Κληρονομική βρογχοπνευμονική κυστική

　　先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。其发病病因尚未完全清楚，有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支，其远端形成上皮细胞巢，再逐渐分化而形成囊肿。囊肿的管腔呈条索状，与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上，使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。

　　先天性支气管肺囊肿可并发气胸。气胸是指气体进入胸膜腔，造成积气状态，称为气胸。通常分为三大类：自发性气胸、创伤性气胸和人工气胸。自发性气胸是由于肺部疾病使肺组织和脏层胸膜破裂，或由于靠近肺表面的微小泡和肺大疱破裂，肺和支气管内空气进入胸膜腔所致。

　　先天性支气管肺囊肿症状多少及出现的早迟，因其所在部位，大小以及有无合并症而异。成人支气管肺囊肿常无症状，多数病例在X线检查或尸解时偶然发现。纵隔内单纯性支气管囊肿以压迫症状为主，支气管受压可有干咳，喘鸣和不同程度的呼吸困难，压迫食管引起吞咽困难和喂养困难。阻塞气道呈活瓣，可形成张力性囊肿，压迫气管和心脏引起移位，出现明显的气急，呼吸困难，发绀等症。若不及时处理，可危及生命。

　　Γενετική κυστική πνευμονία με επικοινωνία με τα βρόγχια, συχνά επιπλέον λοιμώξεις, εμφάνιση βήχα, βλέννας ή αιμορραγίας, πυρετός, ή βήχας μεγάλης ποσότητας σπυροκυστίδας, παρόμοια με την πνευμονία, την εξάπλωση των βρόγχων. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν μεγάλη αιμορραγία εντός της κύστης, διάβρωση στην κοιλιά, προκαλώντας αυθόρμητη πνευμονία ή αιμοπνευμονία. Οι ενδείξεις διαφέρουν ανάλογα με το μέγεθος της κύστης, οι μεγάλες κύστες είναι γεμάτες με υγρά, η κρουστική τους αίσθηση είναι τοπικά σκληρή; οι μεγάλες αεριώδεις κύστες έχουν τοπικά χορδωτή κρουστική αίσθηση, η ακροαματική τους αίσθηση είναι αδύναμη ή εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια της αναπνοής; οι μικρές κύστες είναι εντός του πνευμονικού ιστού χωρίς επιπλέον λοιμώξεις, μπορεί να μην έχουν καμία συμπτώματα και ενδείξεις.

　　Η νόσος είναι μια γενετική διαταραχή της ανάπτυξης του πνεύμονα, η πρόληψη είναι η ίδια με άλλες γενετικές διαταραχές. Μετά την καθοριστική διάγνωση, πρέπει να προληφθούν οι λοιμώξεις και να γίνει ενεργός θεραπεία. Καθημερινά, πρέπει να προληφθούν οι κρυολογήματα, να γίνει άσκηση, να ενισχυθεί η σωματική υγεία.

　　Η κύστη του γενετικού βρογχοπνευμονικού κύστης επικοινωνεί με τους βρόγχους, συχνά εμφανίζεται λοίμωξη, εμφανίζεται βήχας, φλέγματα ή αιμορραγία, πυρετός, ή βήχας μεγάλης ποσότητας πυώδους φλέγματος, παρόμοια με την πνευμονία και την εκτατική βρογχοδιαστολή. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν μεγάλη αιμορραγία στην κύστη, να σπάσει στην κοιλιά, να προκαλέσει αυτογενή πνευμονία ή αιμοθωράκιο. Η κλινική εκδήλωση εξαρτάται από το μέγεθος της κύστης, η μεγάλη κύστη γεμάτη υγρά, η κλινική είναι τοπική πυκνότητα; Η μεγάλη αεροκύστη μπορεί να έχει τοπική κοιλιακή φλέγματα, η ακροαματική είναι η αναπνοή που μειώνεται ή εξαφανίζεται; Η μικρή κύστη, που βρίσκεται στο πνευμονικό σώμα χωρίς λοιμώξεις, μπορεί να μην έχει σημεία και σημεία. Οι συχνές μεθόδους εξετάσεων είναι οι εξής:

　　Εργαστηριακές εξετάσεις

　　Η αναπνευστική ανάλυση έχει χαμηλή αιμοσφαιρική οξυγόνωση. Στην περίπτωση της λοιμώξεως, η περιφερική αίματοσφαιρική έχει αυξημένο αριθμό λευκοκυττάρων και αυξημένο αριθμό ουδετερόφιλων.

