소아 당 흡수 장애

　　1. 발병 원인

　　당 흡수 장애는 원발성 및 부작용 두 가지로 나눌 수 있습니다:

　　1원발성 당 흡수 장애

　　원발성 당 흡수 장애에서,先天 락토아제 결핍, 설탕-아세포라제 결핍, 그리고 포도당-갈락토오스 흡수 장애, 모두 정상染色体隐性 유전 질환으로, 의료적으로 드뭅니다. 설탕 외에도 아세포라제 결핍 및 포도당-아세포라제 결핍은 식사에 설탕을 추가한 후에야 발병하며, 나머지는 출생 후 빠르게 발병합니다. 소장 점막 조직活检 조직학은 모두 정상적이지만, 해당 두불酶 활성은 감소합니다. 포도당-갈락토오스 흡수 장애, 두불酶 활성은 모두 정상입니다. 흡수 장애는 Na+-포도당, Na+-갈락토오스载体 단백질先天 결핍으로 인해, 병아이는 포도당 흡수가 잘 됩니다.

　　2부작용 및 단당류 흡수 장애.

　　의료적으로 흔하게 발생하며, 락토아제가 소장 깃털 끝에 분포되어 있기 때문에 소장 점막 상피 세포 및 브러시边缘를 손상시키는 모든 질환은 두불酶 부족을 유발할 수 있습니다. 병변이 심각하고 넓어지면 단당류 흡수에도 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 급성 소장염(특히 소장 상단에 영향을 미치는 경우, 예를 들어 루테르 비루스 소장염, 블루가디스 트롤리스 감염 등), 만성 설사, 단백질-영양소 부족, 면역 결핍 질환, 콩팥변질 및 소장 수술 손상 등.

　　가슴소장 상단에서, 락토아제는 주로 깃털 끝의 상피 세포의 브러시边缘에 존재하며, 사케라제는 깃털 중간부에서 더 많이 존재하며, 맥아제는 소장 전체에 분포되어 있으며, 양이 가장 많습니다. 따라서 소장이 손상될 때 락토아제가 가장 쉽게 영향을 받으며, 회복이 가장 느리며, 가장 일반적입니다; 맥아제는 영향을 받기 어렵고, 사케라제는 단독으로 부족한 경우는 드물며, 소장 점막이 심각하게 손상될 때만 활성이 감소합니다. 이때 락토아제 활성은 이미 영향을 받았을 가능성이 높으며, 대부분 단당류 흡수 장애가 동반됩니다.

　　2. 발병 기전

　　인체가 입을 통해 섭취하는 탄수화물은 주로 탄수화물,乳糖 및蔗糖으로, 이들은 소장에서消化되고 분해되어 단당질로 변해야 소장에서 흡수될 수 있습니다. 탄수화물은 직사链과 분사链 두 가지로 나뉘며, 모두 글루코사의 다중체로, 입에서 소화腺(주로 치아와 위장선)의 탄수화물아제는 탄수화물을 분해하여 맥아당(맥아당을 포함)으로 변환합니다.2그리고 분자 글루코사, 맥아寡精(몇 개의 분자 글루코사로 구성된) 및糊精. 소장 내피의糊精아제(즉, 이화맥아제)는糊精 분자를 분해하며, 맥아아제는 맥아를 더욱 분해하여 이러한 당질을 모두 글루코사로 분해하여 흡수할 수 있습니다.

　　乳糖 및蔗糖은 모두 이당질로, 소장 내피의 락토아제는乳糖를 갈래당(갈락토사)과 글루코사로 분해하며,蔗糖아제는蔗糖을 포도당과 글루코사로 분해합니다. 글루코사와 갈래당은 소장에서 주동적으로 흡수되며, 빠르게 흡수되며, 비율적 구조로 흡수되지만 에너지가 필요합니다. 포도당은 주로 운반체를 통해 흡수되며, 비율적 구조로 흡수되지 않습니다; 그리고木糖(실험용)은 오직 패스이터로 흡수될 수 있습니다.

　　당질은 소장에서 완전히 흡수되지만, 일부 미흡수된 당질은 대장으로 이동하여肠道菌群(주로 비피로바균, 그리고 락토바균 등)에 의해 분해되고, 다시 흡수될 수 있습니다.

　　1이온성 수분 부족

　　물과 나트륨은 비례적으로 잃으며, 따라서 혈清 나트륨은 정상 범위에 있으며, 세포 외압도 정상 범위를 유지할 수 있습니다. 이온성 수분 부족은 세포 외압량이 급격히 감소할 수 있습니다. 잃어버린 액체는 이온성이므로, 세포 외압은 기본적으로 변하지 않으며, 세포 내압은 세포 외압 간격으로 대체적 이동하지 않습니다.

