Children's sugar malabsorption

　　1. Etiology

　　Sugar malabsorption can be divided into primary and secondary types:

　　1, primary malabsorption of sugar

　　Primary malabsorption of sugar, congenital lactase deficiency, sucrose-Lack of isomaltase, and glucose-Malabsorption of galactose, all are autosomal recessive genetic diseases, which are rare in clinical practice. In addition to sucrose-Lack of isomaltase can only occur after adding sucrose to the diet, while the rest are affected soon after birth. The histology of the small intestinal mucosal biopsy tissue is normal, while the activity of the corresponding disaccharidases is reduced. Glucose-Malabsorption of galactose, the activity of disaccharidases is normal. Malabsorption is due to Na+-Glucose, Na+-Due to congenital deficiency of galactose carrier protein, the child has good fructose absorption.

　　2, secondary lactase deficiency and malabsorption of monosaccharides

　　It is more common in clinical practice, because lactase is distributed at the top of the villi of the small intestine. Any disease that can cause damage to the small intestinal mucosal epithelial cells and their brush border can lead to secondary deficiency of disaccharidases. The lesion is severe and widespread, and can also affect the absorption of monosaccharides, such as acute enteritis (especially involving the upper part of the small intestine, such as rotavirus enteritis, Giardia lamblia infection, etc.), chronic diarrhea, protein-Caloric malnutrition, immune deficiency diseases, celiac disease, and small intestinal surgery injury, etc.

　　No lactase is mainly present in the apical brush border of the epithelial cells at the top of the villi in the upper part of the jejunum, sucrase is more abundant in the body of the villi, and maltase is widely distributed in the intestines and has the highest content. Therefore, when the small intestine is damaged, lactase is most susceptible to damage and takes the longest time to recover, which is the most common in clinical practice; maltase is the least affected, and sucrase deficiency is rare and only causes a decrease in activity when the intestinal mucosa is severely damaged. At this time, the activity of lactase is often already affected, and it is often accompanied by the absorption disorder of monosaccharides.

　　Dois moléculas de glicose), oligossacarídeos de malto (constituídos por várias moléculas de glicose) e amido de mucilagem. A amilase da margem apical das células epiteliais intestinais (ou amilase isomaltase) pode hidrolisar o amido de mucilagem, a amilase de malto pode hidrolisar o maltose e, em última análise, decompor esses açúcares em glicose para que possam ser absorvidos.

　　Os carboidratos ingeridos pela boca no corpo humano são principalmente amido, lactose e sacarose, que devem ser digestos e hidrolisados em monossacarídeos antes de serem absorvidos no intestino delgado. O amido inclui amido de cadeia linear e ramificada, ambos são polimérides de glicose, a amilase da saliva e do pâncreas pode hidrolisar o amido, decompondo-o em maltose (contendo2Os oligossacarídeos de malto (constituídos por várias moléculas de glicose), o oligossacarídeo de amido (constituído por várias moléculas de glicose) e o amido. A amilase da margem apical das células epiteliais intestinais (ou amilase isomaltase) pode hidrolisar o amido, a amilase de malto pode hidrolisar o maltose e, em última análise, decompor esses açúcares em glicose para que possam ser absorvidos.

　　O lactose e o sacarose são disaccharídeos, a lactase na margem apical do epitélio intestinal pode decompor o lactose em galactose e glicose; a sacarose pode ser decomposta em frutose e glicose pela sacarase. A glicose e a galactose podem ser absorvidas ativamente no intestino delgado, a absorção é rápida e pode contra-gradiente de concentração, mas requer energia. A frutose é absorvida principalmente por transportadores, a absorção não pode contra-gradiente de concentração; enquanto a xilose (usada experimentalmente) pode ser absorvida apenas por difusão passiva.

　　O açúcar é absorvido completamente no intestino delgado, mas uma pequena parte do açúcar não absorvido entra no cólon e é decomposta pelo microrganismo intestinal (principalmente bifidobactérias, seguidas de lactobacilos, etc.) e reabsorvida.

　　1Desidratação isotônica

　　A água e o sódio são perdidos em proporção, portanto, o sódio sérico ainda está dentro do normal, o líquido extracelular também pode manter o normal. A desidratação isotônica pode causar uma redução rápida do volume do líquido extracelular. Devido à perda de líquido isotônico, a pressão osmótica do líquido extracelular permanece basicamente inalterada, o líquido intracelular não se move para o espaço extracelular compensatoriamente.

