Assorbimento difettoso di zuccheri nei bambini

　　1. Cause di insorgenza

　　L'assorbimento difettoso di zuccheri può essere diviso in due tipi: primario e secondario:

　　1e assorbimento difettoso di zuccheri primario

　　Carenza congenita di lattasi primaria, saccarosio-Carenza di assorbimento di zuccheri primario-Assorbimento difettoso del galattosio, tutte sono malattie genetiche recessive autosomiche, rare clinicamente. Oltre alla carenza di isomaltasi, e glucosio-La carenza di isomaltasi può verificarsi solo dopo l'aggiunta di saccarosio nella dieta, mentre gli altri si verificano entro breve tempo dalla nascita. Le biopsie istologiche della mucosa intestinale sono normali, ma l'attività delle amilasi a due zuccheri è ridotta. Glucosio-Assorbimento difettoso del galattosio, l'attività dell'amilasi a due zuccheri è normale. L'assorbimento difettoso è dovuto a Na+-Glucosio, Na+-Causata da una carenza congenita del protein carrier del galattosio, i bambini assorbono bene la fruttosio.

　　2e carenza secondaria di lattasi e assorbimento difettoso dei monosaccaridi

　　È abbastanza comune clinicamente, poiché la lattasi è distribuita all'estremità superiore dei villi intestinali, tutte le malattie che possono causare danni alla mucosa epiteliale e al margine brushato dell'intestino tenue possono portare a una carenza di amilasi a due zuccheri, le lesioni sono gravi e ampie, possono anche influenzare l'assorbimento dei monosaccaridi, ad esempio l'enterite acuta (soprattutto le lesioni superiori dell'intestino tenue, come l'enterite virale rotavirus, l'infezione da Trichomonas vaginalis, ecc.), la diarrea cronica, le proteine-Sottoalimentazione calorica, difetti immunitari, celiachia e danni alla mucosa intestinale causati da interventi chirurgici intestinali, ecc.

　　Nel superiore dell'intestino tenue, la lattasi è principalmente presente nel margine brushato degli epicardios superiori dei villi, la sacarasi è più ricca nel corpo dei villi, mentre la maltasi è distribuita in modo ampio nell'intestino e ha la maggiore quantità, quindi quando l'intestino tenue subisce danni, la lattasi è più facilmente coinvolta e la riparazione è più lenta, è la più comune clinicamente; la maltasi è meno influenzata, la sacarasi è rara in singola carenza, si verifica solo quando l'intestino mucoso è gravemente danneggiato, in questo momento la lattasi è spesso coinvolta e spesso accompagna difficoltà nella assorbimento dei monosaccaridi.

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　　Il lattosio e lo zucchero di canna sono zuccheri a due unità, l'enzima lattasi presente nel margine apicale dell'epitelio intestinale può degradare il lattosio in galattosio e glucosio; l'enzima sacarasi può degradare lo zucchero di canna in fruttosio e glucosio. Il glucosio e il galattosio possono essere assorbiti attivamente nel piccolo intestino, l'assorbimento è rapido e può avvenire contro la gradiente di concentrazione, ma richiede energia. Il fruttosio viene principalmente assorbito tramite trasportatori, l'assorbimento non può avvenire contro la gradiente di concentrazione; mentre il xiloso (usato sperimentalmente) può essere assorbito solo attraverso la diffusione passiva.

　　Lo zucchero viene assorbito completamente nel piccolo intestino, ma una piccola parte di zucchero non assorbito entra nel colon e viene degradata dai microbi intestinali (principalmente bifidobatteri, seguiti da lattobacilli e altri) e poi assorbita.

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　　L'acqua e il sodio vengono persi contemporaneamente, ma la perdita di acqua è maggiore, il livello sierico di sodio è superiore alla norma, l'osmolarità del fluido extracellulare aumenta. La grave disidratazione può far spostare il fluido intracellulare verso gli spazi extracellulari, portando a una riduzione della quantità di fluido intracellulare e extracellulare.

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　　222e metano e altri gas, una parte di questi gas viene assorbita e poi espulsa con l'espirazione.