　　2저막성 수분 부족

　　이때, 물과 나트륨은 동시에 잃지만, 수분 부족보다 나트륨 잃음이 많으며, 혈清 나트륨은 정상 범위보다 낮습니다. 세포 외압은 저막성 상태가 됩니다.

　　3고막성 수분 부족

　　물과 나트륨은 동시에 잃지만, 수분 부족이 더 많으며, 혈清 나트륨은 정상 범위보다 높습니다. 심한 수분 부족은 세포 내압이 세포 외압 간격으로 이동하게 되어 세포 내, 외압량 모두 감소하게 됩니다.

　　1미흡수된 당질은 장 내압을 증가시키고, 펌퍼티 설사를 유발합니다.

　　2당질 일부는 배설물로 잃어버리며, 일부는 대장远端 및 대장 내에서 박테리아 발효를 통해 유기산 및 CO를 생산합니다.2H2및 메تان 등 가스, 이 가스의 일부는 흡수된 후 호흡으로 배출될 수 있습니다.

　　따라서 이병아이, 특히 영유아는 불내성 당질을 포함한 음식을 섭취한 후, 대개 물병성 설사(당원성 설사라고도 함)를 나타내며, 배설물에는 거품이 있고, 쓴뻔한 맛이 있으며, 산성 배설물은 피부를 자극하여 유아의 대장염을 쉽게 유발할 수 있으며, 심한 경우 부식이 발생할 수 있습니다. 설사가 심한 경우는 수분 부족과 산소 결핍 등 전해질 혼란을 유발할 수 있으며, 치료 기간이 길면 영양不良을 유발할 수 있습니다. 일부 병아는 수분 부족이 수정된 후, 이상한 먹이 행동과 강한 굶주림을 나타내며, 금식이나 식사에서 불내성 당질을 제거하면 설사 등의 증상이 빠르게 개선됩니다. 이는 병의 특징 중 하나입니다. 성인 아이들은 종종 경증을 나타내며, 복부 팽만, 가스 분비 증가, 복부 불편, 장통증이나 장음 진행이 증가할 수 있습니다.

　　1、加强孕期保健，防止早产。

　　2、积极防治各种肠道疾病，尤其是感染性疾病和营养不良症，以预防糖吸收不良的发生。

　　3、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　4、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　一、血常规和生化检查

　　血常规检查常为大细胞性贫血，也可为正细胞性贫血或混合性贫血，血清钾，钠，钙，镁，磷等均可降低，血浆白蛋白，胆固醇，磷脂和凝血酶原也可降低，严重病例血清叶酸，胡萝卜素和维生素B12均可降低。

　　二、筛选试验

　　1、粪便pH测定

　　糖耐受不良儿新鲜粪便pH多<6，并且经常低于5.5。

　　2、粪便还原糖测定

　　Clinitest试纸，改良班试剂或醋酸铅法可进行还原糖测定，如≥0.005당 흡수가 좋지 않음을 시사합니다.

　　신선한 변을 취합니다1부, 물을 추가2부를 혼합하여 중앙분리하여 상수를 취합니다1ml, Clinitest 약제를 추가1장, 표준 카드와 비교하여 수소당 농도를 얻습니다. ≥ 0.5g/dl이 양성, 신생아 > 0.75g/dl이 비정상적이면, 위의 상수에 벤데카트(Benedicat) 액을 추가하여 가열하여 수소당을 측정할 수 있습니다.

　　설탕은 수소당이 아니므로,1부 변비에 추가2부1N의 HCl을 가열한 후 상수를 취하면, 당은 단당으로 분해되었기 때문에, 위에서 설명한 방법으로 다시 수소당을 측정할 수 있습니다. 흡수되지 않은 당은 대장 내에서 박테리아에 의해 수소당으로 분해되기 때문에, 실제로는 HCl을 추가로 분해할 필요가 없지만,酸으로 처리된 경우 변비는 처리되지 않은 경우보다 显著하게 증가하며, 이는 아이가 당 흡수가 좋지 않음을 시사합니다.

　　변비에는 다른 수소 원소가 포함될 수 있으며, 비타민 C는 가짜 양성 반응을 나타낼 수 있습니다.

