先天性支气管肺囊肿

　　Врожденные бронхо-легочные кисты - это врожденные кисты, состоящие из бронхиальной ткани, содержащие слизь или воздух, ранее называвшиеся врожденными кистозными бронхоэктазиями или врожденными бронхогенными кистами. Причина их возникновения до конца не ясна, некоторые считают, что это связано с аномальным分支ированием легочных buds в период эмбрионального развития, в результате чего их дистальные концы образуют эпителиальные скопления, которые постепенно дифференцируются и образуют кисты. Лumen кисты呈 нитевидной формы, не сообщается с бронхами или сообщается частично. Другое объяснение заключается в том, что образование кисты врожденной легочной ателектазии приводит к紊乱у нормальной структуры легкого и排列 эпителиальных клеток в период эмбрионального развития.

　　Врожденные бронхо-легочные кисты легко могут привести к пневмотораксу. Пневмоторакс - это состояние, при котором воздух проникает в плевральную полость, вызывая скопление газа, называемое пневмотораксом. Обычно он делится на три основные категории: самопроизвольный пневмоторакс, травматический пневмоторакс и искусственный пневмоторакс. Самопроизвольный пневмоторакс возникает в результате разрыва легочных тканей и висцеральной плевры из-за肺部疾病, или в результате разрыва микробулл и пневмоторакса, расположенных附近 поверхности легкого, что приводит к проникновению воздуха из легких и бронхов в плевральную полость.

　　Симптомы врожденных бронхо-легочных кист и их время возникновения различаются в зависимости от местоположения, размера и наличия осложнений. Врожденные бронхо-легочные кисты у взрослых часто протекают бессимптомно, большинство случаев обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании или аутопсии. Сингулярные бронхо-легочные кисты в средостении проявляются в основном компрессионными симптомами, сдавление бронхов может вызывать сухой кашель, хрипы и различной степени одышку, сдавление пищевода вызывает затруднение глотания и кормления. Обструкция дыхательных путей в виде клапана может привести к образованию тугоподвижной кисты, сдавление трахеи и сердца вызывает смещение, что приводит к明显的 одышке, затруднению дыхания и cyanosis. Если не принимать своевременных мер, это может угрожать жизни.

　　Врожденные легочные кисты с сообщением с бронхами часто осложняются инфекцией, вызывая кашель, отхождение мокроты или кровохарканье, лихорадку или выделение большого количества гнойной мокроты, что напоминает гнойную пневмонию и бронхоэктазию. У некоторых пациентов может наблюдаться массивное кровотечение в кисте, прорыв в плевральную полость, что приводит к самопроизвольному пневмотораксу или гемопневмотораксу. Симптомы различаются в зависимости от размера кисты, большая киста充满 жидкостью, при перкуссии определяется локальный тимпанит; при перкуссии больших воздухоносных кист может определяться локальный тимпанит, при аускультации дыхательные звуки ослаблены или отсутствуют; при небольших кистах, расположенных в паренхиме легкого без вторичной инфекции, могут отсутствовать какие-либо симптомы и признаки.

　　Эта болезнь является врожденной аномалией развития легких, и методы профилактики такие же, как и для других врожденных заболеваний. После уточнения диагноза следует предпринять меры по предотвращению инфекций и активному лечению. В повседневной жизни следует предпринимать меры по предотвращению простуды, больше двигаться, укреплять физическую форму.

　　Врожденные бронхопульмональные кисты сообщаются с бронхами, часто сопровождаются вторичными инфекциями, которые проявляются кашлем, отхождением мокроты или кровохарканьем, лихорадкой или отхождением большого количества гнойной мокроты, напоминающим абсцесс легкого, бронхоэктазию. У некоторых пациентов может быть значительное кровотечение в полости кисты, разрыв в плевральную полость, вызывающий самопроизвольную пневмоторакс или гемопневмоторакс. Симптомы и体征 различаются в зависимости от размера кисты, более крупные кисты充满 жидкостью, перкуссия показывает локальную реальную тень; более крупные воздухоносные кисты могут иметь локальную тимпанитическую тень, при аускультации дыхательные звуки ослаблены или исчезают; при небольших кистах, расположенных в легочной паренхиме без вторичных инфекций, могут отсутствовать какие-либо симптомы и体征. Обычные методы исследования включают:

　　Лабораторные исследования

　　Анализ крови на газы показывает гипоксемию. При вторичном инфицировании периферическая кровь показывает повышение уровня лейкоцитов и нейтрофилов.

