ブカー症候群

　　肝静脈および（または）肝静脈出口以上の下腔静脈閉塞によるものである。西洋の国々では、ブガー症候群は血液の高凝固状態による肝静脈血栓症が原因で引き起こされることが多い。下腔静脈には通常関与しない場合が多く、明らかに腫大した肝臓が下腔静脈に圧迫して下腔静脈高圧症を引き起こすことがある。

　　一方、東洋諸国では、発達異常が多いです。胚胎発達過程で、心下静脈が下向き、肝総静脈が上向きに成長し、後者は接続する必要があります。この二つが一定の段階に達して停止すると、下腔静脈の連結不全や切断が引き起こされます。発達異常は、膜型、蹼状、網状、膜状が多いです。一部の患者では、肝静脈内血栓症が見られ、血栓が肝後下腔静脈に拡がり、肝静脈-下腔静脈閉塞を形成することがあります。

　　真性赤血球症、発作性夜間血红蛋白尿、経口避妊薬、ベッセ症候群、非特異的な血管炎症、血液の高凝固状態による下腔静脈血栓症；腫瘍、肥大した肝尾葉や妊娠などの外圧による下腔静脈閉塞も、本症の発症原因となります。

　　少数の患者は急性発作を経験し、他の病気、例えば腎癌、原発性肝がん、血栓性静脈炎などに罹患しています。これらの症状は腹痛、嘔吐、肝腫大、腹水、黄疸を呈し、意識障害や昏睡、肝機能不全に迅速に進行し、肝性昏睡と呼ばれる、肝機能不全の最も特徴的な症状です。初期には行動や性格の変化があり、質問に正確に答えられない、方向感覚や計算能力が低下し、次第に興奮や昏睡が現れ、振戦が見られ、脳電図が異常になり、最終的には昏睡に至り、死亡に至ります。

　　臨床では肝脾腫大と圧痛、進行性の大量の腹水、軽度の黄疸などの症状が見られます。下腔静脈閉塞がある場合、下肢の浮腫が明らかになり、胸腹部の静脈瘤が見られます。少数の患者は急性発作を経験し、他の病気、例えば腎癌、原発性肝がん、血栓性静脈炎などに罹患しています。これらの症状は腹痛、嘔吐、肝腫大、腹水、黄疸を呈し、意識障害や昏睡、肝機能不全に迅速に進行し、死亡に至ることがあります。

　　ブカ症候群は肝静脈と（または）肝静脈出口以上の下腔静脈の閉塞によって引き起こされます。この病気は肝血行不全を引き起こし、肝臓が腫大し、末期には硬化が進行し、脾臓が腫大し、腹水や門脈高圧症などの症状が現れます。

　　1、食事は十分な栄養を提供し、多様な食物を選ぶ必要があります。アミノ酸を含む高価なタンパク質、多種多様なビタミン、低脂肪、少渣の食事を提供し、食道静脈に損傷を与える粗い食物や繊維豊富な食物を避ける必要があります。大出血を引き起こすのを防ぐために、食道静脈を傷つけないように注意する必要があります。

　　2、血中アミノ酸が高値または肝機能が非常に悪い場合、肝性昏睡を避けるためにタンパク質の摂取を制限する必要があります。腹水が発生した場合、低塩または無塩の食事を摂取する必要があります。

　　3、毎日腹部の周囲を測定し、尿量を測定します。腹部の肥満は、脂肪肝を自己診断する方法の一つです。

　　4、出血や皮下出血、発熱、精神神経症状の変化に注意し、すぐに医師と連絡を取る必要があります。

　　5、肝機能を保護するための補硒と肝臓内のグリオキサール過酸化物分解酵素の活性を正常レベルに保つことができます。これにより、肝機能の回復と保護に効果的です。硒酵母エキスや五味子を含む養肝錠は、肝機能の回復と保護に効果的で、免疫調節にも役立ちます。肝機能と保護に効果的です。

　　慢性患者の血清肝機能酵素は正常または軽度上昇しており、凝血因子原活性度は低くない。半数の患者が機能的な腎不全を合併しており、急性型の患者では発病期に血清肝機能酵素が顕著に上昇し、凝血因子活性度が低下する。

