Sindrome di Budd-Chiari

　　由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉阻塞所引起。在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

　　而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

　　其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。

　　少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌原发性肝癌血栓性静脉炎等呈现腹痛呕吐肝肿大腹水及黄疸可迅速发生谵妄昏迷肝功能衰竭，即为肝昏迷，为肝功能衰竭最具有特征性的表现。初期有行为和性格改变，不能正确回答询问，辨向力和计算能力下降，逐渐发展为兴奋或嗜睡，出现扑击样震颤，脑电图异常，终至昏迷而导致死亡。

　　临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度黄疸等表现，如下腔静脉阻塞，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

　　布卡综合症是由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉阻塞所引起，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

　　1、饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。

　　2、血氨偏高或肝功能极差者，应限制蛋白质摄入，以免发生肝昏迷。出现腹水者应进低盐或无盐饮食。

　　3、每日测量腹围和测定尿量，腹部肥胖可是自我鉴别脂肪肝的一大方法。

　　4、注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变，并及时与医生取得联系。

　　5、补充硒元素以养护肝脏，硒元素可以使肝脏中谷胱甘肽过氧化物酶的活性达到正常水平，对养护肝脏起到良好的作用，含有硒麦芽粉和五味子成分的养护肝脏片，对养护肝脏起到良好的作用，调节免疫，对养护肝脏和护肝有良好的作用

　　慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高，凝血酶原活动度不低，半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶活动度下降。

　　影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

　　一、饮食要求：

　　1、应进低盐软食或半流饮食，保证足够的热量和蛋白质。

　　2、不吃以下酸性食物：油榨，腌制，可乐，汉堡，牛奶，糖，坚果，豆类，荤菜。

　　3、忌辛辣。

　　4、忌高铜饮食。

　　二、生活注意：

　　1、忌烟。

　　2、忌生活不规律。

　　一、介入治疗

　　经皮血管腔内血管成形术(percutaneoustrans―luminalangioplasty，PTA)或称血管内球囊扩张术，为近年新建立的比较安全、简便、损伤小、手术死亡率几乎为零、无明显禁忌证的治疗方法。Eguchi首先用此法治疗下腔静脉膜性阻塞获得成功。由于其上述优点，加之疗效较高，目前已成为膜性阻塞患者的首选治疗方法，也可用于阶段性阻塞患者的治疗。PTA的手术方法并不复杂，可在下腔静脉造影确定狭窄或闭塞后进行，如为完全闭塞，则先用硬性导管或心脏瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直径的球囊导管在狭窄部位扩张，以30％泛影葡胺作为球囊的充盈剂和压力传动剂加压注射，并同时观察狭窄扩张的情况。为了了解治疗效果，可于扩张后再次造影，测压。近年尚有学者用激光打通狭窄环，再行球囊扩张。为了防止复发，近年在PTA的基础上发展起来一种新的治疗方法叫做经皮血管腔内支架置入术(percutaneoustransluminalstentangioplasty，PTS)。因其疗效高复发率低，更受医生和患者欢迎。其方法如同PTA，在球囊扩张后，导入直径2cm可张性金属支架撑开狭窄部，从而建立起静脉流通道。过去，PTS在中国报道较少，但近几年来中国报道逐渐增多，有逐渐取代PTA的趋势。

　　二、手术治疗

　　手术治疗手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，因此很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。

　　1、碎膜术：通过食指经右心耳开口深入下腔静脉，用手指破碎隔膜，如需要可使用血管扩张器。此方法操作简便、迅速、疗效确切，因此得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上，食指可探及的下腔静脉阻塞。

　　2Shunt: }}

　　(1) Procedura di shunt per ridurre la pressione portale: adatto ai pazienti con blocco venoso epatico e vena cava inferiore libera. I metodi di chirurgia includono il shunt portale-cava e il shunt vena epatica superiore-vena cava inferiore

　　(2) Procedura di shunt per ridurre la pressione della vena cava inferiore: i metodi principali includono il ponte aortico destro-vena cava inferiore

　　(3Procedura di shunt per ridurre la pressione della vena epatica e della vena cava inferiore: i metodi di chirurgia principali includono la vena epatica superiore-Chirurgia di ponte aortico destro

　　Chirurgia di shunt può alleviare rapidamente il ristagno del sangue nelle vene lontane dall'occlusione venosa, dopo l'operazione è possibile vedere che i fegato e lo spleno del paziente si riducono, l'ascite scompare, le vene superficiali varicose si riducono, è un metodo di trattamento efficace. Ma la chirurgia di shunt è traumatica, la difficoltà operatoria è anche grande, e possono verificarsi complicazioni gravi come la compressione delle vene impiantate, la formazione di nuovi trombi, insufficienza cardiaca, encefalopatia epatica, embolia polmonare, ecc., alcune pazienti non possono sopportare, dovrebbe essere prestata molta attenzione.

　　3Fissaggio splenico e polmonare: il fissaggio splenico-polmonare è adatto ai pazienti con alta pressione portale, ascite e varici esofagee-gastroduodenali. Akita in Giappone1962Prima volta utilizzata per trattare la ipertensione portale1964Anno utilizzato per trattare BCS. Akita ha riassunto l'efficacia di questa operazione, che può ridurre la pressione portale e misurare il flusso di sangue totale epatico20％ procedura semplice, sicura; può mantenere il flusso sanguigno epatico efficace; senza complicazioni emboliche; senza influenzare la funzione polmonare. Lo spleno può anche regolare la distribuzione del sangue. Ma l'effetto a breve termine di questa operazione non è significativo, non è adatto ai pazienti con emorragia gastrointestinale massiva acuta e pazienti con ascite refrattaria preoperatoria.

　　4Chirurgia di trapianto epatico: se la situazione non può essere controllata bene, si può sviluppare in lesioni epatiche gravi e insufficienza epatica, considerare la chirurgia di trapianto epatico. Il trapianto epatico è un metodo efficace per salvare la vita dei pazienti, ma richiede un alto livello tecnologico, è costoso e deve essere fornito un donatore di fegato in tempo, ha anche bisogno di trattamenti complessi a lungo termine dopo l'operazione, e la promozione presenta alcune difficoltà.

　　5Altri metodi chirurgici: c'è anche la possibilità di rimuovere i tessuti lesi, che potrebbe essere un metodo di trattamento più avanzato.

　　Terza sezione: Prognosi

　　Alla fine, può morire a causa di insufficienza epatica da cirrosi emorragica e emorragia gastrointestinale, con prognosi sfavorevole.