肝门胆管癌

　　有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚，可能与胆道慢性炎症有关，如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良胜肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、胰胆管合流异常、先天性胆管囊性扩张症、慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险。

　　Частые послеоперационные осложнения:Пациенты с HCCA, кроме гиперbilirubинемии, часто имеют сепсис, недостаточное питание, анемию, гипопротеинемию, нарушение свертываемости крови, дисбаланс электролитов, пониженную функцию иммунитета, инфекции и повреждение важных органов, таких как печень, почки и сердечно-сосудистая система, а также значительные травмы операции, много осложнений после операции, в тяжелых случаях напрямую приводит к смерти.

　　1, массивное кровотечение в брюшной полости

　　Часто встречается у пациентов с резекцией печени и повреждением портальной вены в процессе операции, также встречается при кровотечении из анастомоза желчных путей и тонкого кишечника,腹腔引流 свежей кровью>200 мл/часов, что указывает на активное кровотечение в брюшной полости. Срочная операция для остановки кровотечения.

　　Профилактика в основном сосредоточена на точном швах и остановке кровотечения.

　　2, свищ желчных протоков

　　самая частая компликация, часто встречается при резекции печени и неправильном лечении желчных протоков, или при анастомозе внутрипеченочных желчных протоков с тонким кишечником, так как внутрипеченочные желчные протоки имеют множество отверстий, иногда трудно обеспечить их правильное лечение, можно использовать成型 желчных протоков и анастомоз с тонким кишечником, что уменьшит количество свищей желчи; также может возникнуть в месте выхода через печеночный дренаж на поверхность печени. Недавние исследования показали, что недостаточное кровоснабжение желчных протоков является важным фактором возникновения свищей желчи. Основной кровоснабжение高位胆чных протоков происходит за счет ветвей胆囊动脉 или врожденной артерии печени, иногда также за счет ветвей правой печеночной артерии, и они идут轴向沿着胆道, около60% кровотока снизу вверх, около40% кровотока 来自上方, после удаления опухоли и внепеченочных желчных протоков, особенно после лигирования и резекции правой печеночной артерии, кровообращение в месте анастомоза желчных путей будетaffected, что приведет к不良愈合 и образованию желчного свища. Исследование кровообращения желчных протоков станет фокусом в хирургии печени и желчных путей. Во время освобождения желчных протоков, внимание должно быть уделено сохранению кровоснабжения с обеих сторон и сзади желчных протоков, перед анастомозом верхнего конца желчных протоков должно быть активное артериальное кровотечение.

　　3, недостаточность функции печени

　　Частая причина смертности в периоперационном периоде, часто встречается у пациентов с плохой функцией резерва печени.

　　Профилактика включает сочетание предоперационной оценки функции печени, правильную оценку объема резекции, активное проведение периоперационного лечения печени, максимальное избегание использования лекарств, которые могут нанести значительный ущерб функции печени и почек. Японские ученые предложили перед операцией провести PTCD, снизить уровень билирубина в сыворотке, что有利于 восстановление функции печени. Но многие ученые все еще обеспокоены увеличением риска инфекционных осложнений, продления времени лечения, повышения частоты осложнений, и утверждают, что уровень общего билирубина в сыворотке должен быть выше410мкмоль/L, чтобы провести PTCD, через4～6недели после уменьшения желтухи, затем повторно провести хирургическое лечение. Makuuchi предложил перед операцией провести пункционную эмболизацию портальной вены на стороне拟切除, подождать2～3недели после увеличения объема печени до другой стороны, только после операции, можно увеличить безопасность операции на половину печени или трёхлепестковую резекцию. Регулярно复查 функции печени, наблюдать за пациентом на наличие желтухи, беспокойства, сонливости и других признаков недостаточности функции печени.

　　4Острая почечная недостаточность

　　Часто вторично по отношению к тяжелой желтухе. Часто из-за недостатка эффективного объема циркулирующей крови,兴奋ации симпатической нервной системы, усиления активности ренина-ангиотензиновой системы, уменьшения renal prostaglandins, thromboxane A2увеличение и сепсис, вызываемый эндотоксинами. Характеризуется спонтанной олигурией или анурией, азотемией, гипонатриемией и низким уровнем натрия в моче.

