Дисахаридазная недостаточность у детей

　　1. Причина развития

　　Типы дисахаридазной недостаточности могут быть первичными и вторичными:

　　1Primary sugar malabsorption

　　При原发性 дисахаридазе, врожденный дефицит лактазы,蔗糖-Недостаток изомальтазы, а также глюкоза-Неполная абсорбция галактозы, все это аутосомно-рецессивные генетические заболевания, клинически редкие. Кроме глюкозы-Недостаток изомальтазы возникает только после добавления сахара в рацион, а остальные проявляются不久出生后。Гистология биопсии слизистой оболочки тонкой кишки нормальна, а активность соответствующих дисахаридаз снижена. Глюкоза-Неполная абсорбция галактозы, активность дисахаридаз нормальна. Неполная абсорбция вызвана Na+-Глюкоза, Na+-Из-за врожденного дефицита белка галактозы, дети хорошо абсорбируют фруктозу.

　　2Секундарный дефицит лактазы и дисахаридаз

　　Клинически это встречается довольно часто, так как лактаза распределена на вершине ворсинок тонкой кишки, любые заболевания, вызывающие повреждение эпителиальных клеток и щеток эпителия тонкой кишки, могут привести к дефициту дисахаридаз, поражение может быть серьезным и распространенным, и может также влиять на абсорбцию моносахаридов, например, острый энтерит (особенно при поражении верхнего отдела тонкой кишки, например, при энтерите, вызываемом ротавирусом, инвазии蓝贾第鞭毛虫 и т.д.), хроническая диарея, белок-Гипокалорийная недостаточность питательных веществ, иммунодефицитные заболевания, целиакия и травмы тонкой кишки после операции.

　　В верхнем отделе тонкой кишки лактаза в основном содержится в刷状缘的上皮细胞顶端, амилаза более богата в части ворсинок, а мальтаза распределена широко по кишечнику и содержит наибольшее количество, поэтому при повреждении тонкой кишки лактаза最容易受损，且恢复最慢，临床上最常见；мальтаза最难受影响，蔗糖酶罕见单独发生缺乏，仅在肠黏膜严重损伤时才引起活性下降，此时乳糖酶活性多早已受损，且常伴有单糖吸收障碍。

　　Вторая часть: патогенез

　　Основные углеводы, поступающие в организм через рот, это крахмал, лактоза и蔗оза, они должны быть переварены и гидролизованы до монозахаров, чтобы быть всосанными тонким кишечником. Крахмал включает в себя прямые и ветвистые цепи, которые являются полимерами глюкозы, амилаза слюны и поджелудочной железы может гидролизовать крахмал, разлагая его до maltose (содержит глюкозу),2Молекулы глюкозы), maltose (состоит из нескольких молекул глюкозы) и dextrin. Dextrinаза, которая находится на апикальной поверхности эпителия тонкого кишечника (т.е. изомальтаза), может гидролизовать молекулы dextrin, maltase может далее гидролизовать maltose, в конечном итоге расщепляя эти сахара до глюкозы для всасывания.

　　Лактоза и蔗оза都属于双糖，лактаза, которая находится на апикальной поверхности эпителия тонкого кишечника, может расщеплять лактозу на галактозу и глюкозу; сахарализ можно расщеплять на фруктозу и глюкозу. Глюкоза и галактоза всасываются активным транспортом в тонком кишечнике, всасывание происходит быстро и может происходить против градиента концентрации, но для этого требуется энергия. Фруктоза всасывается主要通过载体, всасывание не может происходить против градиента концентрации; а ксилоз (используемый в экспериментах) может быть всосан только пассивной диффузией.

　　Сахар всасывается в толстом кишечнике в более полной мере, но небольшая часть непереваренного сахара попадает в толстый кишечник, где он разлагается микроорганизмами кишечной микрофлоры (в основном бифидобактериями, а также лактобациллами и другими) и затем всасывается.

　　1

　　2

　　3

　　Вода и натрий теряются одновременно, но потери воды больше, уровень血清ного натрия выше нормы, осмолярность внеклеточной жидкости увеличивается. Серьезное обезвоживание может привести к тому, что внеклеточная жидкость переместится в межклеточное пространство, что приведет к уменьшению объема внеклеточной и intracellularной жидкости.

　　1

　　222и метан и другие газы, часть которых впоследствии выводится с выдыхаемым воздухом.

　　Таким образом, больные дети, особенно младенцы и дети младшего возраста, после употребления пищи, содержащей не耐受имые сахара, часто страдают водянистым поносом (так называемый гликогенозный понос), фекалии содержат пену, имеют кислый запах, кислые фекалии раздражают кожу, легко вызывают опрелости у младенцев, в тяжелых случаях может развиться изъязвление, тяжелый понос часто вызывает обезвоживание и ацидоз и другие нарушения электролитного баланса, длительное течение может привести к недостаточности питания, у некоторых больных после коррекции обезвоживания часто проявляется аномальное поведение при поиске пищи и голодание, или удаление не耐受имых сахаров из диеты, улучшает понос и другие симптомы быстро, это один из признаков заболевания, у детей старшего возраста клинические симптомы обычно менее выражены, могут проявляться только вздутием живота, увеличением количества газов, дискомфортом в животе, коликами или гиперактивностью кишечных звуков.

