Carcinome de foie à neuroendocrine

　　Premièrement, les causes de la maladie

　　L'étiologie de cette maladie n'est pas connue et elle se développe lentement.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　Les carcinomes de foie à neuroendocrine caractéristiques appartiennent aux tumeurs APUD, capables de sécréter plusieurs peptides et amines biologiques, y compris5-Serotonin, polypeptide pancréatique (PP), insuline, somatostatine, gastrine, corticotrophine (ACTH), hormone de stimulation de la croissance sexuelle, prostaglandine, calcitonine, etc., parmi lesquels la gastrine et le polypeptide pancréatique (PP) sont les plus courants dans les carcinomes hépatiques, et constituent la base principale des substances produisant le syndrome de carcinome chez quelques patients.

　　L'origine histologique des carcinomes hépatiques n'est pas encore claire, on pense généralement qu'il existe plusieurs possibilités :

　　1、Dérivé de tissu pancréatique ectopique.

　　2、Dérivé des cellules ectomébro-épithéliales dispersées dans l'intestin primitif et les résidus embryonnaires, ou des cellules souches primitives à multiples potentiels.

　　3、Dérivé de la plaque neuroendocrine primitive.

　　4、Dérivé des cellules épithéliales endocrines mélanocytaires.

　　Les carcinomes hépatiques sont souvent situés dans le lobe droit du foie, généralement un à deux nœuds, quelques-uns sont multiples, de diamètre1～17cm, la coupe présente une couleur rose-brun ou jaunâtre, le centre de la tumeur présente des saignements réguliers, la nécrose est rare, la consistance est douce ou ferme, contient beaucoup de cavités, la tumeur est bien délimitée par rapport à la substance hépatique, les tissus hépatiques autour sont généralement sans cirrhose. La tumeur est composée de cellules polygonales ou cubiques uniformes, les limites des cellules sont claires, les cellules sont disposées en îles, en nids, en bandes, en cordons ou en structures en grilles, séparées par un matrice fibreuse fine. L'examen immunohistochimique montre une coloration argentique, argentique et chromogène fortes; l'antigène de la membrane épithéliale (EMA), la chromatine granulaire de la phéochromocytoïde (CgA), l'énolase spécifique du système nerveux (NSE) sont souvent positifs. L'examen microscopique électronique montre des grains électroniques denses dans le cytoplasme, de diamètre100～200nm. Les carcinomes hépatiques se transmettent souvent localement ou aux ganglions lymphatiques régionaux à un stade précoce, et les métastases à distance sont rares.

　　1、Certains patients présentent des symptômes tels que la perte d'appétit, la dyspepsie, l'augmentation de l'abdomen, la nausée, les vomissements, etc., et quelques patients ont des ulcères gastro-duodénaux.

　　2、Les cas avancés présentent souvent des symptômes tels que la perte d'appétit, la perte de poids, la faiblesse, la fièvre.

　　Les carcinomes hépatiques sont souvent asymptomatiques, et les tumeurs sont très petites à un stade précoce, sans aucun symptôme ni signe, lorsque les carcinomes atteignent une certaine taille, ils peuvent causer des symptômes locaux (souvent causés par des facteurs mécaniques).

　　1、局部症状：La douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen ou dans la région hépatique, la plus courante, est intermittente ou continue, douloureuse ou enflée.

　　2、消化道症状：Certains patients présentent des symptômes tels que la perte d'appétit, la dyspepsie, l'augmentation de l'abdomen, la nausée, les vomissements, etc., et quelques patients ont des ulcères gastro-duodénaux, donc ils peuvent présenter des symptômes d'ulcère gastro-duodénal, même des hémates vomies, des selles noires.

　　3、全身症状：Bien que l'examen immunohistochimique prouve l'existence de produits neuroendocrines ectopiques dans les carcinomes hépatiques à un niveau cellulaire, en raison de leur nombre insuffisant ou de leurs défauts de qualité, ils ne peuvent souvent pas activer les organes cibles et jouer un rôle biologique, par conséquent, la plupart des carcinomes hépatiques n'ont pas de symptômes cliniques d'hyperplasie anormale des produits neuroendocrines, et seules quelques cas présentent un syndrome de carcinome, ZHUO-Syndrome d'Ei, syndrome d'ACTH ectopique, hypoglycémie persistante, etc.