　　Профилактика: в процессе операции вводить20% раствор глюкозамина100-250 мл, чтобы поддерживать диуретическое состояние; после операции24Меньше, чем в час мочеиспускание1500 мл и артериальное давление в норме, можно использовать фуросемид.20 мг внутривенно.

　　5、应激性溃疡出血

　　Серьезные осложнения после операции у пациентов с重症梗阻ционной желтухой.

　　Механизм развития неясен,一般认为高胆рубинемия, гипербилирубинемия разрушают барьер слизистой оболочки желудка, уменьшают кровоток в слизистой оболочке желудка. В то же время пациенты часто страдают от инфекций, сепсиса, недостаточности питания и т.д., большая травма операции может привести к низкому灌注 слизистой оболочки желудка, образованию язв и кровотечению, в тяжелых случаях может возникнуть перфорация.

　　Профилактика: перед операцией коррекция анемии,補充血容量, антивирусная терапия, послеоперационное применение H2антагонисты, при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта срочно проверьте фиброгастроскопию, диагностируйте и остановите кровотечение локально. В то же время замените ингибиторы протонной помпы, большинство консервативных методов лечения могут быть излечены. Если кровотечение велико, необходимо провести хирургическое лечение.

　　В общем, укрепление функции органов в периоперационном периоде, предотвращение и лечение инфекций должны быть основными мерами для снижения периоперационных осложнений, которые могут уменьшить осложнения и смертность.

　　Первый раздел: групп риска

　　Гепатокellularный рак протоков желчных путей часто встречается в50~7летних людей,60 лет встречается наиболее часто, это заболевание пожилых людей.

　　Второй раздел: симптомы заболевания

　　Из-за специфического местоположения гепатокellularный рак протоков желчных путей (HCCA) часто не имеет специфических клинических проявлений до того, как протоки желчных путей полностью заблокированы опухолью. Он не привлекает внимания пациентов и хирургов. На ранних этапах HCCA клинические симптомы часто включают снижение аппетита, снижение аппетита, отвращение к жирной пище, диспепсию и дискомфорт в верхнем отделе живота, некоторые пациенты могут страдать от повторяющихся инфекций протоков желчных путей. По мере прогрессирования заболевания могут возникнуть симптомы и признаки обструктивной желтухи, но пациентам особенно注意的是渐进ающая желтуха, зуд кожи и снижение веса, что является специфическим клиническим признаком HCCA.

　　1、黄疸

　　Пациенты с раком протоков желчных путей в начале заболевания часто не имеют типичных симптомов, большинство пациентов обращаются к врачу по причине желтухи, желтуха - это最早也是最重要的 симптом рака протоков желчных путей, около90％～98％ пациентов с раком протоков желчных путей имеют不同程度的 желтуху кожи и склер. Характеристика желтухи - прогрессирующее усиление, и она часто протекает безболезненно, у少数 пациентов желтуха волнообразная. Желтуха при раке верхних отделов протоков желчных путей появляется较早, желтуха при раке средних и нижних отделов протоков желчных путей из-за буферного действия желчного пузыря может появиться позже. Но на самом деле до появления желтухи пациенты часто имеют периодическое ощущение переполненности и дискомфорта в верхнем отделе живота, отвращение к жирной пище, снижение аппетита, снижение веса и другие неспецифические "гастритные" симптомы, которые часто ошибочно диагностируются как "хронический гастрит", "хронический холецистит" и т.д. Некоторые пациенты, даже если у них появляется желтуха, часто ошибочно диагностируются как "желтушный гепатит".

　　2、腹痛

　　Около половины пациентов имеют болевые ощущения в правом верхнем квадранте живота, отек, потерю веса, потерю аппетита и другие симптомы, которые часто считаются ранними预警症状 рака протоков желчных путей. Боль в животе в начале напоминает боль при желчнокаменной болезни или холецистите. По клиническим наблюдениям, рак протоков желчных путей развивается только3месяцев, может возникнуть боль в животе и желтуха。

　　3、皮肤瘙痒

　　Может出现于黄疸出现之前或之后，也可能伴随有其他症状，如心动过速、出血倾向、精神萎靡、乏力、脂肪泻、腹胀等，皮肤瘙痒是由于血液中胆红素含量增加，刺激皮肤末梢神经所致。

　　4и другие

　　С симптомами желтухи,腹痛 и другими, могут наблюдаться тошнота, рвота, похудание, моча темно-желтого цвета, как соевый соус или крепкий чай, стул светло-желтого или глиняного цвета, при позднем разрыве опухоли可能出现 кровотечение по желчным путям, стул может быть черным, тест на скрытую кровь в кале положительным, в крайних случаях可能出现 анемия; при метастазах в печень可能出现 увеличение печени, цирроз и другие симптомы.

