十二指肠重複奇形変異

　　一、発病原因

　　先天性消化管重複奇形変異の原因はさまざまな解釈がありますが、満足な結論はなく、飛躍的な進歩もありません。一般的には、いくつかの説があると考えられています：

　　1、空化が不完全：Bremerは、胎児早期に細胞増殖により消化管が実心期になることに注目し、その後、実心期の腸腔内に縦に並ぶ空泡が形成され、それが融合して管腔（空化期）を形成します。空化が不完全であれば、狭窄や閉鎖などの奇形変異が形成されます。この発展過程で、迷走管腔が円形の管状空腔を形成すると、重複奇形変異となります。それは近くの腸管壁に粘着します。十二指肠重複奇形変異の組織学的構造は十二指肠と非常に似ています。

　　2、憩室状の外袋が退化しない場合：ThyngとLewisは、人間の胎児早期と哺乳類と同様に、消化管の各部分に憩室状の外袋があり、回腸が最も多く、重複奇形変異がよく発生する回腸部の事実と一致しています。正常な場合、憩室状の外袋は徐々に自発的に退化します。

　　3기타:如胚胎双子説：1953年Ravithchは直腸全結腸重複奇形変異が、双陰茎陰嚢、双子宮子宮頸、双子尿管と同様に、胎児の双子同様の奇形変異によるものと考えられています。脊索と原腸の分離障害説：1952年Veencklassは胎児の第3周脊索形成時、内外胚層が粘着し、分離が難しくなり、腸管と神経管の分離障害が発生し、腸管形成時に憩室状の突出が発生し、突出はさまざまな形態の消化管重複奇形変異に発展します。

　　二、発病機構

　　十二指肠重複奇形変異は通常十二指肠の内側に位置しており、球形、卵形を呈しており、多くは嚢腫型を呈しており、腸腔と通じないため、臨床的に「腸原性嚢腫」とも呼ばれます。

　　十二指肠重複奇形変異の腸壁は正常な十二指肠の壁組織と組織学的に類似しており、多くは嚢腫型を呈しており、嚢壁には粘液膜、平滑筋、粘膜が含まれています。嚢壁粘膜には迷走性の胃粘膜があります。同様に潰瘍病、上部消化管大出血、炎症穿孔を引き起こすこともあります。嚢腔は多くの場合、交通していませんが、同じ小腸血管から供給されることもあります。嚢腔の遠端と近端はどちらも十二指肠と交通できます。嚢腔内には無色の粘液があり、時には出血して紫色または黒色になることがあります。病理学的に大体形態があり、臨床的には憩室型、嚢腫型、管型などに分類されます3の種類です。

　　十二指肠重复畸形并发症：迷走的胃黏膜分泌大量胃酸，可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃瘍，亦可侵蚀黏膜下的大血管，造成消化道大出血；肠壁或囊壁穿孔，则并发严重的腹膜炎。其主要临床表现为腹痛、腹肌紧张，以及恶心、呕吐、发热，严重时可致血压下降和全身中毒性反应，如未能及时治疗可死于中毒性休克。

　　症狀은 대부분 유아에서 나타나며, 제1초반에 증상이 나타나기 시작하며, 때로는 늦게까지 지연될 수 있습니다.60세부터 발견된 경우가 있습니다.

　　1上腹部肿块:일반적으로 상腹部에 활동성 덩어리를 만질 수 있으며, 때로는 증상이 발생하기 전에 덩어리가 발견되며, 크기는 다양하며, 대부분 원형이며,囊肿状的이며, 큰 것은 십자가뼈에서 골반뼈까지의 공간을 가득 차릴 수 있습니다. 문헌에 따르면, 十二指肠重复畸形이 암으로 변질될 수 있습니다.

　　2梗阻症状:囊肿型的變形擴大，壓迫十二指肠，引起完全性或不完全性梗阻，偶尔有黄疸。

　　3통증:이 변형 내의 점막은 많은 액체를 분비하여 공간 내 압력이 증가하면 통증이 생길 수 있습니다.

　　4장壤사:때때이나 十二指肠을 압박하면 출혈과 장壤사가 일어날 수 있습니다.

　　5溃瘍 출혈, 구멍:이 질병은 종종 내부 공간에 돌아다니는 위 점막이 많은 위산과消化酶를 분비하여 장벽이나 十二指肠 장벽을 부식시키고溃瘍를 형성하며, 출혈은 대부분 비옥수정색입니다.

　　1임신 초기에 발열과 감기를 피하십시오.임신 초기에 고열이 있었던 여성은, 태아가 명확한 외관 변형이 없더라도, 뇌 조직의 발달이 불리하게 영향을 받을 수 있으며, 지능이 낮고, 학습 및 반응 능력이 좋지 않을 수 있습니다. 이 지능 저하는 회복할 수 없습니다. 물론, 고열이 태아 이상 발달을 유발하는 것은 임신 중에 고열에 대한 민감성과 다른 요인들과도 관련이 있습니다.