　　Βοηθητικές εξετάσεις

　　1、X-ρöntγεν έλεγχος

　　Η κύστη του κάτω lob είναι πιο συχνή από το επάνω. Οι υγρές κύστης εμφανίζονται ως σφαιρικές ή ελλειψοειδείς, ομοιόμορφες σκιές, με οξεία περιφέρεια; Οι αεροκύστης εμφανίζονται ως λεπτομερή κύκλιος ορατός σκιές, η κύστη μεγαλύτερη, η πλάκα πιο λεπτή; Η τεντωτική κύστη μπορεί να είναι πολύ μεγάλη, να πιέζει τα κανονικά πνευμονικά υλικά, να κάνει τα πνευμονικά υγρά να εμφανίζονται μόνο στην κορυφή του πνεύμονα ή στην περιοχή του πνευμονικού σπασμού, ακόμη και να μετακινήσει τον μεσόσχεπο προς την υγιή πλευρά; Οι τεράστιες αεροκύστης μπορεί να περάσουν μέσω του μεσόσχεπου και να προκαλέσουν πνευμονική κήλη στην άλλη πλευρά. Οι κύστης με λοιμώξεις εμφανίζονται στο Χ-ρöntγεν με περιβαλλοντικές σκιές από την κύστη, με πυκνότερη την κελύφη, μετά την απορρόφηση της λοιμώξεως, η κύστη και τα περιβάλλοντα υλικά σχηματίζουν σύνδεση, η μορφολογία της Χ-ρöntγεν δεν είναι ομαλή, εμφανίζεται ως τοιχώματα της πνευμονικής πυκνότητας και της σύνδεσης, χάνεται η τυπική σφαιρική ή ελλειψοειδής σκιές. Οι κύστης που βρίσκεται στην τοιχώματα του气管ιού εμφανίζονται στο X-ρöntγεν ως σφαιρικές ή ελλειψοειδείς, με καθαρή περιφέρεια, ομοιόμορφη πυκνότητα, χωρίς φυλλοδότητες, χωρίς σκιά καρβονάτου, συνδέεται με το τοίχωμα του气管ιού, το ένα μέρος του κύριου βρόγχου, μπορεί να γίνει επίπεδο λόγω της πίεσης του τοίχους του气管ιού, έχει συγκεκριμένη σημασία διάγνωσης. Οι κύστης που βρίσκεται στο τοίχωμα του气管ιού μπορεί να κινηθεί από πάνω κάτω κατά τη διάρκεια της κινήσης του γλώσσας.

　　2、βρογχοσκόπηση

　　Η βρογχοσκόπηση βοηθά στην καθορισμό του πνευμονικού τομώματος της κύστης. Η λοίμωξη που επηρεάζει το πνευμονικό στρώμα, η αναστολή της ανάπτυξης των βρόγχων που προκαλείται από την ανάπτυξη της κύστης, εμφανίζεται με μείωση των βρογχικών κλάδων κατά τη σάρωση. Ο αντίδραστος χρωματισμός δεν εισέρχεται στην κύστη, μόνο οι αεροκύστης που επικοινωνούν με τους βρόγχους έχουν αντίδραστο χρωματισμό. Αυτή η κύστη είναι ευάλωτη σε λοιμώξεις, επομένως δεν είναι κατάλληλη για βρογχοσκόπηση. Αν είναι απαραίτητο, κατά τη σάρωση, είναι καλύτερο να μην χρησιμοποιείται ιωδινικό έλαιο, αλλά το φαντιγρίνη, η οποία είναι εύκολα απορροφήσιμη, βοηθά στην πρόληψη λοιμώξεων.

　　3、CT σάρωση

　　Η CT σάρωση επιτρέπει μια περαιτέρω κατανόηση του μεγέθους και της έκτασης της κύστης, βοηθά στην κατανόηση της πυκνότητας της κύστης και της πλάκας της κελύφους, αν η περιφέρεια είναι ομαλή, ευνοεί τη διάγνωση με όγκους. Μπορεί επίσης να εντοπιστεί η μη ομαλή σκιές της κελύφους που προκαλείται από κακοήθη μετατροπή της κύστης. Επιπλέον, πρέπει να αποφεύγεται η πункциολογική βιοψία για να αποφευχθεί η ρήξη της κύστης και η λοίμωξη.