　　1Укрепление保健 в период беременности, предотвращение преждевременных родов.

　　2Активная профилактика различных заболеваний кишечника, особенно инфекционных заболеваний и недостаточности питания, для предотвращения развития сахарного дисбиоза.

　　3Регулярные медицинские осмотры: для раннего обнаружения, ранней диагностики и раннего лечения.

　　4Укрепление здоровья, повышение иммунитета: внимание к сочетанию работы и отдыха, участие в физических упражнениях, употребление свежих фруктов и овощей, богатых витаминами.

　　Первый: общие клинические и биохимические исследования

　　Общий анализ крови часто показывает macroscytic anemia, может быть также normocytic anemia или mixed anemia, уровень калия, натрия, кальция, магния, фосфора и т.д. также может снизиться, уровень альбумина, холестерина, фосфолипидов и протромбина также может снизиться, в тяжелых случаях уровень фолиевой кислоты, каротина и витамина B также может снизиться12均可降低。

　　Тестирование для筛选а

　　1и определение pH фекалий

　　У детей с непереносимостью сахара pH свежих фекалий обычно <6и часто ниже5.5

　　2и определение还原糖 в фекалиях

　　Clinitest тест-полоски, улучшенный Benedict реагент или метод свинцового ацетата можно использовать для измерения восстановителей сахара, если ≥ 0.005Это указывает на плохое всасывание сахара.

　　Take свежие фекалии1份，加水2混匀后离心，取上清液1мл, добавить Clinitest реагент1Плата, сравнивая с стандартной картой окраски, получают концентрацию восстановителя сахара, ≥ 0.5g/dl является положительным, новорожденные > 0.75g/dl является аномальным, aforementioned supernatant также можно добавить Benedict's реагент и нагреть, чтобы измерить восстановители сахара.

　　Так как蔗糖 не является восстановителем сахара, его необходимо1份粪便加2份1HCl, нагретый, а затем lấy dịch supernatant, в этот момент蔗糖已被水解为单糖， можно измерить восстановители сахара по вышеуказанным методам, так как непоглощенная蔗оза часто уже разлагается на восстановители бактериями в толстом кишечнике, поэтому обычно не нужно предварительно добавлять HCl для гидролиза, но если добавить кислоту, содержание сахара в фекалиях значительно увеличивается по сравнению с тем, что не обрабатывалось, что указывает на плохое всасывание сахара у ребенка.

　　Фекалии содержат другие восстановители, такие как витамин С, которые могут показывать ложноположительные результаты.

　　Тест на водород в выдыхаемом воздухе

　　Метод чувствителен, надежен, прост и неинвазивен, но требует спектрометра газовой хроматографии для измерения содержания водорода в выдыхаемом воздухе, человеческое тело само не производит водород, водород в выдыхаемом воздухе образуется в толстом кишечнике за счет брожения сахара бактериями, здоровые люди могут полностью абсорбировать绝大多数 сахаристых веществ до их arrival в толстый кишечник, а брожение и метаболизм непоглощенных сахаров являются единственным источником водорода в выдыхаемом воздухе человека, используя этот принцип можно определить плохое всасывание сахара тонким кишечником.

　　До и после приема определенного глюкозного сахара, измеряется содержание водорода в выдыхаемом воздухе или14CO2После приема глюкозы, если уровень водорода в выдыхаемом воздухе повысится или повысится14CO2снижение, что указывает на наличие непереносимости этого сахара, можно в вечернее время не есть8～12через 0h после измерения уровня водорода в выдыхаемом воздухе в качестве базового значения,随即口服待测糖2g/kg, не более50g, некоторые считают, что剂量 можно уменьшить до 0.25～0.5g/kg, чтобы уменьшить诱发耐受имости сахара, через каждые полчаса собирать呼气 для измерения содержания водорода, всего2～3h, если общее количество водорода exceeds базовый уровень голодания20×10-6ppm, можно диагностировать непереносимость тестированного сахара, больные антибиотиками могут подавлять кишечные бактерии, что может привести к ложному阴性.

　　4. Определение активности дисахаридаз эпителия тонкого кишечника

　　можно получить тонкий слой эпителия кишечника с помощью гастроскопии или через ротовую полость вставить биопсийный зонд Crosby, отсасывать под вакуумом, отдельно进行检查 гистологии и прямым образом определять содержание различных дисахаридаз, особенно это полезно для диагностики врожденной непереносимости сахара, у пациентов с непереносимостью сахара снижается активность одной или нескольких дисахаридаз.

　　5. Тест耐受имости лактозы

　　прием лактозы50g, каждый30min измерение уровня глюкозы в крови, всего2h, у здоровых людей после приема лактозы уровень глюкозы в крови увеличивается по сравнению с голодным уровнем1.1mmol/L(20mg/dl) и выше; у пациентов с дефицитом лактазы血糖 кривая низкая и плоская, и появляются симптомы непереносимости лактозы, но уровень血糖 может быть afectado por varios factores, el resultado debe combinarse con el diagnóstico clínico para tener significado, y este ensayo requiere múltiples análisis de sangre, en los últimos años ha sido utilizado menos.