　　Третий раздел, отношение между клиническими симптомами и клиническими формами

　　Исследование клинических симптомов и клинических форм HCCA имеет важное значение для ранней диагностики заболевания. С анатомической точки зрения желчных протоков у входа в печень, правый желчный проток короче и почти перпендикулярен; левый желчный проток тонкий и длинный, почти горизонтален. Средняя длина правого желчного протока у взрослых8.8мм, диаметр3.5мм; средняя длина левого желчного протока14.9мм, диаметр3.3мм. Из-за короткости и толщины правого желчного протока, а также под углом129°, поэтому отток желчи более свободен; а левый желчный проток и общий желчный проток примерно под углом100°, поэтому отток желчи может быть медленным, и более легко развивается сужение желчных протоков, что приводит к затруднению оттока желчи и расширению желчных протоков.

　　Продолжительность неспецифических симптомов в верхнем отделе живота до желтухи варьируется в зависимости от того, насколько близко раковая опухоль находится к месту разделения желчных протоков. Рак,起源于 левый желчный проток у входа в печень, в начале находится на некотором расстоянии от места разделения желчных протоков, поэтому продолжительность симптомов до желтухи较长.

　　В клинической практике продолжительность желтухи у многих пациентов может быть короткой, но при визуализации или хирургическом исследовании оказывается, что опухоль уже метастазировала в отделы у входа в печень и инвазировала основные вены, это часто встречается у патологий III и IV типов, так как опухоль начинается в правом или левом желчном протоке, здоровая сторона полностью компенсирует способность секреции желчи, поэтому желтуха не проявляется клинически. Со временем, появление желтухи может быть связано с расширением раковых тканей по желчным протокам, инвазией в противоположный желчный проток или блокадой общего желчного протока, также может быть связано с метастазами клеток рака в связку печень-двенадцатиперстная кишка, компрессией внепеченочных желчных протоков или метастазами в отделы у входа в печень, инвазией в общий желчный проток.

　　Ранние клинические симптомы I, II типа рака желчных протоков у входа в печень - раннее развитие obstructive jaundice; для III, IV, V типов - различные клинические проявления. Особо важно отметить, что рак, начинающийся с одного из сегментов желчных протоков, ранниеstage не имеет желтухи, когда желтуха появляется, рак уже проник за пределы желчных протоков и метастазировал, патология достигла поздней стадии. Кроме того, в HCCA64%-70% относят к типу склерозирующего рака, биологические характеристики включают раннюю инфильтрацию вокруг стенки желчных протоков, для I, II типа рака желчных протоков у входа в печень, obstructive jaundice также не обязательно является ранним симптомом HCCA.

　　Лечение радикальной резекции рака желчных протоков у входа в печень明显 превосходит паллиативную резекцию, эффективность паллиативной резекции превосходит простую дренаж. Поэтому, для疑似或确诊病例， за исключением тех, у кого есть четкие противопоказания к операции, следует активно проводить хирургическое исследование, стремясь к радикальной резекции. Для пациентов, не подлежащих операции, активно проводят PTCD, ENBD дренаж или применяют интервенционные методы для放置支架 через PTCD, ERCP, с целью продления жизни и повышения качества жизни. С расширением клинического применения радикальной резекции, увеличением объема резекции и увеличением риска операции, увеличением послеоперационных осложнений и высокой смертности.

　　1Лабораторные исследования:Основным проявлением является аномалия функции печени с обструктивной желтухой, такой как увеличение билирубина и щелочной фосфатазы.

　　2Ультразвуковое исследование:Повторное тщательное ультразвуковое исследование может показать расширение желчных протоков, место obstruction, даже опухоль, ультразвуковые изображения рака желчных путей могут呈 полипозным, нитевидным, вздутием и тромбозом, рак желчных путей в печени часто呈 полипозным или нитевидным, рак ворот печени часто является нитевидным, рак нижних желчных путей часто является вздутием, тромбозный ультразвуковой образ в воротах печени может быть раком ворот печени. Рак желчного пузыря или метастатический рак, так как расширение желчных путей происходит до желтухи, ультразвуковое исследование имеет значение для диагностики раннего рака желчных путей.