　　2Desidratação hipotônica

　　Neste momento, a água e o sódio são perdidos ao mesmo tempo, mas a perda de sódio é maior do que a perda de água, o sódio sérico está abaixo do normal, o líquido extracelular está em estado hipotônico.

　　3Desidratação hipertônica

　　A perda de água e sódio ocorre ao mesmo tempo, mas a perda de água é maior, o sódio sérico está acima do normal, a pressão osmótica do líquido extracelular aumenta. A desidratação grave pode fazer com que o líquido intracelular migre para o espaço extracelular, resultando em uma redução tanto do líquido intracelular quanto do extracelular.

　　1O açúcar não absorvido aumenta a pressão osmótica no lúmen intestinal, causando diarreia osmótica.

　　2A parte de açúcar é perdida nas fezes, parte delas é fermentada por bactérias no íleo distal e cólon, resultando em ácidos orgânicos e CO.2H2e metano e outros gases, parte desses gases é absorvida e liberada na exalação.

　　Portanto, crianças, especialmente bebês e crianças pequenas, após ingerir alimentos contendo açúcares intoleráveis, geralmente apresentam diarreia aquosa (conhecida como diarreia glicogênica), fezes com espuma, com odor ácido e desagradável, fezes ácidas que estimulam a pele facilitam a dermatite do bumbum do bebê, em casos graves, podem ocorrer ulcerações, a diarreia grave pode causar desidratação e acidose metabólica e desequilíbrio eletrolítico, a doença prolongada pode levar a desnutrição, alguns casos de crianças podem apresentar comportamento anormal de busca de alimento e fome após a correção da desidratação, a eliminação de alimentos contendo açúcares intoleráveis ou a remoção deles da dieta pode melhorar rapidamente os sintomas de diarreia, isso é uma das características da doença, os sintomas clínicos em crianças maiores geralmente são mais leves, podem apenas apresentar distensão abdominal, aumento da evacuação de gases, desconforto abdominal, cólicas intestinais ou aumento do ruído intestinal.

　　1Fortalecer a atenção à saúde durante a gravidez, evitar o parto prematuro.

　　2Prevenir ativamente várias doenças intestinais, especialmente doenças infecciosas e desnutrição, para prevenir a ocorrência de má absorção de açúcar.

　　3Exames médicos regulares: para alcançar o diagnóstico e o tratamento precoces.

　　4Aumentar a constituição física, melhorar a imunidade: prestar atenção à combinação de trabalho e repouso, participar mais de exercícios físicos, consumir mais frutas e vegetais frescos ricos em vitaminas.

　　Primeiro, exames de sangue geral e bioquímicos

　　A análise de sangue geral geralmente é anemia com grande célula, também pode ser anemia de célula normal ou anemia mista, os níveis de potássio, sódio, cálcio, magnésio, fósforo no soro podem diminuir, as proteínas plasmáticas, colesterol, fosfolipídeos e protrombina também podem diminuir, em casos graves, o ácido fólico, a vitamina A e a vitamina B no soro podem diminuir.12Todos podem diminuir.

　　Segundo, teste de seleção

　　1、Determinação do pH fecal

　　As crianças com má tolerância ao açúcar têm o pH fecal novo <6E frequentemente abaixo5.5.

　　2、Determinação de açúcares redutíveis nas fezes

　　Papel de teste Clinitest, reativo de Benedict modificado ou método de acetato de chumbo podem ser usados para medir açúcares redutíveis, se ≥ 0.005Sugere má absorção de açúcar.

　　Coletar fezes frescas1Pedaço, adicionar água2Pedaço, misturar e centrifugar, coar a solução clara1ml, adicionar reagentes Clinitest1Pedaço, comparado com a cartela padrão, obter a concentração de açúcar redutivo, ≥ 0.5g/dl é positivo, recém-nascido > 0.75g/dl é anormal, a solução clara mencionada acima também pode ser adicionada ao reativo de Benedict e aquecida para medir a redução de açúcares.