　　3. 호기산소 검사

　　이 방법은 민감하고 신뢰성이 있으며 간단하며 무创伤적이지만, 호기 중의 수소 농도를 측정하기 위해 기체 분해도기를 사용해야 합니다. 인체는 수소를 생산할 수 없으며, 호기 중의 수소는 대장 내에서 박테리아에 의해 간헐되는 당이 발효된 것입니다. 정상적인 사람은 대부분의 흡수 가능한 당이 대장에 도달하기 전에 완전히 흡수됩니다. 그러나 흡수되지 않은 당이 대장 박테리아에 의해 발효되는 대장 내 발효 대사는 인체 호기 중 수소의 유일한 원천입니다. 이 원리를 사용하여 소장이 당을 흡수하지 못하는 것을 측정할 수 있습니다.

　　식사 전 후, 호기 중의 수소나14CO2식사 후, 호기산소가 증가하거나 호기14CO2감소하면, 해당 당 흡수 불량이 존재한다는 시사를 주며, 밤에 식사를 제한할 수 있습니다.8～12h 후, 호흡 탄소화합물을 기본 값으로 측정한 후, 검사할 당을 구강으로 복용2g/kg, 최대로 0.50g, 누군가는 용량을 0.25～0.5g/kg, 당뇨 불내성 증상을 유발할 가능성을 줄이기 위해, 각 반시간마다 호흡 탄소화합물 내용물을 채집하여 측정, 총2～3h, 탄소화합물 총량이 빈혈 상태의 기본 값보다 많으면20×10-6ppm, 테스트된 당 흡수 불량을 진단할 수 있습니다. 병아이가 항생제를 복용하면 대장細균을 억제할 수 있으며, 가짜 음성 결과가 나타날 수 있습니다.

　　4. 소장 점막 조직活检 이불당효소 활성 측정

　　내시경이나 입을 통해 Crosby 대장 조직活检导管를 삽입하여, 부식성으로 대장 점막을 취해, 조직학적 검사를 별도로 수행하고, 다양한 이불당효소 내용물을 직접 측정하여, 특히先天性 당 흡수 불량의 진단에 유리합니다. 당 흡수 불량자는 일종 또는 여러 종류의 이불당효소 활성이 감소합니다.

　　5. 레버노스 견딩 테스트

　　레버노스를 복용50g, 각30min 혈당 측정, 총2h, 정상인은 레버노스를 복용한 후, 빈혈 상태보다 혈당이 증가1.1mmol/L(20mg/dl) 이상; 레버노스효소 부족자의 혈당 곡선은 낮고, 레버노스 불내성 증상이 나타나지만, 혈당은 여러 가지 요인에 영향을 받을 수 있으므로, 결과는 임상과 결합하여 의미가 있으며, 이 테스트는 여러 번 혈액을 채혈해야 하므로 최근에는 덜 사용됩니다.

　　6. 배설물 당당 측정

　　차단 분석법으로 배설물 당당을 측정할 수 있으며, 다양한 종류의 당을 구분할 수도 있으며, 아세트산 수은법으로 배설물 레버노스를 측정하는 방법도 있으며, 이러한 방법들은 모두 진단에 참고 가치가 있습니다.

　　대장 X선 검사는 비특이적이지만, 진단에 일정한 참고 가치가 있으며, 대장 형태나 기능의 변화를 파악하는 데 도움이 됩니다. 예를 들어, 대장 경계 확장, 바리움의 절단성 배포, 배설 시간의 변화, 대장 주름 두께 증가 등이 있습니다.

　　많은 병아이는 일시적으로 레버노스를 제한하거나 저乳糖 우유를 제공하면 충분합니다. 발효 우유나 저乳糖 우유가 있는 경우에는 설탕도 동시에 제한할 필요가 있습니다.
　　원발성 질환을 회복한 후2～3주 내에 많은 병아이가 이불당효소 기능을 점진적으로 회복하고, 점진적으로 정상적인 식단을 복귀할 수 있습니다.
　　아동 대장염이 급성기에 검사되면60％～70％가 레버노스효소 부족을 가지고 있지만, 급성 대장염이 회복되면 레버노스효소 기능도 빠르게 정상으로 돌아옵니다. 따라서 급성 대장염 시에는 일반적으로 저乳糖 식단을 사용하지 않습니다.
　　또는 저乳糖 식단은 장기간에 걸쳐 치료되지 않는 지속적이고 만성적인 설사 환자에만 사용되거나, 레버노스효소 부족이 있는 환자를 검사합니다.

