十二指腸重複奇形

　　一、発病原因

　　先天性消化管重複奇形の原因は多くの説明が存在しますが、満足な結論は得られていません。大きな進展はなく、一般的にはいくつかの説があると考えられています。

　　1、空泡化が不完全：Bremerは、胚胎早期に細胞増殖のために消化管が実心期になることを考え、その後の実心期の腸腔内に縦に並ぶ空泡が形成され、融合して管腔（空泡化期）が形成されます。空泡化が不完全であれば、狭窄や閉鎖などの奇形が形成されます。この発展過程で、迷走性の管腔が円形の管状空腔を形成し、それが重複奇形となり、近くの腸管壁に付着するという考え方です。十二指腸重複奇形の組織学的構造は十二指腸と非常に相似です。

　　2、憩室状の外袋が退化していない：ThyngとLewisは、人間の胚胎早期と哺乳類と同様に、消化管の各部分に憩室状の外袋があることを発見し、回腸が最も多く、重複奇形が多く見られる回腸部に一致しています。通常、憩室状の外袋は次第に自然に退化します。

　　3、その他：例えば、胚胎性双生説：1953年、Ravitchは直腸全腸の重複奇形が、双子の陰茎陰嚢、双子の子宮子嚢、双子の尿道と同様に、胚胎性双生奇形によるものであると考えました。脊索と原腸の分離障害説：1952年、Veencklassは胚胎第3週に脊索が形成されると、内外胚層が粘连し、分離が難しくなり、腸管と神経管の分離障害が生じ、腸管形成時に憩室状の突出が生じ、突出が様々な形態の消化管重複奇形に発展するという説を唱えました。

　　二、発病機構

　　十二指腸重複奇形は十二指腸の内側に多く見られ、形態は球状、卵円状を呈し、多くのケースで嚢胞型を呈示します。腸腔と通じないため、臨床的には腸原性嚢胞と呼ばれます。

　　十二指肠重複奇形の腸壁は正常な十二指腸壁の組織学上相似であり、多くのケースで嚢胞型を呈示し、嚢胞壁には浆膜、平滑筋、粘膜が含まれています。嚢胞壁の粘膜には迷走性の胃粘膜がしばしば見られます。同様に潰瘍病、上部消化管大出血、炎症性穿孔を引き起こすこともあります。嚢胞腔は多くの場合、交通しておらず、同一の小腸血管から供給されることもあります。嚢胞腔の遠位および近位の端は十二指腸と交通できます。嚢胞腔内には無色の粘液があり、時には出血により紫黒くなることもあります。病理学的に大体形態に基づき、臨床的に憩室型、嚢胞型、管型の3種類に分類されます。

　　十二指腸重複奇形の合併症は、迷走する胃粘膜が大量の胃酸を分泌し、嚢壁や十二指腸粘膜を侵食して潰瘍を引き起こすことがあります。さらに粘膜下の大動脈を侵食すると、消化管大出血が引き起こされます。嚢壁や十二指腸壁の穿孔が発生すると、重篤な腹膜炎が併発します。主な臨床症状は腹痛、腹筋の緊張、嘔吐、発熱であり、重症の場合は血圧低下や全身中毒性反応が見られ、治療が遅れると中毒性ショックに至ることもあります。

　　症状は多くの場合乳児に見られ、初めて哺乳すると症状が現れることがありますが、60歳まで発見されない場合もあります。

　　1、上腹部の腫瘤：一般的に上腹部に動きのある腫瘤が触れられ、時には症状が発生する前に腫瘤が発見されることがあります。腫瘤の大きさは異なり、多くの場合円形で嚢状です。大きな腫瘤では、肋骨から股関節までの空間を満たすこともあります。文献によると、十二指腸重複奇形は癌化することが報告されています。

　　2、塞栓症状：嚢状の奇形が拡大し、十二指腸を圧迫して完全性または不完全性の塞栓を引き起こし、時折黄疸も見られます。

　　3、痛み：この奇形の粘膜が大量の液体を分泌し、内腔の圧力が増加すると、痛みが生じます。

　　4、腸壊死：時折十二指腸が圧迫されると、出血や腸壊死が引き起こされます。

　　5、潰瘍出血、穿孔：これは通常、内腔に迷走する胃粘膜が大量の胃酸と消化酵素を分泌し、嚢壁や十二指腸壁を侵食して潰瘍を形成し、出血は多くの場合黒い油状です。

　　1、早期妊娠中に発熱や風邪を避ける。早期妊娠中に高熱を持った女性は、明らかな外観の奇形が見られない場合でも、脳組織の発育に悪影響を与える可能性があり、低い知能、学習や反応能力の低下が見られます。この低い知能は回復できません。もちろん、高熱が胎児奇形を引き起こす原因には、妊娠中の女性の高熱に対する感受性や他の要因もあります。