　　Quindi, i bambini malati, specialmente i neonati e i bambini in età prescolare, dopo aver mangiato cibi contenenti zuccheri non tollerati, spesso manifestano diarrea acquosa (conosciuta come diarrea glicogenica), le feci contengono schiuma e hanno un cattivo odore acido, le feci acide possono irritare la pelle e causare arrossamento del baccello del bambino, nei casi gravi possono verificarsi lesioni, la diarrea grave può causare disidratazione e acidosi metabolica e disordini elettrolitici, la durata prolungata può portare a malnutrizione, alcuni bambini, dopo la correzione della disidratazione, mostrano spesso un comportamento anormale di ricerca del cibo e fame, la rimozione della dieta o la rimozione dello zucchero non tollerato può migliorare rapidamente i sintomi come la diarrea, è una delle caratteristiche della malattia, i sintomi clinici nei bambini più grandi sono spesso lievi, possono manifestarsi solo come gonfiore addominale, aumento del gas, disagio addominale, colica intestinale o iperemia intestinale.

　　1、Rafforzare la cura prenatale, prevenire la nascita pretermine.

　　2、Prevenire attivamente le malattie intestinali di varia natura, in particolare le malattie infettive e la malnutrizione, per prevenire la comparsa di malassorbimento del zucchero.

　　3、Controlli medici regolari: per rilevare, diagnosticare e trattare precocemente.

　　4、Migliorare la体质, aumentare l'immunità personale: prestare attenzione al bilanciamento del lavoro e del riposo, partecipare a più attività fisiche, consumare più frutta e verdura freschi ricchi di vitamine.

　　Primo, esame del sangue e analisi biochimiche

　　La verifica delle analisi del sangue è spesso anemia macrocitica, può essere anemia normocitica o anemia mista, i livelli di potassio, sodio, calcio, magnesio, fosforo nel siero possono essere ridotti, i livelli di albumina plasmatica, colesterolo, fosfolipidi e protrombina possono anche essere ridotti, nei casi gravi i livelli di acido folico, carotene e vitamina B possono essere ridotti12possono essere ridotti.

　　Secondo, test di screening

　　1、Misurazione del pH delle feci

　　I bambini con intolleranza al zucchero hanno spesso un pH delle feci <6e spesso inferiore a5.5

　　2、Misurazione del saccaride riducente nelle feci

　　La carta di test Clinitest, il reattivo di Benedict migliorato o il metodo di piombo acetato possono essere utilizzati per determinare il saccaride riducente, se ≥ 0.005Suggerisce una malassorbimento del zucchero.

　　Prelevare le feci fresche1porzione, aggiungere acqua2porzione mescolata dopo centrifugazione, prelevare il supernatante1ml, aggiungere il reattivo Clinitest1tavole, confrontate con le schede di riferimento per ottenere la concentrazione del saccaride riducente, ≥ 0.5g/dl è positivo, neonati > 0.75g/dl è anormale, il supernatante sopra descritto può essere aggiunto al reattivo di Benedict e riscaldato, misurando il saccaride riducente.

　　Poiché lo zucchero non è un saccaride riducente, è necessario che1porzione di feci aggiungere2porzione1Aggiungere HCl al N, scaldare e prelevare il supernatante, a questo punto lo zucchero è stato idrolizzato in monosaccaridi, può essere misurato nuovamente il saccaride riducente secondo il metodo sopra descritto, poiché il saccarosio non assorbito viene spesso decomposto dai batteri nel colon in saccaride riducente, di solito non è necessario aggiungere HCl per idrolizzare prima, ma se viene trattato con acido, la concentrazione di zucchero fecale è significativamente più alta rispetto a quella non trattata, suggerendo che il bambino ha una malassorbimento del saccarosio.

　　Le feci contengono altri sostanze riducenti, come la vitamina C può presentare un falso positivo.

　　Terzo, test dell'idrogeno respirato

　　Il metodo è sensibile, affidabile, semplice e non invasivo, ma richiede un gaschromatografo per misurare la concentrazione di idrogeno respirato, l'organismo umano non può produrre idrogeno, l'idrogeno respirato è prodotto dalla fermentazione batterica del zucchero nel colon, la maggior parte dei carboidrati assorbibili dall'organismo umano possono essere completamente assorbiti prima di raggiungere il colon, mentre la fermentazione metabolica dei carboidrati non assorbiti dai batteri intestinali è l'unica fonte di idrogeno respirato nell'organismo umano, sfruttando questo principio è possibile determinare la malassorbimento intestinale dei carboidrati.