　　2고양이와 개를 피하십시오.대부분의 사람들은 미생물을 가진 고양이가 태아 이상 발달을 유발할 수 있는 매우 위험한 전염병 원인이며, 고양이의 배설물이 이 질병을 전파하는 주요 경로라는 것을 알고 있지 않습니다.

　　3매일 화장을 많이 하는 여성을 피하십시오.조사에 따르면, 매일 화장을 많이 하는 여성의 태아 이상 발달이 발생하는 확률은 화장을 적게 하는 여성보다 높습니다.1.25배양제에 포함된 악화물(아스비um,铅,汞 등)이 태아의 이상 발달에 부정적인 영향을 미치며, 이는 태아의 정상적인 발달을 방해할 수 있습니다. 또한, 일부 성분이 햇빛의 자외선에 의해照사되면 유형의 화학물질이 생겨나서 유형의 변형을 유발할 수 있습니다.

　　4임신 중에 감정을 긴장하지 마세요.인간의 감정은 중추 신경계와 내분비 시스템에 의해 제어되며, 내분비 중 하나인肾上피드선은 인간의 감정 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 임신 중에 감정이 긴장된 상태에서는肾上피드선이 태아의 일부 조직의 합성 작용을 방해할 수 있으며, 이는 임신 초기에 발생할 경우가 많습니다.3개월이 되면 태아의 입술 혹은 팔뚝 등의 변형이 발생할 수 있습니다.

　　5술을 마시지 마세요.임신 중에 술을 마시면, 알코올은 태장보다 먼저 발달하는 태아에 치명적인 손상을 입힐 수 있습니다. 머리가 작고, 귀와 코가 매우 작고, 상唇이 두꺼운 등이 있습니다.

　　6병변된 식품을 먹지 마십시오.전문가들은 임신 중에 머리가 작고 귀가 매우 작고 상唇이 두꺼운 등과 같은霉菌毒素에 노출된 식품(병변된 식품)을 섭취하면霉菌毒素이 placenta를 통해 태아에 들어가어 태아의 세포 유전자를 손상할 수 있다고 지적했습니다.

　　1X선 바리움 검사:십이지장이 확장되고 압박되어 변형되고 고위도 장 막힘을 보일 수 있으며, 때로는 종양의 그림자를 발견할 수 있습니다.

　　2기타:핵소99mTc 스캔은 소화管的 출혈에 도움이 있으며, CT 검사도 진단에 도움이 됩니다.

　　술취를 피하십시오. 임신 중에 술을 마시면 알코올이 placenta를 통해 발달 중인 태아에 들어가어 태아에 심각한 손상을 입을 수 있습니다. 예를 들어 머리가 작고 귀가 매우 작고 상唇이 두꺼운 등.

　　십이지장 중복 변형이 명확히되면 수술이 주요 치료 방법입니다. 장관과 중복 변형 캡시움이 공유하는 장관 벽이 있으므로 수술은 주의 깊게 수행되어야 하며, 십이지장 장관 벽 및 혈액 공급에 손상을 방지해야 합니다.

　　십이지장 중복 변형은 해부학적으로 췌장 머리, 간도 시스템, 십이지장과 직접적인 연관이 있으며, 췌장 총관, 췌장 및 중요한 혈관을 쉽게 손상할 수 있으며, 수술이 어려우므로 제거는 적합하지 않습니다. 가장 좋은 방법은 중복 장관 캡시움 벽과 십이지장을 합병하는 수술(또는 창문 수술)을 사용하는 것입니다. 이는 Gardner-Hart 클래식 수술.

　　방법: 중복 변형의 캡시움 앞벽을 긴장切开하여 캡시움 내 액체를 완전히 제거합니다. 이 캡시움과 십이지장 간의 간격을 보이고 그것을切开합니다. 일부를 잘라내어 창문을 만들고, 창문 가장자리를 천선으로 연속적으로 깃털 모양으로 복원하여 출혈을 멈추게 합니다. 그런 다음, 남은 캡시움 벽을 잘라내어 복원하여 캡시움과 십이지장 공간을 연결합니다. 일반적으로 복부 유도는 필요하지 않습니다. 또한 캡시움과 양장의 합병술도 있습니다.

　　극대형 십이지장 중복 변형, 일반적으로 질병이 심각하며, 캡시움 내에 감염이 있을 수 있으며, 긴급한 상황에서는 튜브를 통해 외부 유도 수술을 할 수 있습니다.2개월 후에 근본적인 수술을 고려하십시오.