　　Η γενετική βρογχοπνευμονική κύστη πρέπει να αφαιρεθεί χειρουργικά όσο το δυνατόν πιο νωρίς. Κάποιοι προτείνουν ότι1Η χειρουργική επέμβαση είναι καλύτερη εντός του έτους, επειδή είναι σπάνια λοιμώδης, είναι πιο εύκολο να αφαιρεθεί η κύστη.3Μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι καλύτερο. Η αφαίρεση μπορεί να θεραπευτεί, χωρίς επανεμφάνιση.

　　Στη θεραπεία αυτής της ασθένειας, αρκεί να είναι σαφής η διάγνωση, χωρίς να υπάρχει σοβαρή φλεγμονή, πρέπει να γίνει η χειρουργική επέμβαση στην αρχή. Γιατί η κύστη είναι εύκολα λοιμώδης, η θεραπεία φαρμάκων δεν μπορεί μόνο να θεραπευτεί, αντίθετα, λόγω της φλεγμονής γύρω από το τοίχωμα της κύστης μετά από πολλαπλές λοιμώξεις, προκαλεί ευρεία πνευμονική συστένωση, καθιστώντας τη χειρουργική επέμβαση δύσκολη, εύκολα να προκαλέσει σύνθετες επιπλοκές. Η νεαρή ηλικία δεν είναι το απόλυτο αντενδείξεις για τη χειρουργική επέμβαση. Ειδικά όταν εμφανίζονται ανεπαρκής οξυγόνωση, κόκκινη, αναπνευστική ανεπάρκεια, πρέπει να χειρουργηθούν όσο το δυνατόν πιο νωρίς, ακόμη και έκτακτη χειρουργική επέμβαση μπορεί να σώσει τη ζωή.

　　Ο τρόπος της χειρουργικής επέμβασης πρέπει να καθοριστεί ανάλογα με τη θέση, το μέγεθος, την κατάσταση της λοίμωξης: οι κύστης που είναι απομονωμένη κάτω από την πνευμονική μεμβράνα χωρίς λοίμωξη μπορεί να κάνει μια απλή αφαίρεση κύστης; η κύστη που είναι περιορισμένη στο άκρο του πνεύμονα μπορεί να κάνει μια λοξή κύστη αφαίρεση; η λοίμωξη της κύστης που έχει προκαλέσει περιφερική粘连 ή βρογχική διάστοση πρέπει να κάνει μια πνευμονική ή ολόκληρη πνευμονική αφαίρεση. Διπλές βλάβες, υπό την προϋπόθεση ότι υπάρχει χειρουργική ενδείξεις, μπορεί να κάνει την πλευρά της σοβαρής βλάβης πρώτα. Οι παιδιά πρέπει να διατηρήσουν τον φυσιολογικό πνεύμονα όσο το δυνατόν περισσότερο.

　　Όταν πρόκειται για την κλινική διάγνωση αυτής της ασθένειας, θα πρέπει να αποφεύγεται η πункциονοκεντρωτική πункциονοκεντρωτική πункциονοκεντρωτική πункциονοκεντρωτική πункциονοκεντρωτική π功能区, για να αποφύγουμε την πνευμονική λοίμωξη ή την πνευμονική υπερτασική πνευμονία. Μόνο σε μερικές περιπτώσεις, με σοβαρές συμπτώματα αναπνευστικής ανεπάρκειας, κόκκινη, σοβαρή υποξία, και χωρίς δυνατότητα να κάνουμε έκτακτη χειρουργική επέμβαση, μπορεί να γίνει η πункциονοκεντρωτική π功能区 για την προσωρινή μείωση της πίεσης, την αποκατάσταση των συμπτωμάτων αναπνευστικής ανεπάρκειας, ως μια προσωρινή έκτακτη μέθοδος πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Γενικά, η αφαίρεση της βλάβης του κύστη ή του πνεύμονα είναι καλή.

　　Οι ενήλικες ασθενείς αν έχουν πολύ σύννεφο πριν από τη χειρουργική επέμβαση, πρέπει να κάνουν διπλή αναρρόφηση气管 αερισμού για να αποφύγουν τη ροή του σύννεφου στο άλλο μέρος. Οι παιδιά μπορούν να χρησιμοποιήσουν την αριστερή πλευρά της χαμηλής λοξής λοξής λοξής για να ανοίξουν το στήθος, να προχωρήσουν στο στήθος και να δέσουν τον βρογχόληγο του πνεύμονα.

　　Αν η βλάβη είναι πολύ εκτεταμένη, η λειτουργία του πνεύμονα είναι σοβαρά μειωμένη ή υπάρχει σοβαρή οργανική ασθένεια του καρδίου, του ήπατος, των νεφρών κ.λπ., τότε απαγορεύεται η χειρουργική επέμβαση.