　　Prima e dopo l'assunzione di un certo zucchero sperimentale, misurare l'idrogeno respirato o14CO2Dopo l'assunzione di zucchero sperimentale, se ilidrogeno respirato aumenta o il respiro14CO2ridurre, suggerendo l'esistenza di questo malassorbimento del zucchero, è possibile astenersi dal cibo la sera8～12h dopo, misurare l'esalazione come valore di base, quindi assumere il zucchero da testare2g/kg, non superiore a50g, qualcuno suggerisce di ridurre la dose a 0.25～0.5g/kg, per ridurre la possibilità di sviluppare sintomi di intolleranza al zucchero, raccogliere l'esalazione ogni mezz'ora per misurare la quantità di idrogeno, per un totale di2～3h, se la quantità totale di idrogeno è superiore al valore di base a digiuno20×10-6ppm, può essere diagnosticato come malassorbimento del zucchero testato, i bambini possono sopprimere i batteri intestinali con antibiotici, possono apparire negativi falsi.

　　Quarto: determinazione dell'attività degli enzimi disaccaridici della biopsia della mucosa intestinale

　　È possibile prelevare la mucosa intestinale sottile tramite endoscopia o tramite un catetere di biopsia intestinale Crosby introdotto oralmente, prelevare con il vuoto la mucosa intestinale sottile, eseguire esami istologici separati e determinare direttamente la concentrazione di vari enzimi disaccaridici, particolarmente utile per la diagnosi di malassorbimento congenito del zucchero, i pazienti con malassorbimento del zucchero hanno un'attività ridotta di uno o più enzimi disaccaridici.

　　Quinto: test di tolleranza al lattosio

　　assumere lattosio50g, ogni30min prelievo di sangue per misurare il glucosio, per un totale di2h, dopo aver assunto il lattosio, il livello di glucosio nel sangue degli adulti normali aumenta rispetto al livello a digiuno1.1mmol/L(20mg/dl) e oltre; i pazienti con carenza di lattasi hanno curve glicemiche basse e si manifestano sintomi di intolleranza al lattosio, ma il livello di glucosio può essere influenzato da molti fattori, i risultati devono essere combinati con la clinica per avere significato, e questo test richiede più prelievi di sangue, negli ultimi anni è stato utilizzato meno spesso.

　　Sesto: determinazione del glucosio fecale

　　È possibile determinare il glucosio fecale con la cromatografia e distinguere le diverse tipologie di zucchero, e anche utilizzare il metodo dell'acetato di piombo per determinare il lattosio nelle feci, questi metodi hanno un significato di riferimento per la diagnosi, e questo test richiede più prelievi di sangue, negli ultimi anni è stato utilizzato meno spesso.

　　La radiografia a raggi X dell'intestino è non specifica, ma ha un valore di riferimento per la diagnosi, può aiutare a rilevare le modifiche morfologiche o funzionali dell'intestino, come l'espansione della cavità intestinale, la distribuzione segmentaria del bario, la modifica del tempo di svuotamento, lo spessore delle pieghe intestinali, ecc.

　　La maggior parte dei bambini ha bisogno solo di limitare temporaneamente il lattosio o di fornire latte a basso contenuto di lattosio, come il latte fermentato o il latte in polvere a basso contenuto di lattosio, alcuni dei quali devono limitare anche lo zucchero di canna.
　　Dopo la guarigione della malattia primaria2～3All'interno della settimana, la funzione degli enzimi disaccaridici nella maggior parte dei bambini si ripristina gradualmente, e possono quindi iniziare a mangiare di nuovo normalmente.
　　La diagnosi di enterite infantile durante l'episodio acuto mostra60% ~70% ha una carenza di lattasi, ma con la guarigione dell'enterite acuta, la funzione della lattasi si ripristina rapidamente, quindi non è necessario utilizzare regolarmente o una dieta a basso contenuto di lattosio durante l'enterite acuta.
　　O la dieta a basso contenuto di lattosio viene utilizzata solo nei casi di diarrea cronica e persistente che non risponde bene alla cura, o nei bambini con deficienza di lattasi diagnosticata.