　　1. 치료

　　1、식단 치료

　　이론적으로 치료는 매우 간단합니다. 음식에서 흡수 불량한 이불당 또는 단당을 제거하면 효과적이지만, 실제로는 많은 구체적인 어려움이 있습니다. 예를 들어, 요구하는 식단을 어떻게 찾을 수 있을까요? 설탕을 제한하면 열량을 어떻게 유지할 수 있을까요? 얼마나 많은 설탕을 제한해야 병아이가 증상이 없을까요?

　　（1）先天性葡萄糖, 갈락토스 흡수 불량:砂糖가 들어 있는 콩奶를 제공하고, 추가로5％ 정도의 포도당을 먹여야 합니다.2～3세기 후에 병아이의 흡수 기능은 일반적으로 회복되며, 짧은 양의 타밀과 레버노스를 견딜 수 있지만, 타밀과 레버노스가 들어 있는 음식은 얼마나 많이 추가할 수 있는지는 의사와 가족이 공동으로 노력하여 반복적으로 시험해야 합니다.

　　（2）설탕-아시도 맥락寡糖 흡수 불량: 어린이 시절부터 설탕을 제한해야 하며, 우유 제품에 설탕이 들어 있지 않으면 증상이 발생하지 않습니다. 설탕을 대체할 수 있는 글루코스를 사용할 수 있으며, 설탕 시럽이 들어 있는 약을 먹지 않아야 합니다. 어린이가 성장할수록 설탕에 대한 강한 제한을 점진적으로 완화할 수 있지만, 반복적으로 시험해야 합니다. 일반적으로淀粉를 제한하지 않습니다. 왜냐하면淀粉에는1.6글리코사이드 결합의 지지맥락寡糖 성분이 적습니다.

　　（3）先天성 락토아제 결핍: 어린이는 락토제를 먹지 않으며, 모든 유제품 및 락토제가 들어 있는 식품을 먹지 않습니다. 유아는 락토제가 들어 있는 우유, 대두 우유 또는 대체 우유를 먹일 수 있으며, 우유를 구매할 수도 있습니다.100ml+글루코스5～10g은 우유 필요량에 따라 글루코스를 계산하여 먹이기도 됩니다. 또한 직접 맥주를 만들 수도 있습니다（500g 대두4L 물에 갈아서), 대두를 갈아서 맥주를 만들면, 맥주를 만든 후500ml에 소금 0.5g, 락토스1.5g, 스테아르트10g, 글루코스30g。

　　（4제2차 이중당 흡수 불량: 많은 어린이는 일시적으로 락토제를 제한하거나 저락토제 우유를 제공해야 하며, 발효 우유나 저락토제 우유가 있는 경우에는 설탕을 동시에 제한해야 합니다. 원발성 질환을 회복한 후2～3주 내에 많은 어린이가 이중당 흡수 기능을 점진적으로 회복하여 점진적으로 정상적인 식단을 복귀할 수 있습니다. 어린이 장염의 급성 기간에 검사에서60％～70％가 락토아제 결핍을 가지고 있지만, 급성 장염이 회복되면 락토아제 기능도 빠르게 정상화됩니다. 따라서 급성 장염 시에는 규범적인 사용이나 저락토제 식단이 필요하지 않습니다. 또는 저락토제 식단은 지속적인 만성 설사가 오래되지 않는 사람이나 락토아제 결핍을 가진 어린이에게만 사용됩니다.

　　（5）제2차 단일당 흡수 불량: 드물게 나타나며, 식단에서 모든 당을 제거해야 하며, 과정에서 충분한 열량을 유지하는 것이 어려운 경우가 많습니다. 대사성 산中毒는 통제하기 어려우며, 이 경우에는 환자가 회복되면 점진적으로 정상적인 식단을 복귀할 수 있습니다.

　　2对症治疗

　　당 흡수 불량으로 인한 설명, 전해질 혼란은 최초로静脈으로 수정해야 합니다.

　　2. 예후

　　원발성 락토아제 결핍이 있습니다2형질적 생리적 결핍 범주에 속하며, 다른 것들은 일반적인 자가隐性 유전 질환입니다. 진단 및 분형 후, 식단 치료를 제공하면 좋은 효과를 얻을 수 있습니다. 제2차 당 흡수 불량은 임상에서 많이 볼 수 있으며, 원발성 질환을 완전히 치료하고 식단을 강화하고 증상 지원 치료를 강화하면 상태가 회복될 수 있습니다. 하지만 심한 물, 전해질, 산성-벌집 균형 장애나 심한 감염이 발생하면 어린이가 사망할 수 있습니다.