　　Дополнительные исследования

　　1Рентгенологическое исследование

　　Изолированные кисты нижнего доли легкого встречаются чаще, чем верхнего. Жидкостные кисты проявляются в виде круглых или овальных тени с равномерной плотностью, острыми краями; воздухоносные кисты проявляются в виде тонкостенных кольцевых прозрачных теней, чем больше киста, тем тоньше ее стенка; тугопрессионные кисты могут быть очень большими, сдавливать нормальные ткани легкого, вызывая, чтобы легочные текстуры проявлялись только на вершине легкого или в области肋оплеврального угла, даже推向 здоровую сторону; гигантские воздухоносные кисты могут даже проникать через переднюю срединную перегородку и疝ироваться в другую плевральную полость. Кисты легкого с сопутствующей инфекцией на рентгеновских снимках показывают окружающую инфильтративную тень воспаления, утолщение стенки кисты; после всасывания воспаления, киста и окружающие ткани формируют спаечные изменения, рентгенологическая форма не регулярна,呈 плевральной гипертрофией и спаечными изменениями, теряет типичную круглую или овальную тень. Кисты бронхов на рентгеновских снимках груди показывают круглые или овальные тени с четкими контурами, гладкими краями, равномерной плотностью, без сегментации, без кальцинированных теней,附着 на一侧 стенки трахеи, главного бронха, могут быть слегка прямыми из-за сжатия трахеи, главного бронха, имеют определенное диагностическое значение. Кисты,附着ные на стенку трахеи, могут двигаться вверх и вниз во время акта глотания.

　　2Бронхография

　　Бронхография помогает определить локализацию кисты в сегменте легкого. Инфекция, которая распространяется на плевру, останавливает развитие бронхов, вызывая кисту легкого, которая на бронхографии показывает уменьшение ветвления бронхов. Контрастное вещество обычно не проникает в кисту, только те, которые сообщаются с бронхами, имеют контрастное вещество. Такая киста легкого легко инфицируется, поэтому бронхографию не рекомендуется проводить. Если это необходимо, лучше использовать легко всасываемый контрастный препарат гипохлорит натрия, что有利于 предотвращение инфекции.

　　3CT-сканирование

　　CT-сканирование позволяет получить более точное представление о размере и диапазоне кисты, а также помогает понять плотность кисты и толщину стенки кисты, гладкость края, что облегчает дифференциацию с опухолями. Также можно обнаружить атипичное образование壁овой тени кисты, вызванное малигнизацией кисты. Кроме того, следует избегать биопсии с пункцией, чтобы предотвратить разрыв кисты и инфицирование.

　　Конечно, удаление врожденной бронхо-легочной кисты должно быть проведено как можно скорее. Кто-то предлагает1Операция в первый год жизни лучше всего, так как кисты редко инфицируются и легко удаляются.3Месяцев операция лучше всего. Удаление может излечить, без рецидива. Пациенты с先天性 бронхо-легочной кистой должны употреблять в пищу легкую пищу, есть больше фруктов и овощей, рационально комбинировать питание, обращать внимание на достаточность питания.

　　В лечении этого заболевания, если диагноз установлен, и нет острого воспаления, операция должна быть проведена на ранней стадии. Потому что кисты легко инфицируются, и терапия не только не излечивает, но и из-за воспалительной реакции вокруг стенки кисты после нескольких инфекций, может вызвать обширное сращение плевры, что затрудняет операцию и может привести к осложнениям. Младший возраст не является абсолютным противопоказанием для операции. В особенности, при появлении гипоксии, цианоза, затрудненного дыхания, операция должна быть проведена как можно раньше, даже экстренная операция может спасти жизнь.

　　Метод операции должна быть определена в зависимости от локализации, размера, инфицирования патологического процесса: изолированные под плеврой неинфицированные кисты можно удалить с помощью простой резекции кисты; кисты,局限在肺缘部分， можно удалить с помощью резекции конуса легкого; инфицированные кисты, вызывающие сращение вокруг и расширение邻近 бронхов, требуют резекции доли или всего легкого. При двусторонних поражениях, при наличии показаний к операции, сначала можно удалить более серьезную сторону. У детей следует стремиться к максимальному сохранению нормальной легочной ткани.

　　При клиническом подозрении на это заболевание следует尽量避免胸腔穿刺， чтобы избежать пневмоторакса или развития пневмоторакса. Только в отдельных случаях, когда проявляются серьезные симптомы дыхательной недостаточности, цианоз,严重的缺氧， и нет возможности провести экстренную операцию, можно сделать пункцию кисты для отвода жидкости, чтобы временно уменьшить давление и облегчить симптомы дыхательной недостаточности, в качестве временной экстренной меры перед операцией. В общем, удаление измененной кисты или доли легкого имеет的良好预后。

　　У взрослых пациентов, если перед операцией количество мокроты значительно, во время операции необходимо использовать двойную трахеостому для анестезии, чтобы предотвратить обратный ток мокроты на другую сторону. У детей можно использовать низкое боковое положение лежа на больном боку, после доступа в грудную полость сначала следует扎住 бронх病的肺。

　　Если изменения слишком обширны, функция легких значительно снижена или присутствуют серьезные органические заболевания сердца, печени, почек и т.д., то операция противопоказана.