Síndrome de Búka

　　由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉阻塞所引起。在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

　　而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可繁衍至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

　　其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。

　　少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌、原发性肝癌、血栓性静脉炎等呈现腹痛、呕吐、肝肿大、腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷、肝功能衰竭，即为肝昏迷，为肝功能衰竭最具有特征性的表现。初期有行为和性格改变，不能正确回答询问，辨向力和计算能力下降，逐渐发展为兴奋或嗜睡，出现扑击样震颤，脑电图异常，终至昏迷而导致死亡。

　　临床有肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度黄疸等表现，如下腔静脉阻塞，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

　　布卡综合症是由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉阻塞所引起的，本病引起肝郁血，肝肿大，晚期可硬变，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

　　1、饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。

　　2、血氨偏高或肝功能极差者，应限制蛋白质摄入，以免发生肝昏迷。出现腹水者应进低盐或无盐饮食。

　　3、每日测量腹围和测定尿量，腹部肥胖可是自我鉴别脂肪肝的一大方法。

　　4、注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变，并及时与医生取得联系。

　　5、补充硒元素以养肝，硒元素能使肝脏中的谷胱甘肽过氧化物酶活性达到正常水平，对养肝护肝起到良好的作用，含有硒麦芽粉、五味子成分的养肝片，对养肝护肝起到良好的作用，调节免疫，对养肝、护肝有良好的作用

　　Os níveis de enzimas hepáticas séricas dos pacientes crônicos são normais ou ligeiramente elevados, a atividade da protrombina não é baixa, metade dos pacientes tem insuficiência renal funcional, e os pacientes com tipo agudo têm níveis significativamente elevados de enzimas hepáticas séricas no período agudo, e a atividade da protrombina diminui.

　　A angiografia da veia cava inferior pode obter um diagnóstico definitivo, e a Doppler pode detectar a dilatação da veia superior à obstrução.

　　Um: Requisitos dietéticos:

　　1Consumir alimentos de baixo teor de sal e alimentos macios ou dietas semi-liquidas, garantindo calorias e proteínas suficientes.

　　2Não comer alimentos ácidos: óleo refinado, enlatado, refrigerantes, hambúrgueres, leite, açúcar, frutas secas, legumes, carnes.

　　3Evitar alimentos picantes.

　　4Evitar alimentos ricos em cobre.

　　Dois: Atenção à vida diária:

　　1Evitar fumar.

　　2Evitar o desequilíbrio da vida.

　　Um: Tratamento intervencionista

　　A angioplastia transluminal percutânea (PTA) ou chamada de angioplastia com balão intravascular, é um método estabelecido recentemente que é relativamente seguro, simples, com baixo dano, com taxa de mortalidade cirúrgica quase zero e sem contraindicações significativas. Eguchi foi o primeiro a usar este método para tratar a obstrução membranosa da veia cava inferior com sucesso. Devido aos seus pontos fortes mencionados acima, além de uma alta eficácia, atualmente é a primeira escolha para os pacientes com obstrução membranosa, também pode ser usada no tratamento de pacientes com obstrução estágio. O método cirúrgico da PTA não é complexo e pode ser realizado após a angiografia da veia cava inferior para determinar a estenose ou obstrução, se completamente obstruída, usar primeiro um cateter rígido ou tesoura cardíaca para abrir a membrana, e então usar cateteres de balão de diferentes diâmetros de pequeno para grande na seção estreita para expandir, para30% de glicosídeo de iodo como agente de enchimento e transmissor de pressão da balão, injetado sob pressão, e ao mesmo tempo, observando a situação de expansão da estenose. Para entender a eficácia do tratamento, pode-se fazer uma nova angiografia e medir a pressão após a expansão. Recentemente, alguns estudiosos usaram laser para abrir a circunferência estreita, seguida de expansão com balão. Para evitar a recorrência, uma nova técnica de tratamento desenvolvida recentemente no base de PTA é chamada de angioplastia transluminal percutânea com stent (PTS). Devido à sua alta eficácia e baixa taxa de recorrência, é mais bem-vinda pelos médicos e pacientes. O método é semelhante ao da PTA, onde, após a expansão do balão, é introduzido um diâmetro2O支架 metálico elástico de cm pode ser estendido para abrir a seção estreita, estabelecendo assim um canal de fluxo venoso. No passado, a PTS foi relatada menos frequentemente na China, mas nos últimos anos, os relatos têm aumentado gradualmente, mostrando uma tendência de substituição da PTA.

