الكيسة القصبية الهوائية الخلقية

　　الرئوي البطني المسبق لأوانه هو كيس مسبق لأوانه يتكون من مكونات القصبة الهوائية، يحتوي على مخاط أو هواء، لم يكن معروفًا دائمًا، كان يُدعى من قبل التوسع القصبي الكيسي المسبق لأوانه أو الكيس القصبي المسبق لأوانه. لم يكن سبب الإصابة بالمرض معروفًا تمامًا، يعتقد البعض أن السبب هو وجود انقسام غير طبيعي أثناء تطور البرعم الرئوي في فترة الحمل، ينتج عنه تجمع من خلايا الجلدية، يتحول تدريجيًا إلى كيس. يظهر مجرى الكيس بشكل رقبي، لا يتصل بالقصبة الهوائية أو يتصل فقط جزئيًا.

　　يؤدي الرئوي البطني المسبق لأوانه إلى النفخ الرئوي. هو عندما يدخل الهواء إلى الصدرية، يحدث حالة من التجميع، يُدعى النفخ الرئوي. يُقسّم عادةً إلى ثلاثة أنواع: النفخ الرئوي الذاتي، والنفخ الرئوي التالف، والنفخ الرئوي الاصطناعي. النفخ الرئوي الذاتي هو نتيجة لمرض الرئة يجعل الأنسجة الرئوية والغشاء الصدري يكسر، أو بسبب انفجار البؤر الصغيرة والبالغة بالقرب من سطح الرئة، يدخل الهواء إلى الصدرية.

　　مقدار وأعراض الرئوي البطني المسبق لأوانه يختلفان بناءً على الموقع، الحجم، وحضور المضاعفات. لا تظهر الأعراض في الأغلب لدى البالغين مع الرئوي البطني المسبق لأوانه، وغالباً ما يتم اكتشافها بصورة عشوائية أثناء الفحص بالأشعة السينية أو التشريح.

　　الرئوي البطني المسبق لأوانه مع الاتصال بالقصبة الهوائية، يحدث العدوى الثانوية عادةً، يظهر السعال، النزف، أو النزف، والحمى، أو السعال بالكميات الكبيرة من القيح، يشبه التهاب الرئة، التوسع القصبي. في بعض الحالات، يمكن أن يكون هناك نزف كبير داخل الكيس، يتفتح إلى الصدر، يسبب الهواء الذاتي أو الهواء والدم في الصدر.

　　هذا المرض هو اضطراب تطويري رئوي وراثي، ويجب اتباع نفس طرق منع الأمراض الوراثية الأخرى. بعد التشخيص الدقيق، يجب الانتباه إلى منع العدوى والعلاج النشط. في الحياة اليومية، يجب الحفاظ على منع نزلات البرد، وتعزيز القوة البدنية.

　　يتميز الكيسة البرونشية الرئوية الوراثية بوجود اتصال بينها وبين القناة الهوائية، وتكون عرضة للعدوى الثانوية، وتظهر السعال، والبلغم أو الدم عند النفس، والحمى، أو السعال بكثرة من الرئوات، يشبه التهاب الرئة، التوسع في القناة الهوائية. قد يحدث نزيف كبير في بعض المرضى داخل الكيسة، يكسر إلى الصدر، يسبب نوبة من الهواء أو الهواء والدم. يمكن أن تختلف الأعراض والشواهد بناءً على حجم الكيسة، الكيسة الكبيرة مليئة بالسائل، تكون الكتلة المحلية صلبة عند الكساحة؛ الكيسة الهوائية الكبيرة يمكن أن تكون صوتية عند الكساحة، يمكن سماع ضعف أو انعدام الصوت التنفسي عند الاستماع، إذا كانت الكيسة صغيرة وتكون في نسيج الرئة دون عدوى ثانوية، يمكن أن لا تظهر أي أعراض أو شواهد. وتشمل الطرق المستخدمة للفحص عادة ما يلي:

　　التحاليل المخبرية

　　تحليل الدم الطبيعي يظهر نقص الأكسجين. في حالة العدوى الثانوية، يظهر في الدم الطبيعي زيادة في عدد خلايا الدم البيضاء والخلايا اللمفاوية.

