Maladie de Budd-Chiari

　　由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉阻塞引起。在西方国家，布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉，或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

　　而在东方国家，则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中，心下静脉向下、肝总静脉向上生长，而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止，即可导致下腔静脉不通或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成，血栓也可蔓延至肝后下腔静脉，形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

　　其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成；腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本症的发生。

　　少数病人急性发作常患有其他疾病如肾癌、原发性肝癌、血栓性静脉炎等，呈现腹痛、呕吐、肝肿大、腹水及黄疸，可迅速发生谵妄、昏迷、肝功能衰竭，即为肝昏迷，是肝功能衰竭最具特征性的表现。初期有行为和性格改变，不能正确回答询问，定向力和计算能力下降，逐渐发展为兴奋或嗜睡，出现扑击样震颤，脑电图异常，终至昏迷而导致死亡。

　　临床表现为肝脾肿大及压痛，进行性大量腹水，轻度黄疸等，如下腔静脉阻塞，则下肢水肿明显，胸腹壁静脉曲张，少数病人急性发作，常患有其他疾病，如肾癌，原发性肝癌，血栓性静脉炎等，呈现腹痛，呕吐，肝肿大，腹水及黄疸，可迅速发生谵妄，昏迷，肝功能衰竭而死亡。

　　布加综合症是由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉阻塞引起的，本症引起肝淤血，肝肿大，晚期可发生硬化，脾肿大、腹水及门脉高压症等。

　　1、在饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，提供含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。

　　2、血氨偏高或肝功能极差者，应限制蛋白质摄入，以免发生肝昏迷。出现腹水者应进食低盐或无盐饮食。

　　3、每日测量腹围和测定尿量，腹部肥胖可能是自我鉴别脂肪肝的一种方法。

　　4、注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变，并及时与医生取得联系。

　　5、补充硒元素以养护肝脏，硒元素可以使肝脏中谷胱甘肽过氧化物酶的活性达到正常水平，对养护肝脏起到良好的作用，含有硒麦芽粉和五味子成分的养护肝脏片剂，对养护肝脏起到良好的作用，调节免疫功能，对养护肝脏和肝脏保护有良好的作用

　　慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高，凝血酶原活动度不低，半数病人合并功能性肾衰，急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高，凝血酶活动度下降。

　　影像学检查下腔静脉造影可获确诊，多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

　　一、饮食要求：

　　1、应进低盐软食或半流饮食，保证足够的热量和蛋白质。

　　2、不吃以下酸性食物：油榨，腌制，可乐，汉堡，牛奶，糖，坚果，豆类，荤菜。

　　3、忌辛辣。

　　4、忌高铜饮食。

　　二、生活注意：

　　1、忌烟。

　　2、忌生活不规律。

　　一、介入治疗

　　经皮血管腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty，PTA)或称血管内球囊扩张术，为近年新建立的比较安全、简便、损伤小、手术死亡率几乎为零、无明显禁忌证的治疗方法。Eguchi首先用此法治疗下腔静脉膜性阻塞获得成功。由于其上述优点，加之疗效较高，目前已成为膜性阻塞患者的首选治疗方法，也可用于阶段性阻塞患者的治疗。PTA的手术方法并不复杂，可在下腔静脉造影确定狭窄或闭塞后进行，如为完全闭塞，则先用硬性导管或心脏瓣膜刀打通隔膜，再用由小到大不同直径的球囊导管在狭窄部位扩张，以30％泛影葡胺作为球囊的充盈剂和压力传动剂加压注射，并同时观察狭窄扩张的情况。为了了解治疗效果，可于扩张后再次造影，测压。近年尚有学者用激光打通狭窄环，再行球囊扩张。为了防止复发，近年在PTA的基础上发展起来一种新的治疗方法叫做经皮血管腔内支架置入术(percutaneous transluminal stent angioplasty，PTS)。因其疗效高复发率低，更受医生和患者欢迎。其方法如同PTA，在球囊扩张后，导入直径2cm可张性金属支架撑开狭窄部，从而建立起静脉流通道。过去，PTS在中国报道较少，但近几年来中国报道逐渐增多，有逐渐取代PTA的趋势。

　　二、手术治疗

　　手术治疗手术方法多种多样，报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察，因此很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。

　　1、碎膜术：操作者用食指经右心耳开口深入下腔静脉，以手指破碎隔膜，如需要可使用血管扩张器。此方法操作简便、迅速、疗效确切，因此得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上，食指可触及的下腔静脉阻塞。

　　2、shunt :

　　（1）Shunt pour réduire la pression portale : approprié pour les patients avec une occlusion veineuse hépatique et une veine cave inférieure通畅e. Les méthodes chirurgicales incluent le shunt porte-cave et le shunt veineuse porteuse supérieure-cave inférieure

　　（2）Shunt pour réduire la pression de la veine cave inférieure : principalement la pontage de la veine cave inférieure vers l'atrium droit

　　（3）Shunt pour réduire la pression veineuse hépatique et la veine cave inférieure : les méthodes chirurgicales principales incluent la veine porteuse supérieure-Chirurgie de pontage de l'atrium droit

　　La shunt peut soulager rapidement la stase veineuse distale, après l'opération, on peut voir que le foie et la rate du patient se réduisent, l'ascite diminue, et les veines variqueuses superficielles s'atténuent, ce qui est un moyen de traitement efficace. Mais la shunt est une procédure traumatisante, la difficulté de l'opération est également grande, et il peut y avoir des complications graves telles que la compression des vaisseaux implantés, la formation de nouveaux caillots sanguins, une insuffisance cardiaque, une encéphalopathie hépatique, une embolie pulmonaire, etc., certaines personnes ne peuvent pas tolérer, et doivent être prises en considération avec soin.

　　3、chirurgie de fixation splénique et pulmonaire : la fixation splénique-pulmonaire est applicable aux patients avec une haute pression portale, une ascite et une varice gastro-oesophagienne. Akita au Japon1962Première utilisation pour traiter la hypertension portale1964Année utilisée pour traiter BCS. Akita a conclu que cette opération est efficace, peut réduire la pression portale, et après mesure, peut分流 le flux sanguin total hépatique20% procédure simple, sécurisée ; capable de maintenir un flux sanguin hépatique efficace ; sans complications d'embolie ; sans influence sur la fonction pulmonaire. Le rein lui-même peut jouer un rôle de régulation dans la distribution du flux sanguin. Mais l'effet à court terme de cette opération n'est pas significatif, et elle n'est pas adaptée aux patients présentant une hémorragie gastro-intestinale massive aiguë ou des patients avec une ascite obstinée avant l'opération.

　　4、chirurgie de transplantation hépatique : si la maladie ne peut pas être bien contrôlée, évoluer vers une lésion hépatique grave, et apparaître une insuffisance hépatique fonctionnelle, la transplantation hépatique peut être envisagée. La transplantation hépatique est une méthode efficace pour sauver la vie des patients, mais elle nécessite un niveau technique élevé, des coûts élevés, et doit fournir en temps opportun des donneurs de foie. Après l'opération, un traitement global à long terme est nécessaire, y compris la réaction d'hyper sensible, ce qui pose des difficultés à son extension.

　　5、d'autres méthodes chirugicales : il y a également la résection des tissus pathologiques, qui pourrait être une méthode de traitement plus avantageuse.

　　Troisième section : Pronostic

　　Il peut finalement mourir d'une insuffisance hépatique fonctionnelle et d'une hémorragie gastro-intestinale due à une cirrhose hépatique congestive, avec un pronostic défavorable.