Cisto bronquopulmonar congênito é definido como cisto congênito cuja parede é composta por tecido bronquial, contendo muco ou gás. Antigamente, era chamado de bronquiectasia cística congênita ou cisto bronquogênico congênito. Atualmente, acredita-se que o cisto bronquopulmonar congênito é um cisto que se desenvolve durante o desenvolvimento embrionário do pulmão.26~40 dias é o período mais ativo de desenvolvimento dos brônquios, e as células do tecido pulmonar na extremidade distante do broto pulmonar se desligam durante o processo de ramificação, desenvolvendo-se em lugar indevido. A doença é diferente da hipoplasia pulmonar, pois não se desenvolve mais, portanto, pode ser considerada dentro de um espectral semelhante de causas e bases patológicas, incluindo cistos bronquiais, hipoplasia pulmonar (incluso o tipo intralobular e extralobular) e bronquiectasia cística congênita. Semelhante à hipoplasia pulmonar, o tempo de aparecimento da embriogênese anormal determina sua localização. Quando a desenvolvimento anormal ocorre cedo, o broto pulmonar ainda se desenvolve perto do grande bronquio, o cisto fica no mediastino ou na porta pulmonar, chamado de cisto bronquial; enquanto que quando o desenvolvimento anormal ocorre tarde, o broto anormal tende a permanecer no pulmão, o cisto geralmente fica dentro do pulmão, chamado de cisto pulmonar.
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Cisto bronquopulmonar congênito
- Sumário
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1.Quais são as causas de desenvolvimento de cisternas broncopulmonares congenitais?
2.Quais são as complicações que as cisternas broncopulmonares congenitais são propensas a causar?
3.Quais são os sintomas típicos de cisternas broncopulmonares congenitais?
4.Como prevenir cisternas broncopulmonares congenitais?
5.Quais exames de laboratório são necessários para cisternas broncopulmonares congenitais?
6.Restrições dietéticas para pacientes com cisternas broncopulmonares congenitais
7.Métodos convencionais de tratamento西医 para cisternas broncopulmonares congenitais
1. Quais são as causas de desenvolvimento de cisternas broncopulmonares congenitais?
As cisternas broncopulmonares congenitais são cisternas congenitas cuja parede é composta por tecido bronquial, contendo muco ou gás. Antigamente foram chamadas de bronquite cística congenita ou cisterna bronquial congenital. A etiologia da doença ainda não está completamente clara, algumas pessoas acreditam que é devido a uma anomalia no desenvolvimento do broto pulmonar durante a formação embrionária, resultando em um nódulo de células epiteliais no extremo distante, que gradualmente se diferencia em cisterna. As cavidades das cisternas são em forma de corda, não comunicam com os bronquios ou comunicam apenas em parte. Outra explicação é que a formação de cisternas pulmonares é baseada em uma atresia pulmonar congênita, resultando em uma desordem na estrutura normal pulmonar e na disposição das células epiteliais durante o período embrionário.
2. Quais são as complicações que as cisternas broncopulmonares congenitais são propensas a causar?
As cisternas broncopulmonares congenitais são propensas a causar pneumotórax. Pneumotórax é a condição na qual o gás entra na cavidade pleural, causando um estado de acumulação de gás, chamado pneumotórax. Geralmente é dividido em três tipos: pneumotórax espontâneo, pneumotórax traumático e pneumotórax artificial. O pneumotórax espontâneo é causado pela ruptura de tecido pulmonar e pleura visceral devido a doenças pulmonares, ou pela ruptura de microbolsas e bullas pulmonares próximas à superfície pulmonar, resultando no entrada do ar dos brônquios e pulmões na cavidade pleural.
3. Quais são os sintomas típicos de cisternas broncopulmonares congenitais?
Os sintomas de cisternas broncopulmonares congenitais e o seu aparecimento, dependem do local, tamanho e presença de complicações. As cisternas broncopulmonares congenitais em adultos geralmente são assintomáticas, a maioria dos casos são descobertos por acaso em exames de raio-X ou autópsia. Cisternas bronquiais simples no mediastino apresentam sintomas de compressão, a compressão do bronco pode causar tosse seca, ronco e diferentes graus de dificuldade respiratória, a compressão do esôfago pode causar dificuldade de deglutição e dificuldade na alimentação. O bloqueio das vias aéreas pode formar cisternas de tensão, comprimindo a traqueia e o coração, resultando em deslocamento, falta de ar, dificuldade respiratória e cianose. Se não for tratado a tempo, pode ser perigoso para a vida.