　　Dois: Tratamento cirúrgico

　　Os métodos cirúrgicos são variados, e o número de casos relatados de diferentes métodos cirúrgicos não é grande. Faltam observações a longo prazo sobre a eficácia, então é difícil comparar diferentes métodos cirúrgicos. O método cirúrgico deve ser escolhido com base no histórico de hemorragia, ascite e na capacidade de tolerância do paciente à cirurgia.

　　1A técnica de quebra de membrana: o praticante usa o dedo indicador para passar pela abertura do ouvido direito do coração e avançar para a veia cava inferior, esmagando a membrana com o dedo, e pode usar um dilatador vascular se necessário. Este método é operacionalmente simples, rápido e eficaz, portanto, pode ser adotado. A técnica de quebra de membrana é aplicável a obstruções na veia cava inferior acima do nível do músculo diafragma, onde o dedo indicador pode alcançar.

　　2Cirurgia de分流:}}

　　(1) Redução da pressão portal: adequado para pacientes com obstrução da veia hepática e veia cava inferior em boas condições. Os métodos cirúrgicos incluem分流 cirúrgico portal-veia cava e分流 cirúrgico veia mesentérica superior-veia cava

　　(2) Redução da pressão da veia cava inferior: métodos principais incluem a ponte de veia cava inferior para câmara direita

　　(3Métodos cirúrgicos para reduzir a pressão da veia hepática e da veia cava inferior: os métodos principais incluem a veia mesentérica superior-Cirurgia de ponte de câmara direita

　　A cirurgia de分流 pode aliviar rapidamente o estase de sangue na extremidade distal da veia obstruída, após a cirurgia, pode ser vista a redução do fígado e baço do paciente, a regressão do ascite, e a redução das veias superficiais varicosas, é um meio eficaz de tratamento. Mas a cirurgia de分流 trauma é grande, a dificuldade cirúrgica também é grande, e podem ocorrer complicações graves como compressão da veia enxertada, formação de novos trombos, falência cardíaca, encefalopatia hepática, trombose pulmonar, etc., alguns pacientes têm dificuldade em suportar, devendo ser prestada atenção adicional.

　　3Cirurgia de fixação de baço e pulmão: a cirurgia de fixação de baço-pulmão é adequada para pacientes com pressão portal alta, ascite e varizes esofágicas gástricas. Akita do Japão1962Ano pela primeira vez usado para tratar a hipertensão portal1964Ano usado para tratar BCS. Akita concluiu que a eficácia da cirurgia é precisa, pode reduzir a pressão portal e, conforme medido, pode分流 o fluxo total do sangue hepático20% operação simples, segura; pode manter o fluxo sanguíneo hepático eficaz; sem complicações de trombose; sem impacto na função pulmonar. O baço pode desempenhar um papel de regulação na divisão do fluxo sanguíneo. Mas o efeito recente deste procedimento não é significativo, não é adequado para pacientes com hemorragia gastrointestinal grave e pacientes com ascite refratária prévia.

　　4Cirurgia de transplante hepático: se a doença não puder ser controlada bem, se desenvolver lesões hepáticas graves e a função hepática falhar, pode considerar a cirurgia de transplante hepático. O transplante hepático é um método eficaz para salvar a vida do paciente, mas requer um nível técnico alto, custos elevados, e precisa fornecer um doador de fígado a tempo, e ainda necessita de um tratamento geral a longo prazo após a cirurgia, incluindo a rejeição do enxerto, o que ainda apresenta algumas dificuldades para a difusão.

　　5Outras técnicas cirúrgicas: há a excisão dos tecidos afetados, que pode ser um método de tratamento mais superior.

　　3. Prognóstico

　　Pode levar à falência hepática e ao sangramento gastrointestinal devido à cirrose hemorrágica, com um prognóstico desfavorável.