Kinder mit Zucker-Malabsorption

　　1. Ursachen

　　Die Malabsorption von Zucker kann in primäre und sekundäre Kategorien unterteilt werden:

　　1primäre Glukose-Malabsorption

　　primäre Glukose-Malabsorption, angeborene Laktase-Mangel, Saccharose-Mangel an Isomaltase und Glukose-schlechte Galaktose-Aufnahme, sind autosomal rezessive Erbkrankheiten, klinisch selten. Neben der Defizienz von Invertase-Mangel an Isomaltase kann erst auftreten, wenn nach dem Zusatz von Saccharose in der Ernährung, der Rest tritt kurz nach der Geburt auf. Die Histologie der Biopsie des Dünndarmmukosas ist normal, während die Aktivität der entsprechenden Disaccharidase verringert ist. Glukose-schlechte Galaktose-Aufnahme, die Aktivität der Disaccharidase ist normal. Die Malabsorption ist auf Na+-Glukose, Na+-durch eine angeborene Defizienz des Galaktose-Trägersproteins verursacht, der Säugling hat eine gute Aufnahme von Fructose.

　　2sekundäre Laktase-Mangel und schlechte Aufnahme von Monosacchariden

　　Klinisch häufig, da die Laktase im oberen Teil der Dünndarmzilien verteilt ist, können alle Krankheiten, die die Schädigung der Epithelzellen und der mikrovilliösen Kante des Dünndarmmukosas verursachen, eine sekundäre Defizienz der Disaccharidase verursachen, die Läsionen schwer und breit sind und auch die Aufnahme von Monosacchariden beeinträchtigen können, z.B. akute Enteritis (insbesondere diejenigen, die den oberen Dünndarm betreffen, wie Rotavirusenteritis, Giardieninfektionen usw.), chronische Diarrhöe, Protein-Kalorienarme Mangelernährung, Immundefektsyndrome, Cöliakie und Dünndarmsoptische Verletzungen usw.

　　Im oberen Teil des Dünndarms befindet sich die Laktase hauptsächlich in der mikrovilliösen Kante der Epithelzellen an der Spitze der Zilien, die Invertase ist im Zilienkörper reichlich vorhanden, und die Maltase ist im Darm breit verteilt und enthält den höchsten Gehalt, daher ist die Laktase am häufigsten betroffen, wenn der Dünndarm beschädigt ist, und die Wiederherstellung ist am langsamsten, klinisch am häufigsten; die Maltase ist am schwersten betroffen, die Invertase tritt selten als单独缺乏发生，仅在肠黏膜严重损伤时引起活性下降，此时Laktase-Aktivität ist oft bereits betroffen und wird oft mit der Störung der Aufnahme von Monosacchariden in Verbindung gebracht.

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　　Wasser und Natrium werden gleichzeitig verloren, aber mehr Wasser als Natrium. Der Serumnatriumspiegel ist höher als normal, und der osmotische Druck des extrazellulären Flüssigkeitsspiegels steigt. Schwere Dehydrierung kann dazu führen, dass die intrazelluläre Flüssigkeit in den extrazellulären Flüssigkeitsspiegel übergeht, was zu einer Reduzierung des Flüssigkeitsspiegels sowohl intrazellulär als auch extrazellulär führt.

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　　222sowie Methan und anderen Gasen, die nach dem Teilabsorbieren durch die Atemluft ausgestoßen werden können.

　　Daher zeigen sich bei kranken Kindern, insbesondere bei Säuglingen und Kleinkindern, nach dem Verzehr von Lebensmitteln, die unverträgliche Zuckergespalten enthalten, häufig wässrige Durchfälle (als Glykogen-Durchfall bezeichnet), bei denen der Stuhl mit Schaum gefüllt ist und einen säuerlichen und fauligen Geruch hat. Säuerliche Fäkalien können die Haut reizen und zu Rötungen im Bereich des Babyars betragen, bei schweren Fällen kann es zu Ulzeraationen kommen. Schwere Durchfälle können oft zu Dehydrierung und Azidose sowie zu Störungen des Elektrolytgehalts führen. Eine lange Krankheitsdauer kann zu Mangelernährung führen. Einige Kinder zeigen nach Korrektur der Dehydrierung oft eine auffällige Nahrungsaufnahme und extreme Hungergefühle. Wenn der Verzehr von Lebensmitteln, die unverträgliche Zuckergespalten enthalten, vermieden wird, verbessern sich die Symptome wie Durchfall schnell. Dies ist eine der Merkmale der Krankheit. Bei älteren Kindern sind die klinischen Symptome oft weniger schwerwiegend und können sich nur in Blähungen, vermehrtem Gasabgang, Unwohlsein im Bauch, Krämpfen im Bauch oder vermehrtem Bauchgeräusch äußern.

