先天性支气管肺嚢腫

　　先天性気管支肺嚢腫は、気管組織が嚢腫壁を構成し、粘液や気体を含む先天性の嚢腫です。以前は先天性嚢性気管拡張症や先天性気管源嚢腫と呼ばれていました。その発病原因はまだ完全には明らかではありません。一部の人々は、胚芽期の肺芽の発達過程で異常な枝分かれが発生し、その遠端が上皮細胞の群れを形成し、次第に分化して嚢腫を形成すると考えられています。嚢腫の管腔は索状で、気管とは通じていないか、一部でしか通じていません。別の解釈では、肺嚢腫の形成は先天性肺萎縮の基礎上にあり、胚芽期の正常な肺の構造や上皮細胞の配置が乱れることで引き起こされるとされています。

　　先天性気管支肺嚢腫は気胸を合併することがあります。気胸とは、気体が胸膜腔に入り、気体が蓄積される状態を指します。通常、三大カテゴリに分類されます：自発性気胸、外傷性気胸、人工気胸です。自発性気胸は、肺の病気によって肺組織や壁層胸膜が破裂し、または肺表面に近い微小の空洞や肺大疱が破裂し、肺や気管内の空気が胸膜腔に入ることで発生します。

　　先天性気管支肺嚢腫の症状の程度や発現の早さは、その場所、大きさ、および合併症の有無によって異なります。成人の気管支肺嚢腫は通常症状がありません。多くの症例では、X線検査や解剖検査の際に偶然発見されます。縦隔内の単純性気管支嚢腫は圧迫症状が主であり、気管が圧迫されると乾咳、喘息、そしてさまざまな程度の呼吸困難が発生します。食道が圧迫されると嚥下困難や食事困難が引き起こされます。気道が活瓣のように塞がれ、緊張性嚢腫が形成され、気管や心臓が圧迫され、位置が変わります。これにより、明らかな呼吸困難、息切れ、紫绀などの症状が現れます。迅速な処置が行われないと、生命に危険が及ぶことがあります。

　　先天性肺嚢腫と気管の交通が通常存在し、感染が引き起こされ、咳、痰や血を吐き出し、発熱、または大量の膿痰を咳き出すことがあります。肺膿瘍や気管拡張症と似ています。少数の患者では嚢腫内に大量の出血があり、破裂して胸腔に達し、自発性気胸や血液と気体を含む気胸を引き起こすことがあります。徴候は嚢腫の大きさによって異なり、大きな嚢腫は液体で満ちており、叩診で局部的に実音が聞こえます。大きな気性嚢腫の叩診では局部的に鼓音が聞こえ、聴診では呼吸音が弱くなったり消えたりします。嚢腫が小さく肺の実質内に位置し、二次感染がない場合、症状や徴候は一切ありません。

　　この病気は先天性肺発育異常症であり、他の先天性疾患の予防方法と同様です。診断が明確になった後、感染を予防し、積極的に治療することが重要です。日常的に、風邪を予防し、運動を多くし、体力を強化することが望ましいです。

　　先天性支气管肺嚢胞は支气管と交通し、感染を引き起こしやすく、咳、痰や血痰、発熱、または大量の膿痰を咳出します。肺膿瘍や支気管拡張と似た症状があります。少数の患者では嚢胞内に大量の出血があり、胸腔に破砕し、自発性気胸や血気胸を引き起こすことがあります。症状や徴候は嚢胞の大きさによって異なり、大きな嚢胞は液体で満たされ、叩診では局部的な実音が聞こえます。大きな気嚢胞では叩診で局部的な鼓音が聞こえ、聴診では呼吸音が弱くなったり消失したりします。嚢胞が小さく、肺の実質内に位置し、感染が無い場合、症状や徴候は全くなく、検査方法も以下の通りです：

