布カ综合症

　　由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起。在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

　　而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-하부 대동맥 장애.

　　기타 원인으로는 진실성 적혈구증, 갑작스런 밤 출혈성 빌리루빈尿, 경구避孕약, 베이셀 증후군, 비특이성 정맥염, 혈액 고고혈상 상태로 인한 하부 대동맥 혈전이 있으며, 외부 압박으로는 종양, 부착된 간 꼬리 leaf, 임신 등이 병리학적 발생을 유발할 수 있습니다.

　　일부 환자는 급성 발작을 보이며, 다른 질환을 동반하고 있으며, 신장암, 원발성 간암, 혈전성 정맥염 등이 있으며, 복통, 구토, 간 부종, 복수 및黄疸이 나타나며, 혼란, 혼수 및 간 기능 부전이 빠르게 발생할 수 있습니다. 간 혼수는 간 기능 부전의 가장 특징적인 表현으로, 초기에는 행동과 성격 변화가 있으며, 질문에 올바르게 답하지 못하며, 방향感和 계산 능력이 저하되며, 점차 흥분이나 졸림이 나타나며, 휘휘 떨리는 휘휘 소리가 나며, 전뇨도가 이상이며, 결국 혼수에 이르고 사망할 수 있습니다.

　　간과 소화기 장애가 증가하고, 진행성 대량 복수와 경도黄疸이 나타나며, 하부 대동맥 장애가 있을 경우 하체 부종이 명확하게 나타나고, 흉부 복부 벽 정맥 확장이 나타나며, 일부 환자는 급성 발작을 보이며, 다른 질환을 동반하고 있으며, 신장암, 원발성 간암, 혈전성 정맥염 등이 있으며, 복통, 구토, 간 부종, 복수 및黄疸이 나타나며, 혼란, 혼수 및 간 기능 부전이 빠르게 발생할 수 있습니다.

　　부카 증후군은 간 정맥과(또는) 간 정맥 출구 이상의 하부 대동맥 장애로 인해 발생하며, 이 질환은 간 부종, 간 부종, 후기에는硬化가 발생할 수 있으며, 소화기 장애, 복수 및 대문맥 고혈압 증후군 등이 발생합니다.

　　1식사는 영양을 충분히 제공해야 하며, 음식은 다양해야 하며, 아미노산이 들어 있는 고가 단백질, 다양한 비타민, 저지방, 적은 껍질 식사를 제공해야 하며, 식도 정맥을 손상시키는 거친 섬유질 식사를 피해야 하며, 대출혈을 유발할 수 있습니다.

　　2혈액 암모니아 수치가 높거나 간 기능이 매우 나쁜 경우, 간 복막이 발생하면 소금을 적게 먹거나 소금을 먹지 않는 식사를 섭취해야 합니다.

　　3매일 복부 주위 길이를 측정하고, 배변량을 측정하며, 복부 비만은 지방 간의 자가 진단 방법 중 하나입니다.

　　4출혈, 발진, 발열, 정신 신경 증상의 변화에 주의하고, 의사와 즉시 연락하여야 합니다.

　　5보헬을 통해 간을 돌보고, 보헬은 간에서 글루타티온 Peroxidase의 활성을 정상 수준으로 유지할 수 있어 간을 돌보고 보호하는 데 좋은 효과가 있습니다. 시맥액, 맹초를 포함한 간 보호 효과가 있는 간 보호제, 간을 돌보고 보호하는 데 좋은 효과가 있습니다. 면역을 조절하고, 간을 돌보고 보호하는 데 좋은 효과가 있습니다.

　　만성 환자의 혈청 전氨酶는 정상이거나 약간 높아지며, 혈전 인자 활동도는 낮지 않으며, 절반의 환자가 기능적 신부전과 함께 발생합니다. 급성 형태의 환자는 발병 기간 동안 혈청 전氨酶가 높게 증가하고, 혈전 인자 활동도가 감소합니다.

　　영상학 검사로 대하정맥 촬영을 통해 진단을 받을 수 있으며, 도플러 검사를 통해 막혀진 부분 위의 정맥 확장을 발견할 수 있습니다.

　　1. 식사 요구사항:

　　1저염의 소프트 디ishes 또는 반流体 식사를 섭취하여 충분한 열량과 단백질을 보장해야 합니다.

　　2다음과 같은酸性 음식을 먹지 마세요: 기름 씹, 채소 소금, 콜라, 햄버거, 우유, 간식, 콩류, 고기.

　　3맵한 음식을 피해야 합니다.

　　4고銅 식사를 피해야 합니다.

　　2. 생활 주의사항:

　　1담배를 피해야 합니다.

　　2생활 패턴이 불규칙한 것을 피해야 합니다.