　　6. Определение сахара в кале

　　Метод хроматографии можно использовать для определения содержание сахара в кале, а также для различения различных видов сахара, также можно использовать метод серебряной ацетатной бумаги для определения лактозы в кале, все эти методы имеют диагностическое значение.

　　Рентгенография кишечника неспецифична, но имеет определенную диагностическую ценность, может помочь выявить изменения в морфологии или функции кишечника, такие как расширение кишки, сегментное распределение бариевой взвеси, изменение времени опорожнения, утолщение складок кишечника и т.д.

　　большинство детей нуждаются только в временной ограничении лактозы или в приеме низколактозного молока, например, ферментированного молока или низколактозного молока, у некоторых则需要 одновременно ограничивать сахарозу.
　　после выздоровления от основного заболевания2～3внутри большинства детей функция дисахаридаз постепенно восстанавливается, и они могут постепенно вернуться к обычному питанию.
　　Детский энтерит в острой фазе диагностируется наличием60%～70% страдают дефицитом лактазы, но с восстановлением после острого энтерита функция лактазы быстро возвращается к норме, поэтому в случае острого энтерита не нужно использовать низколактозную диету.
　　или низколактозная диета используется только у пациентов с хронической диареей, которая не поддается лечению в течение долгого времени, или у пациентов с дефицитом лактазы.

　　1. Лечение

　　1、饮食疗法

　　Теоретически лечение очень простое, достаточно исключить из рациона不耐емые дисахариды или моносахариды, но на практике есть множество конкретных трудностей, например, как найти подходящую диету, как поддерживать калорийность после ограничения сахара, до какой степени ограничивать сахар, чтобы ребенок оставался无症状.

　　(1）Врожденная непереносимость глюкозы и галактозы: можно давать соевые напитки без сахара, добавляя5около % фруктового сахара для кормления,2～3После года дети с болезнью часто восстанавливают функцию всасывания, могут переносить небольшое количество крахмала и лактозы, но до какой степени можно добавлять продукты, содержащие крахмал и лактозу, необходимо определить с помощью усилий врача и членов семьи, а также через повторные эксперименты.

　　(2）сахароза-Мальтозная мальабсорбция: с детства необходимо ограничивать потребление сахарозы, чтобы не вызывать симптомов, если в молочных продуктах не добавляется сахароза, можно заменить глюкозой, также следует избегать лекарств, содержащих сироп. С ростом детей можно постепенно ослаблять строгие ограничения на сахарозу, но необходимо повторять испытания. В общем, не нужно ограничивать крахмал, так как крахмал содержит1.6Состав компонентов олигосахаридов с боковыми цепями гликозидных связей очень мал.

　　(3Конституциональный дефицит лактазы: дети должны избегать лактозы, включая все молочные продукты и продукты, содержащие молоко. Младенцы могут быть кормлены безлактозной смесью, соевым молоком или заменителем молока, или можно купить соевое молоко100мл+глюкоза5～10г по требованию молока500г соевых бобов4L воды, измельченной), после приготовления соевого молока каждое500мл с солью 0.5гидроксиапатит1.5глюкоза10глюкоза30g.

　　(4Секундарная дисахаридаза дефицита: большинство детей необходимо временно ограничить потребление лактозы или давать низкокалорийное молоко, такое как ферментированное молоко или низкокалорийное молоко, некоторые则需要 одновременно ограничить сахарозу. После восстановления первичного заболевания2～3Внутренние дети в течение одной недели постепенно восстанавливают функцию дисахаридазы, и можно постепенно вернуться к обычному питанию.60% ~70% имеют дефицит лактазы, но с康复急性 энтерита функция лактазы быстро恢复正常, поэтому при остром энтерите не требуется регулярное применение или низкокалорийной диеты. Или низкокалорийная диета используется только у пациентов с хронической диареей, которые не могут вылечиться долгое время, или у пациентов с детектированием дефицита лактазы.

　　(5继发性单糖吸收不良：редко встречается, необходимо удалить все сахара из рациона, поддерживать достаточное количество калорий в течение病程困难，метаболический ацидоз трудно контролировать, в этом случае часто необходимо временно补充 определенное количество калорий внутривенно, чтобы пациент восстановился, и затем постепенно вернуться к обычному питанию.

　　2Лечение симптомами

　　Дефицит сахара, вызванный дисбалансом электролитов и дегидратацией, следует корректировать в первую очередь внутривенно.

　　Два. Прогноз

　　Primary lactase deficiency has2Они относятся к категории физиологической недостаточности, другие являются аутосомно-рецессивными генетическими заболеваниями. После диагностики и определения типа следует начинать диетическое лечение, что может привести к хорошим результатам. Секундарная мальабсорбция сахара встречается часто, кроме полного лечения первичного заболевания, укрепления питания и симптоматической поддерживающей терапии, можно ускорить восстановление состояния. Но если возникает серьезное нарушение водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса или серьезная инфекция, это может привести к смерти ребенка.