　　2、猫狗に近づかない。多くの人が知らないように、病原菌を持つ猫も胎児奇形を引き起こす可能性のある大きな感染源の一つであり、猫の糞はこの悪性感染症の主な伝播経路です。

　　3、毎日重いメイクアップをする女性を避ける。調査によると、毎日重いメイクアップをする女性の胎児奇形の発生率は、軽いメイクアップをする女性の1.25倍です。胎児の奇形の発育に悪影響を与える主なものは、化粧品に含まれる砒素、鉛、水銀などの有毒物質であり、これらの物質は胎児の正常な発育に影響を与えます。次に、化粧品に含まれる一部の成分が紫外線の影響を受けて、奇形を引き起こす可能性のある芳香族アミン化合物が生成されることもあります。

　　4、妊娠中の精神的な緊張を避ける。人の感情は中枢神経系と内分泌系に制御されており、内分泌の一つである副腎皮質ホルモンは人の感情の変化と密接に関連しています。妊娠中の女性が精神的に緊張すると、副腎皮質ホルモンが胎児の一部の組織の融合作用を妨げる可能性があり、妊娠初期の3ヶ月に発生すると、胎児の口蓋裂や顎裂などの奇形を引き起こすことがあります。

　　5、酒を避ける。妊娠中の女性が酒を飲むと、アルコールは胎盤を通じて成長中の胎児に悪影響を与えます。頭が小さい、耳鼻が非常に小さい、上唇が厚いなど、さまざまな奇形があります。

　　6、キノコ毒素を含む食品を避ける。専門家によると、キノコ毒素に汚染された食品（変質した食品）を摂取すると、キノコ毒素は胎盤を通じて胎児に達し、胎児の体内の細胞染色体を切断することができます。

　　1、X線バリウム検査：十二指腸が拡大し、圧迫変形や高位の腸閉塞の症状が見られ、時には腫瘍の影が見つかることがあります。

　　2、その他：核素99mTcスキャンは消化管出血に役立ち、CT検査でも診断ができます。

　　飲酒を避ける。妊娠中の飲酒は、アルコールが胎盤を通じて胎児に達し、胎児に深刻な損傷を与えます。頭が小さい、耳鼻が非常に小さい、上唇が厚いなどがあります。キノコ毒素を含む食品を避ける。専門家によると、キノコ毒素に汚染された食品（変質した食品）を摂取すると、キノコ毒素は胎盤を通じて胎児に達し、胎児の体内の細胞染色体を切断することができます。

　　十二指腸重複奇形が明確に診断された後、手術が主な治療方法となります。腸管と重複奇形嚢が共有する腸壁があるため、手術は慎重に行い、十二指腸の腸壁や血液供給に損傷を避ける必要があります。

　　十二指腸重複奇形は解剖学的に膵頭部、胆道系、十二指腸と密接に関連しており、胆嚢管、膵臓、重要な血管に非常に容易に損傷し、手術の難易度が高いため、切除は適していません。最善は重複腸管の嚢の壁と十二指腸を吻合させる手術（開窓術とも呼ばれます）を用いることが望ましいです。これはGardner-Hartの古典的な手術です。

　　方法：重複奇形の嚢の前壁を縦に切開し、嚢内の液体を吸引します。嚢と十二指腸間の間隔を明らかにし、それを切開します。一部を切り取って開口部の窓を作り、縫合線を用いて縁を繰り返し縫合して止血します。それから余分な嚢の壁を切り取って縫合して閉塞し、嚢と十二指腸腔を通じます。一般的には腹腔引流は必要ありません。嚢腔と空腸吻合術もあります。

　　巨大型の十二指腸重複奇形、一般的には重症で、嚢腔内に感染があり、緊急時には袋縫合術外引流の方法を取ることができます。2ヶ月後に根治手術を検討します。