　　1. 주입 치료

　　피부 내 혈관腔 내 혈관 구형술(percutaneous transluminal angioplasty, PTA) 또는 혈관 내 팽창기 확장술로, 최근에 새로이 확립된 비교적 안전하고 간단하며 손상이 적은, 수술 사망률이 거의 없고 명확한 금기 사항이 없는 치료 방법입니다. Eguchi는 이 방법을 대하정맥 막성 막혈증 치료에 성공적으로 사용했습니다. 위의 장점에 더해 효과가 높아, 현재 막성 막혈증 환자의 1선 치료 방법이며, 일시적인 막혈증 환자의 치료에도 사용됩니다. PTA의 수술 방법은 복잡하지 않으며, 대하정맥 촬영으로 좁혀진 부분 또는 막혀진 부분을 확인한 후 수행할 수 있습니다. 전적으로 막혀 있다면, 먼저 무쇠 케이블이나 심장 막 날개 칼로 막을 뚫고, 다음으로 작은 직경부터 큰 직경으로 다양한 팽창기 케이블을 좁은 부분에 확장하면 됩니다.30% 판타그라민을 팽창제 및 압력 전달제로 사용하여 압력 주사하며, 동시에 좁혀진 상태를 관찰합니다. 치료 효과를 파악하기 위해 확장 후 재造影 및 측정을 할 수 있습니다. 최근에는 학자들이 레이저로 좁은 루프를 뚫고 다시 팽창기를 사용하는 방법도 있습니다. 재발을 방지하기 위해 최근에는 PTA에 기반한 새로운 치료 방법인 피부 내 혈관腔 내 스탠드 삽입술(percutaneous transluminal stent angioplasty, PTS)가 개발되었습니다. 그 효과가 높고 재발률이 낮아 의사와 환자에게 더 많이 선호됩니다. 방법은 PTA와 같으며, 팽창기를 확장한 후, 직경2cm의 확장 가능한 금속 스탠드로 좁은 부분을撑开하여 혈관 흐름 통로를 형성합니다. 과거에는 PTS 중국 보고가 적었지만, 최근 몇 년간 중국 보고가 점점 많아지고 있으며, PTA를 대체하는 추세입니다.

　　2. 수술치료

　　수술치료 방법은 여러 가지가 있으며, 보고된 수술 방법의 사례는 많지 않습니다. 장기적인 효과를 관찰하지 못하므로, 여러 가지 수술 방법을 비교하기 어렵습니다. 출혈, 복수 및 수술에 대한 견딜 수 있는 능력에 따라 수술 방법을 선택해야 합니다.

　　1식指尖을 통해 우심실 개구부로 깊이 내려가서 대하정맥을 파괴하고, 필요하다면 혈관 확장기를 사용할 수 있습니다. 이 방법은 간단하고 빠르며, 효과가 확실하여 사용됩니다. 이 방법은 골반대혈관막 이상의 대하정맥 막혈증에 적용됩니다.

　　2분류술: }}

　　(1대장맥 압력을 낮추는 분류술: 간맥이 막혔지만 하부腔맥이 통로가 열린 경우에 적합합니다. 수술 방법은 대장맥-대장맥 분류술과 상부장맥-하부腔맥 분류술 등이 포함됩니다.

　　(2하부腔맥의 압력을 낮추는 분류술: 주로 하부腔맥-오른쪽 심房的 다리교체술.

　　(3간맥과 하부腔맥의 압력을 낮추는 분류술: 주요 수술 방법은 상부장맥.-오른쪽 심房的 다리교체술.

　　분류술은 혈류의 억제된 부분에서 혈액의 부정적 저류를 빠르게 완화할 수 있으며, 수술 후 환자의 간과 비장이 줄어들고 복수가 사라지고, 동맥曲张이 완화되며, 효과적인 치료 방법입니다. 하지만 분류술은 상처가 크고 수술의 어려움이 크며, 새로운 혈전 형성, 심장마비, 간성 뇌병변, 폐栓塞 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있으며, 일부 환자는 견딜 수 없을 정도로 고통받을 수 있으므로 주의가 필요합니다.

　　3위, 폐 고정술: 위-폐 고정술은 대장맥 압력이 높고 복수가 있으며, 식도-위벽 동맥曲张이 있는 환자에게 적합합니다. 일본 Akita는1962년에 첫 번째로 대장맥 고혈압 증후군을 치료하기 위해 사용되었습니다.1964년에 BCS를 치료하기 위해 처음 사용되었습니다. Akita는 이 수술의 효과가 명확하며, 대장맥 압력을 낮추고, 총 간 혈류량을 분류할 수 있다고 결론 내렸습니다.20％ 작업이 간단하고 안전합니다; 효과적인 간 혈류를 유지할 수 있습니다; 혈전 합병증이 없습니다; 호흡 기능에 영향을 미치지 않습니다. 간은 혈류 분류량을 조절할 수 있습니다. 하지만 이 수술의 최근 효과는 눈에 띄지 않으며, 소화기 출혈이 있는 급성 환자나 수술 전에 고집스러운 복부 수축이 있는 환자에게 적합하지 않습니다.

　　4간 이식술: 질병이 잘 통제되지 않고 심각한 간 손상으로 발전하여 간 기능 장애가 발생하면 간 이식 수술을 고려할 수 있습니다. 간 이식은 환자의 생명을 구하는 효과적인 방법이지만, 간 이식은 기술 수준이 높고 비용이 비싸며, 간 기증자를 시급히 제공해야 하며, 수술 후에는 장기간에 걸쳐 거부 반응을 포함한 종합적인 치료가 필요하며, 보급에는 여전히 어려움이 있습니다.

　　5다른 수술 방법: 이상의 조직을 제거하는 것도 더 우수한 치료 방법일 수 있습니다.

　　3. 예후

　　최종적으로 혈압성 간경화로 인해 간 기능 장애와 소화기 출혈이 발생하여 사망할 수 있으며, 예후가 나쁩니다.