　　1, die SchwangerschaftsGesundheit zu stärken, um Frühgeburt zu verhindern.

　　2, aktiv die Vorbeugung und Behandlung verschiedener Darmerkrankungen, insbesondere Infektionskrankheiten und Mangelernährung, zu betreiben, um die Entwicklung von Malabsorption von Zucker zu verhindern.

　　3, regelmäßige Gesundheitsuntersuchungen durchzuführen: um frühzeitig zu entdecken, frühzeitig zu diagnostizieren und frühzeitig zu behandeln.

　　4, die Gesundheit zu stärken und die körpereigene Immunität zu verbessern: Aufmerksamkeit auf die Kombination von Arbeit und Entspannung zu legen, oft Sport zu treiben, oft frische, vitaminreiche Obst und Gemüse zu essen.

　　Eins, Blutuntersuchung und Biochemie

　　Die Blutuntersuchung zeigt oft eine Makrozytäre Anämie, kann aber auch eine Normozytäre oder Mischanämie sein. Der Serumkalium, Natrium, Calcium, Magnesium, Phosphor usw. können abnehmen, die Serumalbumin, Cholesterin, Phospholipide und Thromboplastin können auch abnehmen, und in schweren Fällen können Folsäure, Carotin und Vitamin B im Serum abnehmen.12können reduziert werden.

　　Zwei, Screening-Test

　　1, FäkalpH-Messung

　　Hypoglykämie-Kinder haben den pH-Wert des frischen Kotes oft <6und oft unter5.5.

　　2, Fäkalzuckerbestimmung

　　Clinitest-Teststreifen, verbesserte Benedict-Reagenzien oder Acetatblei-Methode können zur Bestimmung des Reduktionszuckers verwendet werden, wenn ≥ 0,005weist auf eine schlechte Zuckeraufnahme hin.

　　Frische Kotproben zu entnehmen1Stück, Wasser hinzuzufügen2Stück vermengt und zentrifugiert, die klare Flüssigkeit entnommen1ml, Clinitest-Reagens hinzuzufügen1Blatt, indem es mit dem Standard-Karton verglichen wird, die Konzentration des Reduktionszuckers erhalten, ≥ 0.5g/dl als positiv betrachtet werden, Neugeborene > 0.75g/dl als abnorm angesehen werden, die obige klare Flüssigkeit kann auch nach dem Hinzufügen von Benedict-Lösung erhitzt und der Reduktionszucker gemessen werden.

　　Da Saccharose kein Reduktionszucker ist, muss1Stück Kot hinzuzufügen2Stück1N HCl, nach dem Erhitzen wird die Supersatzflüssigkeit entnommen. Zu diesem Zeitpunkt ist die Saccharose bereits in Monosaccharide hydrolysiert worden. Es kann nach dem oben genannten Verfahren wieder Reduktionszucker gemessen werden. Da der unresorbierte Saccharose oft im Darm von Bakterien in Reduktionszucker zerlegt wird, ist es in der Regel nicht erforderlich, HCl vorher zu hydrolysieren. Wenn jedoch Säurebehandlung durchgeführt wird, steigt der Gehalt an Fäkalzucker erheblich im Vergleich zu unbehandelter Fäkalie an, was darauf hindeutet, dass das Kind eine Malabsorption von Saccharose hat.

　　Fäkalien enthalten andere Reduktionsstoffe, wie Vitamin C, die falsch positive Ergebnisse liefern können.

　　Drei, Atemwasserstofftest

　　Das Verfahren ist empfindlich, zuverlässig, einfach und nicht traumatisch, aber es ist ein Gaschromatograph erforderlich, um den Gehalt an Wasserstoff im Atem zu messen. Der menschliche Körper produziert keine Wasserstoff, der im Atem erzeugt wird, stammt von der Fermentation von Zucker im Darm durch Bakterien. Bei gesunden Menschen wird die überwiegende Mehrheit der aufnehmbaren Zuckermoleküle vor dem Erreichen des Darms vollständig resorbiert, während die Fermentation des nicht resorbierten Zuckers durch Darmbakterien die einzige Quelle des Wasserstoffes im menschlichen Atem ist. Auf dieser Grundlage kann die Malabsorption von Zuckern im Dünndarm gemessen werden.