　　3PTC:является основным методом диагностики рака желчных путей, он может показать местоположение и диапазон рака желчных путей, точность диагностики может достигать94％～100％.

　　4CT:CT-результаты рака желчных путей в основном проявляются в том, что близлежащие желчные протоки明显 расширены, стенка желчных протоков, близлежащая к опухоли, утолщена, при усилении сканирования желчные протоки становятся более четкими и могут быть усилены, просвет呈 неупорядоченным сужением и деформацией, в общем, можно обнаружить тень опухоли с мягкой тканью, значения CT могут быть50Hu, при усилении сканирования значения CT могут быть усилены60～80Hu.②Большинство опухолей растут инфильтративно по стенке желчных протоков, стенка желчных протоков утолщается, край неясен, при усилении сканирования может быть усилен и легко виден, некоторые呈 полипозным или узловым ростом в просвет канала, узел имеет мягкотканную плотность.③Опухоль инфильтрирует и расширяет просвет, край стенки канала размыт, часто инфильтрирует желчный пузырь, печень,邻近 кровеносные и лимфатические ткани,呈 неоднородным мягкотканным тенью, форма неровная, структура размытая, границы нечеткие.

　　5ERCP:Можно непосредственно наблюдать двенадцатиперстную кишку, контрастное исследование может показать дистальное желчное проток.

　　6Ангиография:Ангиография может хорошо определить, можно ли удалить рак желчных путей.

　　7Цитологическое исследование:На основе PTCD расширение窦道 insertion фиброскопа желчных путей, можно непосредственно наблюдать и извлечь биопсию опухоли, можно извлечь желчь для цитологического исследования при PTC или PTCD.

　　Первое: продукты, которые запрещены

　　1Избегайте продуктов с животным жиром и жирными продуктами

　　2Избегайте чрезмерного потребления и переедания

　　3Избегайте табака, алкоголя и острых раздражающих продуктов

　　4Избегайте продуктов, портящихся, жареных, копченых и соленых

　　5Избегайте твердых, клейких продуктов, которые трудно переваривать

　　Второе: продукты, которые рекомендуется есть

　　1Рекомендуется есть продукты, обладающие противоопухолевым действием на желчные протоки и желчные ходы: плавники рыбы, гizzard, квиноа, жасмин, бобовые, мохнатка.

　　2Рекомендуется есть продукты, обладающие противоинфекционным и противораковым действием: квиноа, зеленый горошек, кресс-салат, таро, лук-шалот, bitter melon, лилия, marigold, ушица, водоросли, лосось, змея, креветки, ерш, харчо, yellow croaker, игла.

　　3Рекомендуется есть продукты, обладающие желчегонным и слабительным действием: свиные蹄筋, корень женьшеня, инжир, грецкий орех, sesame, golden needle, морепродукты.

　　4、食欲差宜吃杨梅、山药、薏米、萝卜、塘虱、恭菜。

　　5、富含维生素A和维生素C的蔬菜和水果、鱼类及海产类食物则有助于清胆利湿、溶解结石，应该多吃。生活要有规律，注意劳逸结合，经常参加体育活动、按时吃早餐、避免发胖、减少妊娠次数等也是非常重要的预防措施。每晚喝一杯牛奶或早餐进食一个煎鸡蛋，可以使胆囊定时收缩，排空，减少胆汁在胆囊中的停留时间。

　　6、有黄疸出现时应禁食油腻饮食，每天保证摄入充分的纤维素含量，必须禁酒戒烟，要视体力活动情况，调整总热量使之平衡，同时要有意识地选择一些有辅助抗癌作用的食品，如紫菜、胡萝卜、香菇、芦笋、黄花菜、西红柿。注胆管癌饮食意改进饮食习惯和烹调方法，在进食时还要保持心情愉快。