　　التحاليل المساعدة

　　1، الفحص السيني

　　يكون الكيسة الرئوية المنفردة في الجانب السفلي أكثر شيوعًا من الجانب العلوي. الكيسات السائلة تظهر كظلال دائرية أو بيضاوية، ذات كثافة متساوية، مع حواف حادة؛ الكيسات الهوائية تظهر كظلال شفافة حلقة رقيقة، حيث يزداد سماكة الجدار كلما زاد حجم الكيسة؛ الكيسة الرئوية التآمري يمكن أن تكون كبيرة جدًا، مما يضغط على الأنسجة الرئوية الطبيعية، مما يجعل أنسجة الرئة تظهر فقط في القمة أو في منطقة الزاوية بين القفص الصدري والظهر، وقد يضغط حتى على الحجاب الحاجز نحو الجانب الصحي. الكيسة الهوائية الكبيرة يمكن أن تمر عبر الحجاب الحاجز إلى الصدر الجانبي الآخر. يمكن رؤية الالتهابات التي تؤثر على الكيسة في الصور السينية كظلال التهاب حول الكيسة، مع زيادة سمك الجدار، بعد امتصاص الالتهابات، تشكل الكيسة والأنسجة المحيطة بها تماسكًا، ويظهر الشكل السيني غير المنتظم كظلال التهاب في القفص الصدري، مما يفقد الشكل الدائري أو البيضاوي التقليدي. الكيسة البronchial تظهر في الصور السينية كدائرة أو بيضاوية، بوضوح في الشكل، الحواف ملساء، الكثافة متساوية، لا توجد شقوق، لا توجد ظلال كالصخور، تثبت على جانب من جدار القناة الهوائية، والشريحة الرئيسية للقناة الهوائية، يمكن أن تكون مستوية قليلاً بسبب ضغط جدار القناة الهوائية، ولديها معنى تشخيصي معين. يمكن أن تتحرك الكيسة المثبتة على جدار القناة الهوائية مع الحركة الشفائية.

　　2، التصوير بالرنين المغناطيسي

　　التصوير بالرنين المغناطيسي يمكن أن يساعد في تحديد الفص اللبنوي الذي يقع فيه الكيسة. إذا كانت العدوى قد انتشرت إلى القفص الصدري، فإن الكيسة التي تسببها إعاقة في تطوير القناة الهوائية قد تظهر في التصوير بالرنين المغناطيسي بوجود عدد أقل من فروع القناة الهوائية. لا يدخل مادة التباين عادة إلى الكيسة، فقط الكيسات الهوائية التي تتصل بالقناة الهوائية. هذا النوع من الكيسة يسهل العدوى، لذا لا يُنصح بتصوير القناة الهوائية. إذا كان هناك حاجة ملحة، يُفضل عدم استخدام الزيت الهيدروجيني، بل استخدام مادة التباين البنزينية التي يمكن امتصاصها بسهولة، مما يساعد في منع العدوى.

　　3، التصوير بالرنين المغناطيسي

　　التصوير بالرنين المغناطيسي يمكنه تقديم معلومات إضافية عن حجم ومدى الكيسة، مما يساعد أيضًا في فهم كثافة الكيسة وسمك جدرانها، سواء كانت الحواف ملساء، مما يساعد في التمييز بين الأورام. يمكن أيضًا رؤية الظلال غير المنتظمة في جدران الكيسة الناتجة عن تحول السرطان. بالإضافة إلى ذلك، يجب تجنب الحقن البصري للنسيج، لتجنب انفجار الكيسة والعدوى.