　　画像学的検査では下腔静脈造影で診断が得られ、多普ラー検査では閉塞以上の静脈の拡張が発見される。

　　一、食事の要求：

　　1、低塩の柔らかい食事や半流食を摂り、十分なエネルギーとタンパク質を確保する。

　　2、以下の酸性食品を食べない：油で揚げたもの、塩漬け、コーラ、ハンバーガー、ミルク、砂糖、乾燥果物、豆類、肉料理。

　　3、辛いものを避ける。

　　4、高銅の食事を避ける。

　　二、生活の注意点：

　　1、煙草を忌む。

　　2、生活の規則を守らないこと。

　　一、介入治療

　　皮膚内血管内血管形成術（percutaneous transluminal angioplasty、PTA）または血管内球囊拡張術は、近年新しく確立された比較的安全で簡単で、損傷が少なく、手術死亡率がほぼゼロで、明確な禁忌症がない治療法である。Eguchiはこの方法で下腔静脈膜性閉塞を成功させる最初の人である。これらの利点に加えて、効果が高いため、現在、膜性閉塞患者の第一選択の治療法となり、一時的な閉塞患者の治療にも使用される。PTAの手術方法は複雑ではなく、下腔静脈造影で狭窄または閉塞が確認された後に行われる。完全な閉塞の場合、まず硬性カテーテルまたは心臓弁膜カッターで隔膜を通過させ、その後、小から大きく異なる直径の球囊カテーテルを使用して狭窄部を拡張し、30％の泛影葡胺を球囊の充填剤および圧力伝達剤として圧送注入し、同時に狭窄部の拡張状況を観察する。効果を確認するために、拡張後再度造影し、圧力を測定する。近年、学者たちが狭窄環をレーザーで通過させ、その後球囊拡張を行うこともある。再発を防ぐために、近年PTAの上に新しい治療法が発展し、皮膚内血管内ステント留置術（percutaneous transluminal stent angioplasty、PTS）と呼ばれる。効果が高く、再発率が低いため、医師や患者からも人気がある。その方法はPTAと同様で、球囊拡張の後、直径2cmの可変性金属ステントを狭窄部に導入し、狭窄部を広げ、静脈血流の経路を確立する。過去にはPTSの中国での報告は少なかったが、近年、中国での報告が増え、PTAを置き換える傾向がある。

　　二、手術治療

　　手術治療の方法は様々であり、報告されている手術方法の症例数は多くない。遠期の効果観察が不足しているため、様々な手術方法を比較するのは難しい。出血や腹水の有無、手術に対する耐性に応じて手術方法を選択する必要がある。

　　1、膜破術：術者は右心耳の開口から食指を下腔静脈に深入し、隔膜を指で破る。必要に応じて血管拡張器を使用することができる。この方法は操作が簡単で迅速で、効果が確実であるため、採用される。膜破術は、食指で探知できる下腔静脈の閉塞に対して適用される。

　　2、分流術：

　　(1)門脈圧を低下させる分流術：肝静脈が塞栓され、下腔静脈が通っている場合に適しています。手術方法には門-腔静脈分流術や門脈上静脈-下腔静脈分流術などがあります。

　　(2)下腔静脈の圧力を低下させる分流術：主な手術方法は下腔静脈-右心房橋架術です。

　　(3)肝静脈と下腔静脈の圧力を低下させる分流術：主な手術方法は門脈上静脈-右心房橋架術です。

　　分流術は血液の停滞を迅速に緩和し、術後には患者の肝脾が縮小し、腹水が消え、静脈瘤が軽減することが見られます。これは効果的な治療手段ですが、分流術は大きな傷を残し、手術の難易度も高く、血管移植が圧迫される、新しい血栓の形成、心不全、肝性脳症、肺塞栓などの重篤な合併症が発生する可能性があり、一部の患者は耐え難い場合があります。注意を払う必要があります。

　　3、脾、肺固定術：脾-肺固定術は門脈圧が高く、腹水があり、食道胃底静脈瘤がある患者に適しています。日本のAkitaは1962年に門脈高圧症の治療に初めて使用し、1964年にBCSの治療に使用しました。Akitaはこの手術の効果が確実で、門脈圧を低下させる効果があり、肝全体の血流を20％分流する操作が簡単で安全であり、効果的な肝血流を維持し、塞栓合併症がないことで知られています。肺機能には影響ありません。脾は血液分流を調節する役割を果たすことができますが、この手術の短期間の効果は顕著ではありません。消化管大出血を伴う緊急患者や手術前に既に難治性の腹水がある患者には適していません。

　　4、肝移植術：病状が十分に制御できない場合、重症の肝損傷に進行し、肝機能不全が発生した場合、肝移植手術を考慮することができます。肝移植は患者の命を救う効果的な方法ですが、肝移植は技術レベルが高く、費用が高く、肝臓の提供者が迅速に提供される必要があり、手術後は長期間にわたって抗排斥反応を含む包括的な治療が必要です。普及にはまだ障害があります。

　　5、他の外科的治療法：変化した組織を切除する方法があり、より優れた治療法になる可能性があります。

　　3、予後

　　最終的には、淤血性肝硬変によって肝機能不全と消化管出血が発生し、予後が悪くなる場合があります。