　　Primo: cura

　　1Cura dietetica

　　In teoria, la cura è semplice, basta rimuovere dal cibo i disaccaridi o monosaccaridi che non vengono tollerati per ottenere risultati efficaci, ma nell'esecuzione pratica ci sono molte difficoltà specifiche, come trovare una dieta che soddisfi i requisiti, come mantenere le calorie dopo la restrizione dello zucchero, e a quale grado di restrizione dello zucchero i bambini malati possono mantenere gli sintomi asintomatici.

　　（1Assorbimento congenito di glucosio e galattosio: è possibile fornire latte di soia privo di zucchero, aggiungendo ulteriormente.5circa il 30% di fruttosio viene nutrito con.2～3Dopo l'età infantile, la funzione di assorbimento dei bambini malati spesso si ripristina, possono tollerare piccole quantità di amido e lattosio, ma a quale grado possono essere aggiunti cibi contenenti amido e lattosio, è necessario che il medico e i familiari facciano un sforzo comune, testando ripetutamente.

　　（2）saccarosio-Malassorbimento di isomaltosio: è necessario limitare il saccarosio fin dalla tenera età per evitare i sintomi, se non si aggiunge saccarosio ai prodotti lattiero-caseari, può essere sostituito con glucosio, e anche evitare i farmaci che contengono sciroppo zuccherato. Con la crescita del bambino, è possibile gradualmente alleggerire i limiti severi del saccarosio, ma è necessario testare ripetutamente. Di solito non è necessario limitare l'amido, poiché l'amido contiene1.6La componente di oligosaccaridi a catena laterale del legame glicosidico è molto piccola.

　　（3）Carenza congenita di lattasi: i bambini devono evitare il lattosio, inclusi tutti i prodotti lattiero-caseari e i prodotti che contengono latte. I bambini possono essere nutriti con polvere di latte senza lattosio, polvere di soia o polvere sostitutiva del latte, o possono anche acquistare latte di soia.100ml+glucosio5～10g secondo il bisogno di latte.500g di soia,4L d'acqua, macinato), dopo la produzione di soia, ogni500ml aggiungi sale 0.5g、calcio lattato1.5g、amido10g、glucosio30g。

　　（4La maggior parte dei bambini ha bisogno solo di limitare temporaneamente il lattosio o di fornire latte a basso contenuto di lattosio, come il latte fermentato o il latte a basso contenuto di lattosio, alcuni则需要同时限制蔗糖。Dopo il recupero della malattia primaria2～3All'interno della settimana, la funzione degli enzimi a due zuccheri dei bambini si riprende gradualmente, quindi può tornare gradualmente alla dieta normale.60％～70％ ha una carenza di lattasi, ma con la guarigione dell'enterite acuta, la funzione della lattasi si riprende rapidamente, quindi non è necessario utilizzare regolarmente o una dieta a basso contenuto di lattosio durante l'enterite acuta. O la dieta a basso contenuto di lattosio può essere utilizzata solo nei casi di diarrea cronica e persistente che non guariscono, o nei casi di bambini con carenza di lattasi diagnosticata.

　　（5）（Malassorbimento secondario di monosaccaridi: meno comune, è necessario rimuovere tutti i zuccheri dalla dieta, è difficile mantenere sufficienti calorie durante la malattia, l'acidosi metabolica è difficile da controllare, in questo caso è spesso necessario integrare temporaneamente alcune calorie per via endovenosa, fino a quando il paziente si riprende, può gradualmente tornare alla dieta normale.

　　2Trattamento sintomatico

　　La disidratazione e la disordine degli elettroliti causati dalla malassorbimento del glucosio devono essere corrette per via endovenosa in primo luogo.

　　Previsione

　　La carenza primaria di lattasi ha2Appartengono alla categoria della carenza fisiologica, altre sono malattie genetiche recessive autosomiche, dopo la diagnosi e la classificazione, la terapia dietetica dovrebbe produrre un buon effetto. La malassorbimento del glucosio secondario è comune clinicamente, oltre al trattamento completo della malattia primaria, il rafforzamento della terapia dietetica e la terapia di supporto sintomatica possono promuovere la ripresa della malattia. Ma se si verificano disordini gravi di idratazione, elettroliti, equilibrio acido-basico o infezioni gravi, possono portare alla morte del bambino.