Cisternas pulmonares congenitais com comunicação bronquial, frequentemente seguidas de infecção, que causam tosse, expectoração ou hemoptise, febre, ou expectoração de grande quantidade de pus, semelhantes a abscesso pulmonar e bronquite. Em alguns casos, pode haver hemorragia em grande quantidade dentro da cisterna, rompimento até a cavidade torácica, resultando em pneumotórax espontâneo ou hemopneumotorax. Os sinais clínicos variam conforme o tamanho da cisterna; cisternas maiores, cheias de líquido, têm som de eco local; cisternas gasosas maiores podem ter som de eco local; ao auscultar, o som respiratório pode ser fraco ou ausente; cisternas menores, localizadas dentro do tecido pulmonar e sem infecção secundária, podem não apresentar sintomas ou sinais.
4. Como prevenir a cisterna broncopulmonar congênita
A doença é uma anomalia de desenvolvimento pulmonar congênita, com métodos de prevenção de doenças congênitas idênticos. Após a diagnose clara, deve-se prevenir infecções e tratar ativamente. No dia a dia, deve-se prevenir resfriados, fazer mais exercícios, fortalecer o corpo.
5. Quais exames de laboratório são necessários para a cisterna broncopulmonar congênita
As cisternas broncopulmonares congênitas comunicam-se com os bronquios, geralmente desenvolvem infecções secundárias, apresentando tosse, expectoração ou hemoptise, febre, ou expectoração de grande quantidade de pus, semelhantes a abscesso pulmonar e bronquite. Alguns pacientes podem ter hemorragia em grande quantidade dentro da cisterna, rompendo até a cavidade torácica, resultando em pneumotórax espontâneo ou hemopneumotórax. Os sinais clínicos variam de acordo com o tamanho da cisterna, as cisternas maiores são preenchidas com líquido, o toque é um som vazio local; as cisternas aéreas maiores podem ter um som de eco local, a audição pode mostrar uma diminuição ou ausência do som respiratório; as cisternas menores, localizadas no tecido pulmonar esquelético sem infecção secundária, podem não apresentar nenhum sintoma ou sinal. Os métodos de exame comuns são os seguintes:
Exames laboratoriais
A análise de gases sanguíneos mostra anemia hipóxia. No caso de infecção secundária, o exame de sangue periférico mostra aumento de leucócitos e neutrófilos.
Exames complementares
1、Exame de raios-X
As cisternas pulmonares isoladas são mais comuns na lobe inferior do que no superior. As cisternas líquidas são representadas por sombras circulares ou elípticas, com densidade uniforme, bordas agudas; as cisternas aéreas mostram sombras claras de anel fino com parede fina, quanto maior a cisterna, mais fina a parede; as cisternas pulmonares de tensão podem ser muito grandes, comprimindo o tecido pulmonar normal, fazendo com que as veias pulmonares sejam visíveis apenas na ponta do pulmão ou na área de costela-diáfise, até mesmo empurrando o mediastino para o lado saudável; as cisternas aéreas gigantes podem até mesmo passar pela diáfise anterior e herniar para o lado oposto da cavidade torácica. As cisternas pulmonares com infecção concomitante mostram sombras de inflamação infiltrativas ao redor da cisterna em raios-X, com espessamento da parede cística; após a absorção da inflamação, a cisterna e os tecidos ao redor formam aderências, a forma da radiografia é irregular, apresentando-se como sombras de espessamento pleural e aderência, perdendo a sombra circular ou elíptica típica. As cisternas bronquiais aparecem em radiografias de tórax como sombras circulares ou elípticas, contornos claros, bordas lisas, densidade uniforme, sem forma lobular, sem sombras calcificadas, fixadas no lado de um dos brônquios e da parede principal do bronco, podem ser ligeiramente retas devido à compressão da parede do bronco principal, e têm um significado diagnóstico. As cisternas na parede do bronco podem se mover para cima e para baixo com a ação de engolir.