　　Vor und nach der Einnahme eines bestimmten Testzuckers wird die im Atem erzeugte Wasserstoffmenge oder14CO2Nach der Einnahme des Testzuckers steigt der Atemwasserstoff an oder der Atem14CO2sinken, was darauf hindeutet, dass es eine Malabsorption dieses Zuckers gibt, man kann in der Nacht nüchtern bleiben8～12h nach der Messung der Atemwasserstoffkonzentration als Ausgangswert, dann die zu testende Zucker oral einnehmen2g/kg zu reduzieren, aber nicht mehr als50g, einige empfehlen, die Dosis auf 0.25～0.5g/kg, um die Auslösung von Symptomen der Zuckerintoleranz zu verringern, alle halbe Stunde den Atemwasserstoffgehalt sammeln und messen, insgesamt2～3h, wenn die Gesamthydrogenmenge über dem Basalwert beim Leer magen ist20×10-6ppm, kann eine Malabsorption des getesteten Zuckers diagnostiziert werden, wenn der Antibiotika-Verbrauch des Kindes die Darmbakterien unterdrückt, kann es zu einem falsch negativen Ergebnis kommen.

　　4、Bestimmung der Disaccharid-Aktivität der Darmmukosa

　　Man kann durch Endoskopie oder durch den Mund in den Crosby-Darmbiopsiedrainagekatheter eindringen, eine dünne Schicht Darmmukosa unter Druck abschneiden und diese zur histologischen Untersuchung und direkten Bestimmung der Inhalte verschiedener Disaccharidase untersuchen, was besonders vorteilhaft für die Diagnose der congenitalen Malabsorption von Zucker ist, bei Patienten mit Malabsorption von Zucker wird die Aktivität einer oder mehrerer Disaccharidase verringert.

　　5、Laktose-Toleranztest

　　orale Lactose50g, pro30min, die Blutzuckerkonzentration zu messen, insgesamt2h, bei gesunden Menschen steigt der Blutzuckerspiegel nach der oralen Einnahme von Lactose im Vergleich zum leeren Magen um1.1mmol/L(20mg/dl) über dem Normalwert; bei Patienten mit Laktase-Mangel ist die Blutzuckerkurve flach und es treten Symptome der Lactoseintoleranz auf, aber der Blutzuckerspiegel kann von vielen Faktoren beeinflusst werden, die Ergebnisse müssen in Verbindung mit der klinischen Situation beurteilt werden, und diese Probe erfordert mehrfache Blutentnahmen, in den letzten Jahren wird sie weniger verwendet.

　　6、Bestimmung der Fekalsüße

　　Mit der Chromatographie kann Fekalsüße bestimmt und verschiedene Arten von Zucker unterschieden werden, auch wird die Methode der Acetat铅 zur Bestimmung von Lactose im Stuhl verwendet, diese Methoden sind alle von diagnostischer Bedeutung.

　　Röntgenuntersuchung des Darms, nicht spezifisch, aber von gewisser diagnostischer Bedeutung, kann helfen, morphologische oder funktionelle Veränderungen des Darms zu erkennen, wie z.B. Erweiterung des Darmlumens, segmentale Verteilung des Bariums, Veränderungen der Entleerungsdauer, Verdickung der Darmschleimhaut usw.

　　Die meisten Kinder müssen nur vorübergehend Lactose einschränken oder milcharme Milch wie fermentierte Milch oder milcharme Milchpulver trinken, und einige müssen gleichzeitig Saccharose einschränken.
　　Nach der Genesung der primären Krankheit2～3innerhalb von Wochen die meisten Kinder die Funktion der Disaccharidase schrittweise wiederherstellen und können allmählich wieder normales Essen zu sich nehmen.
　　Bei Kindern mit akuter Enteritis können60～70% haben einen Laktase-Mangel, aber nach der Genesung von akuter Enteritis kehrt die Funktion der Laktase schnell zurück, daher ist es während der akuten Enteritis nicht notwendig, eine normale oder milcharme Ernährung routinemäßig anzuwenden.
　　oder eine milchfreie Ernährung nur bei chronischer Diarrhoe, die lange nicht geheilt wird, oder bei Kindern, die eine Laktase-Mangelkrankheit haben.

　　1、Behandlung

　　1、Ernährungstherapie

　　Theoretisch ist die Behandlung einfach, es genügt, unerträgliche Disaccharide oder Monosaccharide aus der Ernährung zu entfernen, aber bei der praktischen Durchführung gibt es viele spezifische Schwierigkeiten, z.B. wie man eine angepasste Ernährung findet, wie man die Kalorien nach der Reduktion von Zucker aufrechterhält und wie weit die Zuckerrestriktion sein muss, um das Kind symptomfrei zu halten.