　　目前治疗肝门部胆管癌的方法繁多，有手术切除、化疗、放疗、免疫治疗、生物治疗、中草药治疗和介入治疗，但最有效的方法仍为手术切除。

　　一、根治性切除术

　　随着影像学诊断技术的发展和手术技术的进步及治疗态度的转变，该病的手术切除率有明显的提高。1985年以前该病的手术切除率仅占10％，而目前手术切除率可达64.1％。肝门部胆管癌只有彻底手术切除，才能给患者提供唯一可能治愈的机会，且其改善患者生活质量的作用远优于各种引流术。因此，对于肝门部胆管癌的治疗应采取积极的手术态度，力争切除肿瘤。

　　根治性切除手术包括肝外胆道切除、肝十二指肠韧带上血管“骨骼化”、广泛切除十二指肠韧带上的纤维脂肪组织、神经、淋巴，必要时切除一侧肝叶，重建肝管空肠吻合。肝门部胆管癌多有尾状叶浸润，侵犯汇合部或左、右肝管者均须切除尾状叶，并被认为是否合并尾状叶切除是影响肝门部胆管癌患者长期生存的主要相关因素之一。

　　Nagino等主张肝段切除+尾叶切除进行治疗，报道193例，其行肿瘤切除138例，其中124例合并肝段及尾叶切除，合并门静脉切除41例，并肝胰十二指肠切除16例；其住院病死率为9.9％（12例），治愈切除97例，3年存活率为42.7％；5年存活率为25.8％。认为在正确估计侵犯程度的基础上积极行肝切除可改善预后。

　　二、姑息性手术

　　1、左侧肝内胆管空肠吻合术

　　一般在镰状韧带左侧找到扩张的左外叶胆管，与空肠吻合。该方法手术相对简单，但一般只能引流左半肝，我院大部分不能手术切除的肝门部胆管癌用该方法或同时加用U型管引流，通过U管侧孔内引流，使全肝胆道起到引流减黄的作用。

　　2и анастомоз между правым внутрипеченочным желчным протоком и тонкой кишкой

　　В последние годы многие ученые используют правый желчный проток-Желчный пузырь-Хирургическая анастомоз между тонкой кишкой. Этот вид внутреннего оттока не требует разделения желчного пузыря, имеет малую травму и простота операции.

　　3и установка дренажа

　　Эндопротезирование желчных путей напрямую поддерживает сужение опухоли в желчных путях, направляя желчь, блокированную в верхнем отделе, через желчные пути пациента к внутреннему оттоку. Методы установки эндопротеза желчных путей включают: установка эндопротеза через пункцию желчных путей в печени (PTD), установка эндопротеза через дуоденоскопию (ERCP), установка эндопротеза во время лапаротомии, установка эндопротеза через внешние дренажные管道 с использованием интервенционных методов. В последние годы с развитием интервенционной терапии, установка эндопротеза из сплава с памятью в желчных путях и трансплантация сплава с памятью через желчный проток в печень достигла хороших результатов. Сплав с памятью проходит через опухоль над и под, позволяя блокированной желчи流入 нижний отдел желчных путей и в двенадцатиперстную кишку. Однако сплав с памятью дорог, и его трудно провести в большинстве базовых больниц.

　　Третий раздел: ортоплантация печени (OLT)

　　Рак желчных протоков в воротах печени имеет характеристики внутрипеченочного метастазирования, медленного роста, позднего метастазирования за пределы печени, поэтому некоторые ученые считают, что он может быть хорошим показанием для трансплантации печени. Конкретные действия включают选用 ортоплантацию печени,重建 желчных протоков, и париетальный желчный проток с реципиентом Roux-Y吻合， максимальная резекция проксимального желчного протока пациента, предотвращение рецидива.

　　Показания для трансплантации печени при раке желчных протоков в воротах печени:

　　1и пациенты, уже确诊 как II этап по классификации UICC (Международное общество по борьбе с раком), не подлежащие резекции после лапаротомии.

　　2и пациенты, запланированные на R0 резекцию, но из-за центрального инфильтрации опухоли, можно достичь только R1или R2Резекция: R0 резекция (отсутствие раковых клеток на краях); R1Резекция: раковые клетки видны под микроскопом на краях; R2Резекция: видимые под микроскопом раковые клетки на краях.

　　3и пациенты с местным рецидивом после операции. По сообщениям за рубежом, пациенты, перенесшие полную резекцию печени и трансплантацию печени в месте, после операции выживаемость не имеет значительных различий с группой радикальной резекции, а иногда даже превосходит ее.