　　実験室検査

　　血液ガス分析では低酸素血症があります。感染を合併した場合、末梢血象では白血球や中性白血球が増加します。

　　補助検査

　　1、X線検査

　　孤立した肺嚢胞では下葉が上葉よりも多く見られます。液体嚢胞は円形または楕円形で、均一な密度の影があり、边缘が鋭利です；気嚢胞は薄い壁の環状の透過性の影で、嚢胞が大きいほど壁が薄くなります；張力性肺嚢胞は大きくなると、正常な肺組織を圧迫し、肺の纹理が肺尖や肋膈角にのみ見られ、場合によっては中隔を健康側に押し出すことがあります。巨大な気嚢胞は前中隔を越えて対側の胸腔に突出することがあります。感染を合併した肺嚢胞では、X線画像上、嚢胞の周囲に浸潤性炎症の影が見られ、囊壁が厚くなります。炎症が吸収されると、嚢胞と周囲の組織が粘连し、X線の形は不規則で、胸膜の肥厚粘连影を呈し、典型的な円形や楕円形の影を失います。支气管嚢胞はX線胸写真上、円形または楕円形で、輪郭がはっきりし、边缘が滑らかで、密度が均一で、葉状の形状や石灰化の影はなく、気管や主支气管壁の一部に付着しています。これにより、気管や主支气管壁の圧迫によりやや平らになることがあります。これにより、ある程度の診断価値があります。気管壁に付着した嚢胞は嚥下動作に伴い、上下来回動きます。

　　2、支气管造影

　　支气管造影は肺嚢胞の位置を特定するのに役立ちます。感染が胸膜に波及し、支气管の発達が停滞した肺嚢胞は造影時、支气管枝の減少が見られます。造影剤は通常嚢胞内に入りませんが、支气管と通じる気嚢胞のみが造影剤に入ります。このような肺嚢胞は感染が容易に発生するため、支气管造影は避けられます。必要があれば、造影時は、感染を防ぐためにイソフラボンではなく、吸収しやすいパンタクリンを用いることが望ましいです。

　　3、CTスキャン

　　CTスキャンは嚢胞の大きさと範囲についてさらに詳しく理解することができます。嚢胞の密度や囊壁の厚さ、边缘が滑らかかどうかも知ることができます。これにより腫瘍と区別が容易になります。また、嚢胞の悪性変化による囊壁の不規則な影も発見できます。さらに、穿刺バイオプシーを避けることが重要です。嚢胞が破裂し、感染を防ぐためです。

　　先天性気管支肺嚢胞は積極的に手術切除を行い、早いほど良いです。1歳以内の手術が良いと主張する人もいます。感染がほとんどないため、嚢胞摘出手術が容易です。嚢胞が感染している場合、感染を3ヶ月間制御した後に手術が良いです。切除することで治癒し、再発しません。先天性気管支肺嚢胞患者は、食事では淡白を基本とし、野菜や果物を多く摂り、食事をバランスよく摂ることが重要です。また、栄養が十分であることを注意する必要があります。

　　本疾患の治療では、診断が明確で急性炎症が無い場合、早期手術を行うことができます。嚢胞は感染しやすく、薬物療法は根本的な治療にはなりません。実際、複数の感染後の嚢胞周囲の炎症反応が胸膜の広範囲の粘连を引き起こし、手術が難しくなり、合併症が発生しやすくなります。年齢が若いことは手術の絶対禁忌事項ではありません。特に酸素不足、紫斑、呼吸困難が発生した場合、早期手術や緊急手術が必要で、生命を救うことができます。

　　手術方法は、病変部位、大きさ、感染状況によって決定されます：胸膜下に孤立している感染していない嚢胞は、単純嚢胞摘出手術が可能です；肺縁部に限定された嚢胞は、肺楔形切除術が可能です；嚢胞が感染し、周囲に粘连がある場合や近くの気管支が拡張している場合には、肺葉切除術または両肺切除術が行われます。両側性の病変が存在する場合、手術適応がある場合には、病変が重い側から始めることができます。小児では、正常な肺組織を最大限に残す原則です。

　　本疾患の診断が確定した場合、胸腔穿刺を避けることができれば避けるべきです。胸腔感染や静脈瘤性気胸を引き起こす可能性があります。特定の症例では、重篤な呼吸困難、紫斑、酸素不足が深刻で、緊急手術を行う条件がない場合に限り、嚢胞穿刺引流を行い、一時的な减压と呼吸困難の症状の緩和を達成し、手術前の緊急的な臨時措置として使用することができます。一般的には、病変嚢胞や肺葉を切除し、予後が良好です。

　　成人の患者が手術前の痰が多く、手術中に痰が反対側に逆流するのを避けるために、双気管插管麻酔を行う必要があります。小児では、患側の低い位置に低い横卧位で胸を切開し、胸に入った後、まず病変肺の気管支を結びつけることができます。

　　病変が広範囲にわたっている場合、肺機能が著しく低下している場合、または心、肝、腎などの重篤な器質的な疾患が合併している場合には、手術は禁忌です。