　　کیسه‌های برونشیک-پولمونی مادرزادی باید به طور فعال عمل جراحی برداشته شوند، هرچه زودتر بهتر. برخی از افراد پیشنهاد می‌کنند که1بهترین زمان برای عمل قبل از یک سال است، زیرا به ندرت عفونت دارد و عمل برداشت کیسه راحت‌تر است. اگر کیسه عفونت کرده باشد، باید عفونت را کنترل کرد3بهترین زمان برای عمل بعد از یک ماه است. برداشت می‌تواند درمان‌کننده باشد و بدون بازگشت است.

　　در درمان این بیماری، اگر تشخیص قطعی باشد و در شرایط بدون التهاب حاد، باید به سرعت عمل شود. زیرا کیسه‌ها به راحتی عفونت می‌کنند و درمان دارویی نه تنها نمی‌تواند به طور کامل درمان کند، بلکه به دلیل التهاب اطراف کیسه پس از عفونت مکرر، باعث چسبندگی گسترده قفسه سینه می‌شود، عمل جراحی دشوارتر می‌شود و به احتمال زیاد باعث بروز عوارض جانبی می‌شود. سن کم، ممنوعیت مطلق عمل نیست. به ویژه در مواردی که کمبود اکسیژن، سینوز و تنفس فشارزا وجود دارد، باید به سرعت عمل کرد و حتی ممکن است نیاز به عمل اضطراری باشد تا جان نجات یابد.

　　روش عمل باید بر اساس موقعیت، اندازه و وضعیت عفونت بیماری تعیین شود: کیسه‌هایی که تنها در زیر پوشش پلاسمافیلوم قرار دارند و عفونت ندارند، می‌توانند از طریق عمل کیسه‌برداری ساده برداشته شوند؛ کیسه‌هایی که در اطراف لبه‌های ریه قرار دارند، می‌توانند از طریق عمل برش کیسه ریه برداشته شوند؛ کیسه‌هایی که عفونت دارند و باعث چسبندگی اطراف یا انبساط مجاری برونش دارند، می‌توانند از طریق عمل برداشتن کیسه یا عمل برداشتن کل ریه برداشته شوند. در موارد دوطرفه، در صورت وجود شواهد مناسب برای عمل، می‌توان ابتدا در سمت شدیدتر عمل کرد. در کودکان، باید از حفظ بافت ریه سالم تا حد امکان استفاده کرد.

　　در صورت تشخیص بالینی این بیماری، باید از سوزن‌کشی قفسه سینه خودداری کرد تا از عفونت قفسه سینه یا برونشیت فشارزا جلوگیری شود. تنها در موارد خاص، در صورت وجود علائم جدی تنفس، سینوز و کمبود اکسیژن و عدم امکان انجام عمل اضطراری، می‌توان از سوزن‌کشی کیسه برای تخلیه و کاهش فشار موقت استفاده کرد تا علائم تنفس فشارزا کاهش یابد و به عنوان یک اقدام اضطراری موقت قبل از عمل انجام شود. معمولاً پس از برداشتن کیسه یا قسمت‌های آسیب‌دیده ریه، پیش‌بینی خوبی وجود دارد.

　　در صورت اینکه بیمار بزرگسال قبل از عمل مقدار زیادی خلط داشته باشد، در زمان عمل باید از ماسک دو لوله‌ای برای بیهوشی استفاده شود تا خلط به سمت سمت دیگر نشت نکند. در کودکان می‌توان از حالت خوابیده در سمت آسیب‌دیده استفاده کرد و پس از ورود به قفسه سینه، اولین کار بستن شعب ریه بیمار است.

　　در صورت اینکه بیماری تغییرات گسترده‌ای داشته باشد، عملکرد ریه به طور جدی کاهش یابد یا بیماری‌های ارتوپیک جدی مانند قلب، کبد، کلیه و غیره وجود داشته باشد، عمل جراحی ممنوع است.