2、Broncografia
A broncografia ajuda a determinar o segmento pulmonar onde está a cisterna pulmonar. Quando a infecção afeta a pleura, a cisterna pulmonar causada pelo estagnamento bronquial pode mostrar uma redução nas ramificações bronquiais na broncografia. Geralmente, o contraste não entra na cisterna, apenas as cisternas aeríneas que comunicam com os bronquios têm contraste. Essa cisterna pulmonar é fácil de desenvolver infecção, portanto, não é aconselhável fazer broncografia. Se for absolutamente necessário, o melhor é não usar óleo de iodo, mas sim o meglumina, que é fácil de absorver, para facilitar a prevenção de infecções.
3、TC
A tomografia computadorizada (TC) pode fornecer uma compreensão mais profunda do tamanho e extensão da cisterna, bem como da densidade e espessura da parede cística, se as bordas são lisas, facilitando a diferenciação com tumores. Também pode ser detectada a sombra irregular na parede cística causada pela maldição da cisterna. Além disso, deve-se evitar a biópsia por punção, para evitar a ruptura da cisterna e a infecção.
6. Restrições dietéticas em pacientes com cisto broncopulmonar congênito
O cisto broncopulmonar congênito deve ser removido cirurgicamente de maneira ativa, quanto mais cedo melhor. Alguns acreditam que em1Anos após a cirurgia é melhor, pois é raro infectar, e é mais fácil fazer a cirurgia de remoção de cisto. Se o cisto já estiver infectado, deve-se controlar a infecção3Meses após a cirurgia é melhor. A cirurgia pode ser curativa e não há recorrência. Pacientes com cisto broncopulmonar congênito devem ter uma dieta leve, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à nutrição suficiente.
7. Métodos convencionais de tratamento西医 para cisto broncopulmonar congênito
No tratamento dessa doença, desde que a diagnóstico esteja claro e não haja inflamação aguda, deve-se operar precocemente. Porque o cisto é fácil de infecção secundária, o tratamento medicamentoso não pode根治, pelo contrário, devido à reação inflamatória ao redor da parede do cisto após várias infecções, resulta em aderências pleurais generalizadas, tornando a cirurgia mais difícil e aumentando o risco de complicações. A idade jovem não é uma contraindicação absoluta para a cirurgia. Especialmente em casos de hipóxia, cianose e insuficiência respiratória, deve-se operar precocemente, até mesmo cirurgia de emergência, para salvar a vida.
O método de cirurgia deve ser determinado com base na localização, tamanho e situação de infecção da lesão: cistos isolados sob a pleura e não infectados podem ser removidos por cirurgia de cisto simples; cistos limitados à margem pulmonar podem ser removidos por cirurgia de excisão de segmento pulmonar; cistos infectados que resultam em aderências ao redor ou expansão bronquial adjacente devem ser removidos por cirurgia de lobectomia ou pneumonectomia. Em lesões bilaterais, sob a condição de indicação cirúrgica, pode-se fazer a cirurgia no lado mais grave da lesão. Nos bebês, o princípio é manter o tecido pulmonar normal o mais possível.
Quando se suspeita clinicamente dessa doença, deve-se evitar ao máximo a punção torácica, para evitar infecção torácica ou ocorrer pneumotórax de tensão. Apenas em casos individuais, onde há sinais graves de síndrome de insuficiência respiratória, cianose e hipóxia graves, e não há condições para cirurgia de emergência, pode ser feita punção de cisto para drenagem, alcançando alívio temporário da pressão, aliviando os sintomas de insuficiência respiratória, como uma medida de emergência temporária antes da cirurgia. Geralmente, a excisão do cisto lesado ou do lobo pulmonar tem um bom prognóstico.
Os pacientes adultos, se antes da cirurgia houver muita secreção de esputo, a anestesia durante a cirurgia deve ser feita com tubo endobrônico duplo, para evitar que o esputo flua para o lado oposto. Os bebês podem ser operados em posição de decúbito lateral baixo do lado afetado, e após a entrada no tórax, o bronco da lesão pulmonar deve ser amarrado primeiro.
Se a lesão for muito extensa, a função pulmonar estiver significativamente reduzida ou se houver doenças orgânicas graves como coração, fígado e rim, é contraindicado a cirurgia.
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