　　4、其他症状：Les cas avancés présentent souvent des symptômes tels que la perte d'appétit, la perte de poids, la faiblesse, la fièvre, etc.

　　5、体征：L'augmentation du foie est le signe le plus courant, la texture du foie est plus dure, la surface et les bords sont irréguliers, souvent nodulaires, et dans quelques cas, les tumeurs sont profondément enfouies dans le tissu hépatique, la surface du foie est lisse, avec ou sans douleur pressive évidente.

　　L'issue de la maladie dépend de la localisation primaire de la tumeur, de l'étendue et de l'importance des métastases, ainsi que de l'effet du traitement chirurgical. Il est généralement considéré que les carcinomes carcinoïdes se développent lentement, même si l'état est avancé, il est préférable de les enlever au maximum, et l'effet thérapeutique est toujours bon. Les carcinomes carcinoïdes des appendices et du rectum sont souvent sans métastases, faciles à enlever complètement, et le prognosis est le meilleur, après la chirurgie,5％ et99％, et les patients atteints de syndrome carcinoïde causé par des carcinomes carcinoïdes gastro-entériques ont également un bon prognosis, après une guérison complète, ils peuvent survivre83Années, les carcinomes carcinoïdes des bronches et du côlon ont une mauvaise prognosis, avec une durée de vie de5～25Années, principalement à cause de l'insuffisance cardiaque, pulmonaire et hépatique. Comme la cause de la maladie n'a pas été entièrement élucidée, il faut surtout prêter attention aux facteurs de risque alimentaires et environnementaux qui peuvent entraîner des tumeurs.1～2Les patients atteints de ce cancer meurent souvent après

　　1、sang

　　Dans quelques patients, le taux de sérotonine augmente jusqu'à 0.5～3mg/L (la valeur normale est de 0.1～0.3mg/L), récemment signalé que la détection de l'activité et de l'expression de la tyrosine hydroxylase dans le sérum et les tissus des patients par des méthodes immunohistochimiques et biochimiques aide également au diagnostic des carcinomes carcinoïdes.

　　2、urine

　　Un petit nombre de patients excrètent quotidiennement5-Hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA) >40mg (la valeur normale quotidienne ne dépasse pas10mg), lorsque l'urine contient5-La quantité d'HIAA excrétée >30mg/d, ajouter1-Nitrilotri-2-Le réactif de phénol, l'urine est de couleur pourpre à noire, pour faire l'urine5-Avant l'essai HIAA24Ne pas prendre certains médicaments (comme les thiazides et les dérivés de l'acide mandélique) ou des aliments riches en tryptophane (comme les pêches, les bananes, les ananas, les tomates, les aubergines, les noix) pendant 6 heures avant, pour éviter des résultats faussement négatifs ou faussement positifs.

　　3IRM :Lors de l'examen par IRM, T1L'image pondérée est souvent représentée par une zone de signal faible, T2L'image pondérée est souvent représentée par une zone de signal élevé, avec des zones de signal plus élevé en forme de plaque.

　　4Examen radiologique :Les caractéristiques radiologiques spécifiques du cancer hépatique sont des lésions kystiques multiples dans la tumeur, mais elles ne peuvent pas être distinguées par les examens radiologiques, que ce soit des carcinomes carcinoïdes primaires ou métastatiques.

　　5Examen microscopique électronique :Le diagnostic de cancer hépatique est généralement basé sur l'immuno-histochimie et l'examen de la structure ultra-microscopique par microscope électronique pour prouver que les cellules tumorales ont les caractéristiques des tumeurs carcinoïdes et obtenir un diagnostic définitif.

　　1Manger à des heures fixes et en quantités déterminées, éviter de manger trop vite ou de favoriser certains aliments, et planifier l'apport de nutriments et de calories.

