному шоку.

　　Симптомы в основном встречаются у младенцев, в возрасте1Симптомы появляются во время первого кормления, но также могут появиться позже6Найдены с 0 лет.

　　1Болезненность в верхней части живота:Обычно можно感触到在上腹部有一个活动的肿块， иногда肿块在症状发生前就已经被发现，大小不一，多为圆形，囊肿状，较大的甚至可以充满肋缘至髂嵴之间的空隙，有文献报道十二指肠重复畸形可以发生癌变。

　　2Симптомы обструкции:Из-за расширения кистозного畸形, сжатие двенадцатиперстной кишки, может вызвать полную или неполную обструкцию, иногда желтуху.

　　3Боль:Слизистая оболочка в этом畸形 секреция большого количества жидкости, внутриполостное давление увеличивается, может вызвать боль.

　　4Некроз кишечника:Иногда из-за давления на двенадцатиперстную кишку может возникнуть кровотечение и некроз кишечника.

　　5Утечка из язвы,穿孔:Часто это связано с тем, что в полости есть迷走的 слизистая оболочка желудка, которая secretes大量的胃酸和消化酶，侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡，便血多为柏油样。

　　1Избегайте лихорадки и простуды в начале беременности.Женщины, у которых в начале беременности была высокая температура, даже если у ребенка нет明显的 внешних дефектов, могут быть不良影响 на развитие мозга, проявляющиеся низким интеллектом, плохой способностью к обучению и реагированию. Этот интеллект не может быть восстановлен.もちろん、高温造成的胎儿畸形还与孕妇对高温的敏感性和其他因素有关。

　　2Избегайте接近猫狗.Мало кто знает, что и кошки могут быть источником опасной для плода инфекции, а фекалии кошек - это главный путь передачи этой злокачественной инфекции.

　　3Избегайте женщин, которые ежедневно используют яркие макияжи.Исследования показывают, что частота врожденных дефектов у женщин, которые ежедневно используют яркие макияжи, в несколько раз выше, чем у тех, кто этого не делает.1.25в разы. Основное влияние на不良 развитие плода оказывают токсичные вещества, такие как мышьяк, свинец, ртуть и другие, содержащиеся в косметике, которые влияют на нормальное развитие плода. В其次是 некоторые компоненты косметики, которые, под воздействием ультрафиолетового излучения солнца, могут образовывать ароматические амины, обладающие тератогенным действием.

　　4Избегайте эмоционального напряжения в период беременности.Эмоции человека контролируются центральной нервной системой и эндокринной системой, одна из которых - кортикостероиды надпочечников - тесно связана с изменениями настроения человека. При эмоциональном напряжении беременной кортикостероиды надпочечников могут помешать слиянию определённых тканей эмбриона, если это происходит в начале беременности3месяцев может привести к дефектам развития плода, таким как расщепление губы или неба.

　　5Избегайте употребления алкоголя.Беременная женщина, употребляющая алкоголь, может передать алкоголь через плаценту развивающемуся эмбриону, что может нанести серьезный вред плоду. Например, маленькая голова, очень маленькие уши и нос, широкая верхняя губа и т.д.

　　6Избегать продуктов, загрязненных плесенью.Эксперты считают, что если беременная женщина съест продукты, загрязненные плесенью (гнилые продукты), то плесневые毒素 могут проникать через плаценту и наносить вред плоду, вызывая разрыв хромосомных клеток в организме плода.

　　1Рентгеноскопия с барием:Видны расширение двенадцатиперстной кишки, сжатие и деформация, а также высокий уровень кишечной обструкции, иногда можно обнаружить тень опухоли.

　　2Другое:Изотопы99mTc сканирование помогает при кровотечениях из пищеварительного тракта, также можно использовать КТ для диагностики.

　　Избегать алкоголя. При беременности алкоголь может проникать через плаценту к развивающемуся эмбриону и наносить серьезный вред. Например, голова может быть очень маленькой, уши и нос могут быть очень маленькими, и верхняя губа может быть толстой.

　　После подтверждения двенадцатиперстной кишки повторная дивертикулярная деформация является основным методом лечения. Поскольку кишка и повторная дивертикулярная деформация имеют общую стенку кишки, операция должна быть выполнена с осторожностью, чтобы предотвратить повреждение стенки двенадцатиперстной кишки и кровоснабжения.

　　Двенадцатиперстная кишка повторная дивертикулярная деформация анатомически密切 связана с головкой поджелудочной железы, желчным протоком, двенадцатиперстной кишкой, легко повреждает общую желчные протоки, поджелудочную железу и важные сосуды, и операция сложна, поэтому не рекомендуется удаление. Лучше всего использовать операцию по吻合у стенки повторной кишки с двенадцатиперстной кишкой (также известную как операция по созданию окна), что является Gardner-Классическая операция Харт.

　　Метод: продольное рассечение передней стенки повторной дивертикулярной деформации, удаление всех содержимого;露出囊肿与十二цатиперстной кишки, и рассечение их; удаление части для создания окна с开口ом, шов по краю окна из нити; затем удаление излишков стенки囊肿ы, и ее шов для закрытия, чтобы囊肿 была в сообщении с полостью двенадцатиперстной кишки. В большинстве случаев не требуется дренирование брюшной полости. Есть также операция по吻合у полости囊肿ы с тонкой кишкой.

　　Гигантская повторная дивертикулярная деформация двенадцатиперстной кишки, обычно состояние тяжелое, в полости есть инфицирование, в случае необходимости можно выполнить операцию по созданию кармана для отведения жидкости.2Через месяц после этого можно подумать о радикальной операции.