布卡综合症

　　Вызванный обструкцией печеночных вен и (или) выходов печеночных вен выше. В западных странах Букка синдром часто вызывается тромбозом печеночных вен из-за гиперкоагуляции, часто не затрагивает нижнюю полую вену или развивается портальная гипертензия из-за明显 увеличенной печени.

　　В странах Востока встречается в основном аномалии развития. В процессе эмбрионального развития нижняя полая вена растет向下, а общая печеночная вена вверх, а затем обе вены должны быть соединены. Если они остановятся в определенной стадии развития, это может привести к обструкции нижней полой вены или неполному соединению. Аномалии развития в основном встречаются в виде перегородки, или складки, или сетки, или мембраны. Некоторые пациенты страдают тромбозом внутри печеночных вен, тромб может распространяться на нижнюю полую вену за печенью, образуя печеночную вену-Обструкция нижней полой вены.

　　Другие причины, такие как истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пероральные контрацептивы, синдром Бехтерева, неспецифический васкулит, гиперкоагуляция крови, вызывающая тромбоз нижней полой вены; экстралиновые сдавления, такие как опухоли, увеличенные хвостовидные доли печени или беременность, могут вызвать развитие синдрома.

　　У少数 пациентов может возникнуть острая атака, часто страдающие другими заболеваниями, такими как рак почки, первичный рак печени, тромбофлебит и т.д., проявляющиеся болями в животе, рвотой, увеличением печени, асцитом и желтухой, может быстро развиться бред, кома,衰竭 функции печени и смерть. Это состояние известно как печеночная кома, которое является наиболее характерным проявлением衰竭 функции печени.

　　Клинически проявляется увеличением печени и селезенки, прогрессирующим的大量腹水，легкой желтухой и другими симптомами, такими как обструкция нижней полой вены,明显的 отеки нижних конечностей, варикозное расширение вен на передней стенке груди и живота, у少数 пациентов может возникнуть острая атака, часто страдающие другими заболеваниями, такими как рак почки, первичный рак печени, тромбофлебит и т.д., проявляющиеся болями в животе, рвотой, увеличением печени, асцитом и желтухой, может быстро развиться бред, кома,衰竭 функции печени и смерть.

　　Букка синдром вызывается обструкцией печеночных вен и (или) выходов печеночных вен выше, что вызывает застой в печени, увеличение печени, в后期 может развиться фиброз, увеличение селезенки, асцит и портальную гипертензию.

　　1、饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。

　　2、血氨偏高或肝功能极差者，应限制蛋白质摄入，以免发生肝昏迷。出现腹水者应进低盐或无盐饮食。

　　3、每日测量腹围和测定尿量，腹部肥胖可是自我鉴别脂肪肝的一大方法。

　　4、注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变，并及时和医生取得联系。

　　5、补硒养肝，补硒能让肝脏中谷胱甘肽过氧化物酶的活性达到正常水平，对养肝护肝起到良好作用，硒麦芽粉、五味子喂成分的养肝片，对养肝护肝起到良好作用调节免疫，对养肝、护肝有良好作用

　　У хронических пациентов уровень трансаминаз в сыворотке нормальный или слегка повышен, активность протромбина не низка, около половины пациентов имеют функциональную почечную недостаточность, у пациентов с острым типом в период发病ы уровень трансаминаз в сыворотке значительно повышен, активность протромбина снижается.

　　Изображение в造影ном исследовании нижней полой вены может получить确诊, ультразвуковое исследование может обнаружить расширение вен над препятствием.

　　Первое: требования к питанию:

　　1Следует есть низкосолевую мягкую пищу или полужидкую пищу, чтобы обеспечить достаточное количество калорий и белков.

　　2Не есть следующие кислые продукты: рафинированные масла, маринованные, кола, гамбургеры, молоко, сахар, орехи, бобовые, мясные блюда.

　　3Запрещается острая пища.

　　4Запрещается высокое содержание меди в пище.

　　Второе: внимание к жизни:

　　1Запрещается курение.

　　2Запрещается нерегулярный образ жизни.