　　2Manger plus de légumes et de fruits riches en vitamines A et C. Manger souvent des aliments contenant des substances inhibant la croissance des cellules cancéreuses, tels que les choux, lesachates et les champignons.

　　3Manger moins de riz et de farine raffinée, plus de céréales entières, de maïs, de légumineuses et d'autres céréales.

　　4Une alimentation à faible teneur en matières grasses. Manger souvent de la viande maigre, des œufs et du yaourt. Manger peu de salés, fumés, rôtis, brûlés ou décomposés.

　　5Les fruits secs tels que les noix, les graines de citrouille, les graines de pastèque, les arachides et les raisins secs, riches en vitamines, minéraux, fibres, protéines et acides gras insaturés, sont très nutritifs.

　　Premièrement, traitement

　　1、手术治疗：Le traitement du carcinome hépatique repose principalement sur la chirurgie, l'ablation chirurgicale est actuellement la méthode la plus efficace, l'ablation précoce de la tumeur primaire est la clé pour augmenter le taux de survie, l'effet chirurgical est beaucoup meilleur que celui du cancer du foie primaire. Pour les cas précoces, l'ablation d'un lobe hépatique peut espérer être guéri complètement.

　　2、肝动脉栓塞化疗（TACE）：L'embolisation chimique de l'artère hépatique est20 siècle8Un traitement de tumeur non chirurgical développé au début du 20ème siècle, utilisé dans le traitement du carcinome hépatique ces dernières années et ayant obtenu des résultats plutôt satisfaisants, est la méthode de traitement non chirurgical de premier choix, souvent utilisé pour mélanger de l'huile d'iode avec des médicaments de chimiothérapie pour emboliser la circulation sanguine distale de la tumeur, puis utiliser du gel de silice pour emboliser l'artère hépatique proximale, rendant difficile l'établissement d'un circuit collatéral, entraînant une ischémie et une nécrose des tissus tumoraux. Les médicaments de chimiothérapie courants incluent le CDDP80～100mg、丝裂霉素（MMC）16～20mg、阿霉素（ADM）40～60mg、5-5-fluorouracil（5-FU）1000mg, l'embolisation chimique de l'artère hépatique doit être répétée toutes les4～6par semaine, et les effets sont meilleurs après plusieurs répétitions.

　　3、全身化学治疗：Pour les patients qui ne peuvent pas être opérés ou qui ne peuvent pas être traités par embolisation chimique de l'artère hépatique, une chimiothérapie systémique peut être choisie, mais l'effet est médiocre, et les effets secondaires de la chimiothérapie sont graves, ce qui peut entraîner des réactions gastro-intestinales et une inhibition de la fonction hématopoïétique. Les médicaments de chimiothérapie courants incluent :5-5-fluorouracil（5-FU）ou ses dérivés（FT-207）、丝裂霉素、阿霉素、环磷酰胺、链尿霉素。

　　4、放射治疗：Le carcinome hépatique est peu sensible à la radiothérapie, et les organes adjacents au foie sont facilement endommagés par la radiothérapie, donc l'effet du traitement est souvent insatisfaisant. Pour ceux qui ne peuvent pas être opérés, la radiothérapie peut être utilisée, ce qui a un certain effet. Si la radiothérapie est associée à la chimiothérapie, aux herbes médicinales ou à d'autres traitements de soutien, l'effet sera meilleur.

　　5、支持治疗：Si le patient a des nausées, des vomissements ou mange peu, l'insuline peut être administrée par voie intraveineuse en fonction de la gravité de la maladie pour fournir à l'organisme l'énergie nécessaire, en ajoutant de la vitamine C et de la vitamine B pendant l'infusion.6et l'infusion de chlorure de potassium. En cas de besoin, administrer des acides aminés复方、白蛋白，贫血显著者，可给以输血。

　　Deuxièmement, pronostic

　　La pronostic du carcinome hépatique est meilleur que celui du cancer du foie, la plupart des patients survivent après un traitement combiné actif, y compris la chirurgie, la chimiothérapie.4ans.