　　Como o sacarose não é um açúcar redutivo, é necessário adicionar1Pedaço de fezes adicionado2Pedaço1N do HCl, após aquecimento, coar a solução clara, neste momento o sacarose já foi hidrolisada em açúcares monoméricos, pode ser medido novamente a redução de açúcares conforme o método mencionado acima, pois o sacarose não absorvido geralmente já foi decomposto em açúcares redutíveis pelo bactérias no cólon, portanto, geralmente não é necessário adicionar HCl para hidrolisar previamente, mas se adicionar ácido após o tratamento, o açúcar fecal aumenta significativamente em comparação com o não tratado, sugerindo má absorção de sacarose no paciente.

　　As fezes contêm outros compostos redutíveis, como a vitamina C pode apresentar falso positivo.

　　Terceiro, teste de hidrogênio respirado

　　Método sensível, confiável, simples e não traumático, mas requer cromatografia de gases para medir o conteúdo de hidrogênio respirado, o corpo humano não pode produzir hidrogênio, o hidrogênio respirado é produzido pela fermentação bacteriana de açúcar no cólon, a maioria dos açúcares absorvíveis pelo corpo humano pode ser completamente absorvida antes de到达 cólon, e a metabolização da fermentação bacteriana dos açúcares não absorvidos é a única fonte de hidrogênio respirado no corpo humano, utilizando esse princípio para medir a má absorção de açúcares no intestino delgado.

　　Antes e após ingestão de algum açúcar de teste, medir o hidrogênio respirado ou14CO2Após ingestão de açúcar de teste, se o hidrogênio respirado aumentar ou respirar14CO2diminuir, indicando a existência da má absorção de açúcar, pode ser proibido de comer à noite8～12h após, medir a quantidade de hidrogênio respirado como base, em seguida, ingerir o açúcar a ser testado2g/kg, não deve exceder50g, algumas pessoas sugerem reduzir a dose para 0.25～0.5g/kg, para reduzir a indução de sintomas de intolerância ao açúcar, coletar a quantidade de hidrogênio respirado a cada半小时, um total de2～3h, se a quantidade total de hidrogênio for maior que o valor básico de jejum20×10-6ppm, pode ser diagnosticado como má absorção de açúcar do açúcar testado, o uso de antibióticos pelos crianças pode inibir bactérias intestinais, pode aparecer falso negativo.

　　Quarto, medição da atividade das enzimas disacarídeos na biópsia da mucosa intestinal

　　Pode ser feito através de endoscopia ou inserção de cateter de biópsia intestinal Crosby por via oral, coletar tecidos mucosos intestinais em camadas finas sob vácuo, respectivamente, fazer exames histológicos e medir diretamente o conteúdo de várias enzimas disacarídeos, especialmente benéfico para o diagnóstico de má absorção de açúcar congênita, pacientes com má absorção de açúcar, uma ou mais atividades enzimáticas de disacarídeos diminuem.

　　Quinto, teste de tolerância à lactose

　　Ingestão de lactose50g, cada30min coleta de sangue para medir a glicose, um total de2h, a glicose no sangue aumenta após a ingestão de lactose oral em comparação com a glicose no jejum1.1mmol/L(20mg/dl) acima; as curvas de glicose em pacientes com deficiência de lactase são baixas e aparecem sintomas de intolerância à lactose, mas a glicose pode ser afetada por muitos fatores, e os resultados precisam ser combinados com o diagnóstico clínico para ter significado, e este teste precisa de várias coletas de sangue, nos últimos anos tem sido usado menos.

　　Sexto, medição do açúcar fecal

　　Pode ser determinado o açúcar fecal usando cromatografia, e distinguir diferentes tipos de açúcar, e também pode ser determinado a lactose no fezes usando o método de acetato de铅, esses métodos têm significado de referência para o diagnóstico.

　　Exame de raio-X do intestino, não específico, mas tem um valor de referência para o diagnóstico, pode ajudar a descobrir mudanças na morfologia ou função do intestino, como expansão do lúmen intestinal, distribuição segmentada de bário, mudança no tempo de esvaziamento intestinal, espessamento das plicaturas intestinais, etc.

　　A maioria das crianças apenas precisa limitar temporariamente o consumo de lactose ou fornecer leite com baixo teor de lactose, como leite fermentado ou farelo de leite com baixo teor de lactose, e alguns precisam limitar o açúcar de cana ao mesmo tempo.
　　Após a recuperação da doença primária2～3Dentro de várias semanas, a função das enzimas disacarídeos na maioria das crianças gradualmente se recupera, e pode gradualmente retornar à dieta normal.
　　A enterite infantil durante a fase aguda tem60%～70% têm deficiência de lactase, mas com a recuperação da enterite aguda, a função da lactase também se recupera rapidamente, portanto, não é necessário usar dieta com baixo teor de lactose ou dieta convencional durante a enterite aguda.
　　Ou dieta com baixo teor de lactose é usada apenas em casos de diarreia prolongada e crônica que não melhoram após o tratamento prolongado, ou em crianças com deficiência de lactase detectada.