　　Первое: интервенционное лечение

　　Транскутанная транслюминальная ангиопластика (PTA) или называемая баллонной ангиопластикой в сосудах, является новым методом лечения, который был разработан в последние годы и является относительно безопасным, простым, с минимальным повреждением, операционная смертность почти равна нулю, нет明显的 противопоказаний. Eguchi сначала использовал этот метод для лечения мембранозной блокады нижней полой вены с успехом. Благодаря своим вышеупомянутым преимуществам и высокой эффективности он в настоящее время является предпочтительным методом лечения для пациентов с мембранозной блокадой, также может быть использован для лечения пациентов с阶段性 блокадой. Метод операции PTA не сложен, можно провести ангиографию нижней полой вены для определения сужения или блокады, а затем провести расширение, если это полная блокада, сначала использовать жесткий катетер или сердце лезвие для разбивки перегородки, а затем использовать баллонный катетер от малого к большому диаметра для расширения в суженном участке, чтобы30% гипертонического раствора йодистого глюкозо-глицерина в качестве агента наполнения баллона и передатчика давления для давления инъекции, и одновременно наблюдать за состоянием расширения сужения. Для понимания эффективности лечения можно повторно провести造影 и измерить давление после расширения. В последние годы некоторые ученые используют лазер для прокалывания суженного кольца, а затем проводят расширение баллона. Для предотвращения рецидива в последние годы на основе PTA была разработана новый метод лечения, называемый транскутанной транслюминальной стент-ангиопластикой (PTS). Из-за его высокой эффективности и низкой частоты рецидивов он становится более популярным среди врачей и пациентов. Метод аналогичен PTA, после расширения баллона вводят диаметр2cm расширяемость металлического стента для расширения суженного участка, чтобы создать венозный поток. В прошлом, PTS в Китае сообщалось редко, но в последние годы количество сообщений в Китае постепенно增多, и есть тенденция к замене PTA.

　　Второе: хирургическое лечение

　　Хирургическое лечение существует множество различных методов, количество случаев, описанных в отчетах о различных методах операции, не так много. Отсутствие долгосрочных наблюдений затрудняет сравнение различных методов операции. В зависимости от наличия или отсутствия кровотечения, асцита и способности пациента переносить операцию следует выбирать метод операции.

　　1Фрагментация membranes: оператор использует указательный палец через правое предсердие для проникновения в нижнюю полую вену, разбивает перегородку пальцем, если необходимо, можно использовать расширитель сосудов. Этот метод оперирования прост, быстр, эффективен, поэтому он может быть использован. Фрагментация membranes применяется при блокаде нижней полой вены на уровне диафрагмы и доступности указательного пальца.

　　2Операция по分流у:

　　(1) Операция по снижению давления в портальной вене: подходит для пациентов с блокадой печеночных вен и проходимостью нижней полой вены. Методы включают операцию по分流 между портальной и печеночной венами и операцию по分流 между веной верхней брыжейки и нижней полой веной и т.д.

　　(2) Операция по снижению давления в нижней полой вене: основные методы включают операцию по созданию моста между нижней полой веной и правым предсердием.

　　(3Операция по снижению давления в печени и нижней полой вене: основные методы включают вену верхней брыжейки-Операция по созданию моста в правом предсердии.

　　Дивертикулярная операция может быстро уменьшить застой крови в удаленном конце вен, после операции можно увидеть уменьшение печени и селезенки пациента, уменьшение асцита, уменьшение варикозного расширения поверхностных вен, что является эффективным методом лечения. Но дивертикулярная операция связана с значительным травматизмом, сложностью операции, и могут возникнуть серьезные осложнения, такие как сжатие имплантированных сосудов, образование новых тромбов, сердечная недостаточность, энцефалопатия печени, тромбоз легких и т.д., некоторые пациенты не могут терпеть, nên cần chú ý nhiều hơn.

　　3Операция по фиксированию селезенки и легких: операция по фиксированию селезенки и легких показана пациентам с высоким давлением в портальной вене, асцитом и варикозным расширением вен пищевода и желудка. Akita из Японии1962Год впервые используется для лечения портальной гипертензии1964Год используется для лечения BCS. Akita总结了这种手术疗效确切，可以降低门脉压，经测定可以分流总肝血流量。20% операция проста, безопасна; может поддерживать эффективный кровоток печени; нет осложнений тромбоза; не влияет на функцию легких. Селезенка может играть роль в регулировании распределения крови. Но近期效果不显著，不适用于伴有消化道大出血的急症病人及术前已有顽固性腹水患者。

　　4Другие методы операции: также возможна резекция измененных тканей, что может быть более эффективным методом лечения.

　　5Другие методы операции: также возможна резекция измененных тканей, что может быть более эффективным методом лечения.

　　Третий раздел, прогноз

　　В конечном итоге может привести к развитию печеночной недостаточности и кровотечению из ЖКТ из-за застойного цирроза печени, с неблагоприятным прогнозом.