　　(1）Kongenitale Malabsorption von Glukose und Galaktose: Man kann Sojamilch ohne Zucker geben und5etwa % Fruchtzucker ernährt werden2～3Nach dem Jahr der Krankheit hat das Absorptionsvermögen des Kindes oft wiederhergestellt, es kann kleine Mengen Stärke und Lactose vertragen, aber wie weit die Lebensmittel, die Stärke und Lactose enthalten, erhöht werden können, muss gemeinsam von Arzt und Familie versucht und wiederholt getestet werden.

　　(2）Saccharose-Malabsorption von Isomaltose: Ab dem Kindesalter muss Saccharose eingeschränkt werden, um Symptome zu vermeiden, und es kann Glukose verwendet werden, wenn keine Saccharose in Milchprodukten hinzugefügt wird. Es ist auch verboten, Arzneimittel mit Sirup zu nehmen. Mit dem Wachstum des Kindes kann die strenge Einschränkung von Saccharose allmählich gelockert werden, aber es ist erforderlich, wiederholte Tests durchzuführen. In der Regel ist keine Einschränkung von Stärke erforderlich, da Stärke Glykose enthält1.6Der Anteil der verzweigten Oligosaccharide an den Glykosidbindungen ist gering.

　　(3）Congenitale Laktase-Mangel: Das Kind sollte Laktose meiden, einschließlich aller Milchprodukte und laktosehaltiger Lebensmittel. Babys können laktosefreie Milchpulver, Sojamilchpulver oder Milchpulver verwendet werden, oder sie können Hafermilch kaufen100ml+Glukose5～10g nach der Milchmenge berechnet gefüttert werden. Es kann auch Hafermilch selbst hergestellt werden (500g Sojabohnen,4L Wasser, gemahlen), hergestellt wird, und nach jedem500ml mit Salz 0.5g, Calciumlaktat1.5g, Stärke10g, Glukose30g.

　　(4Sekundäre Malabsorption von Disacchariden: Die meisten Kinder benötigen nur eine vorübergehende Einschränkung von Laktose oder die Verwendung von geringer Laktose Milch, wie fermentierte Milch oder geringe Laktose Milchpulver. Einige benötigen gleichzeitig die Einschränkung von Saccharose. Nach der Genesung der primären Krankheit2～3Wochen können die meisten Kinder die Funktion der Disacchariden allmählich wiederherstellen und können die normale Ernährung allmählich wiederherstellen. Bei Kindern mit akuter Enteritis können im akuten Stadium60％～70％ haben einen Laktase-Mangel, aber mit der Genesung von akuter Enteritis kehrt die Funktion der Laktase schnell zurück, daher ist es bei akuter Enteritis nicht erforderlich, eine geringe Laktose-Diät routinemäßig anzuwenden oder eine geringe Laktose-Diät zu verwenden. Oder eine geringe Laktose-Diät wird nur bei Patienten mit chronischer Diarrhoe verwendet, die lange Zeit nicht geheilt werden, oder bei Kindern, die einen Laktase-Mangel haben.

　　(5）Sekundäre Malabsorption von Monosacchariden: Selten, es ist erforderlich, alle Zucker aus der Ernährung zu entfernen, und es ist schwierig, während des Krankheitsverlaufs genügend Kalorien zu erhalten, metabolische Azidose ist schwer zu kontrollieren. In diesem Fall ist es oft erforderlich, bestimmte Kalorien intravenös vorübergehend zu ergänzen, bis der Patient sich erholt, und die normale Ernährung kann allmählich wiederhergestellt werden.

　　2、Symptomatische Therapie

　　Die Dehydration und die Störung der Elektrolyte, die durch eine Malabsorption von Zucker verursacht werden, sollten zunächst intravenös korrigiert werden.

　　Zwei, Prognose

　　Primäre Laktase-Mangel hat2Zugehörigkeit zur Kategorie der physiologischen Defizite, andere sind autosomal rezessive genetische Krankheiten. Nach der Diagnose und Klassifizierung sollte eine Ernährungstherapie durchgeführt werden, um gute Ergebnisse zu erzielen. Sekundäre Malabsorption von Zucker ist klinisch häufig, und es ist erforderlich, die primäre Krankheit vollständig zu behandeln, die Ernährung und die symptomatische Unterstützung zu stärken, um die Genesung zu fördern. Wenn jedoch schwere Störungen des Wasser- und Elektrolytgehalts, des Säure-Base-Gleichgewichts oder schwere Infektionen auftreten, kann dies zum Tod des Kindes führen.