　　Primeiro, tratamento

　　1Terapia dietética

　　Em teoria, o tratamento é simples, bastando remover os disacarídeos ou monossacarídeos não tolerados da dieta para obter efeito, mas na prática há muitas dificuldades específicas, como como encontrar uma dieta adequada, como manter as calorias após a restrição de açúcar, e até que ponto a restrição de açúcar pode manter o criança assintomático.

　　(1Deficiência congênita de absorção de glicose e galactose: pode ser fornecida com leite de soja sem açúcar, adicionando5Aproximadamente % alimentação de frutose,2～3A função de absorção dos crianças doentes geralmente se recupera após o ano, podendo tolerar pequenas quantidades de amido e lactose, mas o grau de adição de alimentos contendo amido e lactose deve ser determinado conjuntamente pelo médico e os familiares, através de testes repetidos.

　　(2）sacarose-Má absorção de isomaltose: desde a infância, é necessário limitar o sacarose para evitar sintomas, se não houver sacarose nos produtos lácteos, pode ser substituído por glicose, e também é proibido tomar medicamentos que contêm xarope. Com o crescimento da criança, pode gradualmente relaxar a restrição rigorosa do sacarose, mas precisa de testes repetidos. Geralmente não é necessário limitar o amido, porque o amido contém1.6A quantidade de componentes de oligossacarídeos ramificados ligados a glicossídeos é muito pequena.

　　(3）Deficiência congênita de lactase: o paciente deve evitar lactose, incluindo todos os tipos de leite e alimentos que contêm leite. O bebê pode ser alimentado com fórmula sem lactose, fórmula de soja ou fórmula substituta, ou pode comprar leite de soja.100ml+g, glicose5～10g calculado conforme a necessidade do leite. Também pode fazer leite de soja (500g de soja,4L de água, moído), feito em leite de soja, cada500ml com sal 0.5g, cálcio lactato1.5g, amido10g, glicose30g.

　　(4A má absorção de disacarídeos secundária: a maioria das crianças precisa temporariamente limitar o lactose ou fornecer leite baixo em lactose, como leite fermentado ou farinha de leite baixa em lactose. Alguns precisam limitar o sacarose ao mesmo tempo. Após a recuperação da doença primária,2～3Dentro de uma semana, a maioria das crianças gradualmente recupera a função das enzimas disacarídeos, e pode gradualmente retornar à dieta normal. A enterite infantil no estágio agudo tem60％～70％ têm deficiência de lactase, mas com a recuperação da enterite aguda, a função da lactase também se recupera rapidamente, então não é necessário usar dieta baixa em lactose ou dieta baixa em lactose durante a enterite aguda. Ou a dieta baixa em lactose só é usada em casos de diarreia crônica e persistente que não melhoram após o tratamento prolongado, ou em crianças com deficiência de lactase detectada.

　　(5）Má absorção de monossacarídeos secundária: rara, é necessário remover todos os açúcares da dieta, é difícil manter calorias suficientes durante a doença, a acidose metabólica é difícil de controlar, neste momento, geralmente é necessário suplementar temporariamente calorias por via venosa, até que o paciente se recupere, pode gradualmente retornar à dieta normal.

　　2Tratamento sintomático

　　A desidratação e a desordem de eletrólitos causadas pela má absorção de açúcar devem ser corrigidas primeiramente por via venosa.

　　Dois, prognóstico

　　A deficiência primária de lactase tem2Pertencem à categoria de deficiência fisiológica, outras são doenças de herança recessiva autossômica. Após o diagnóstico e classificação, a terapia dietética deve ser aplicada, podendo obter bons resultados. A má absorção de açúcar secundária é comum clinicamente, além do tratamento completo da doença primária, o fortalecimento da dieta e o tratamento de suporte sintomático podem promover a recuperação da doença. Mas se ocorrer desordem grave de água, eletrólitos, equilíbrio ácido-básico ou infecção grave, pode levar à morte do paciente.