Kyste bronchopulmonaire congenital

　　Les kystes bronchopulmonaires congenitaux sont des kystes congenitaux composés de tissu bronchique, contenant du mucus ou de l'air, anciennement appelés ectasie bronchique congenitale ou kyste bronchogénique congenital. L'étiologie de la maladie n'est pas complètement claire, certains pensent qu'elle est due à une anomalie dans le développement des bronches lors de la formation de l'embryon, avec la formation de cellules épithéliales en amas à l'extrémité distale, qui se différencient progressivement pour former des kystes. Les cavités des kystes sont en forme de cordes, ne communiquant pas avec les bronches ou ne communiquant que partiellement. Une autre explication est que la formation des kystes pulmonaires est basée sur une atrophie pulmonaire congenitale, entraînant une désordonnance des structures pulmonaires normales et de l'arrangement des cellules épithéliales de l'embryon.

　　Les kystes bronchopulmonaires congenitaux peuvent entraîner une pneumothorax. La pneumothorax est définie comme l'intrusion de gaz dans la cavité pleurale, causant un état de gazéification, appelé pneumothorax. Elle est généralement divisée en trois catégories : la pneumothorax spontanée, la pneumothorax traumatique et la pneumothorax artificielle. La pneumothorax spontanée est due à la rupture des tissus pulmonaires et de la plèvre viscérale due à une maladie pulmonaire, ou à la rupture de micro-bulles et de bullae靠近 la surface pulmonaire, entraînant l'intrusion d'air dans la cavité pleurale.

　　Les symptômes et leur apparition précoce ou tardive des kystes bronchopulmonaires congenitaux varient en fonction de leur emplacement, de leur taille et de la présence ou non de complications. Les kystes bronchopulmonaires congenitaux chez l'adulte sont souvent asymptomatiques, et la plupart des cas sont découverts par hasard lors d'une radiographie ou d'une autopsie. Les kystes bronchiques simples dans le mésentère se manifestent principalement par des symptômes de compression, avec une toux sèche, des sifflements et une dyspnée de divers degrés en cas de compression bronchique, une difficulté à avaler et à nourrir en cas de compression de l'oesophage. L'obstruction des voies respiratoires présente un comportement de clapet, pouvant former un kyste sous tension, compressant la trachée et le cœur, entraînant une déplacement, une tachypnée, une dyspnée et une cyanose. Si elle n'est pas traitée à temps, elle peut mettre en danger la vie.

　　Les kystes pulmonaires congenitaux avec communication bronchique, qui sont souvent secondaires à des infections, peuvent entraîner des symptômes tels que la toux, l'expectoration ou la hémoptysie, de la fièvre, ou l'expectoration de grandes quantités de pus, similaires aux abcès pulmonaires et à l'ectasie bronchique. Un petit nombre de patients peuvent présenter une hémorragie abondante dans le kyste, avec rupture dans la cavité thoracique, entraînant une pneumothorax spontanée ou une hémopneumothorax. Les signes cliniques varient en fonction de la taille du kyste ; un kyste plus grand rempli de liquide présente un son creux à la percussion locale ; un kyste aérien plus grand peut présenter un son creux à la percussion locale, avec une diminution ou une disparition du son respiratoire à l'auscultation ; un kyste plus petit, situé dans la substance pulmonaire sans infection secondaire, peut ne présenter aucun symptôme ni signe clinique.

　　Cette maladie est une anomalie de développement pulmonaire congénital, les méthodes de prévention sont les mêmes que pour d'autres maladies congénitales. Après diagnostic clair, il est nécessaire de prévenir les infections et de traiter activement. Dans la vie quotidienne, il est nécessaire de prévenir le rhume, de faire plus d'exercices, de renforcer le système immunitaire.

　　Les tumeurs bronchopulmonaires congénitales en communication avec les bronches sont souvent infectées secondairement, se manifestant par de la toux, de la expectoration ou de la hémoptysie, de la fièvre, ou de la toux abondante de pus, similaire à la pneumonie pulmonaire et à l'ectasie bronchique. Un petit nombre de patients peuvent avoir des saignements abondants dans la tumeur, éclater dans la cavité thoracique, produisant une pneumothorax spontanée ou une hémopneumothorax. Les signes cliniques varient en fonction de la taille de la tumeur, une tumeur plus grande est remplie de liquide, le périmètre est sonore local; une tumeur gazeuse plus grande peut avoir un périmètre sonore local, une diminution ou une disparition du son respiratoire lors de l'auscultation; une tumeur plus petite, située dans le tissu pulmonaire, sans infection secondaire, peut ne présenter aucun symptôme ni signe clinique. Les méthodes d'examen couramment utilisées sont les suivantes :

　　Examen de laboratoire

　　L'analyse de la gazométrie montre une hypoxémie. Lors de l'infection secondaire, les cellules sanguines périphériques montrent une augmentation des leucocytes et des neutrophiles.

　　Examen complémentaire

　　1、Examen radiographique

　　Les tumeurs pulmonaires isolées dans le bas lobe sont plus fréquentes que dans le haut lobe. Les tumeurs liquides se manifestent sous forme de tumeurs rondes ou elliptiques, des ombres uniformes, des bords aigus; les tumeurs gazeuses se manifestent sous forme de tumeurs à paroi mince et ombres transparentes en anneau, plus la tumeur est grande, plus la paroi est mince; les tumeurs pulmonaires à haute tension peuvent être très grandes, comprimant les tissus pulmonaires normaux, en rendant les lignes pulmonaires visibles uniquement à la pointe pulmonaire ou à la zone costopluripectonéale, même en poussant le mésentère vers le côté sain; les tumeurs gazeuses massives peuvent même traverser le mésentère antérieur et hernier dans la cavité thoracique latérale. Les tumeurs pulmonaires infectées secondairement montrent des ombres inflammatoires infiltrantes autour de la tumeur sur les rayons X, des parois de la tumeur épaisses; après l'absorption de l'inflammation, la tumeur et les tissus environnants forment des adhésions, l'image en rayons X est irrégulière, présentant des ombres de pleure épais et adhésif, perdant les ombres typiques rondes ou elliptiques. Les tumeurs bronchiques se manifestent sur les radiographies thoraciques sous forme de tumeurs rondes ou elliptiques, avec des contours clairs, des bords lisses, une densité uniforme, sans forme lobaire, sans ombres calcifiées, attachées à l'un des côtés du trachée, de la paroi principale des bronches, peuvent être légèrement plats et droits en raison de la compression de la paroi trachéale et bronchique principale, ayant une certaine signification diagnostique. Les tumeurs attachées à la paroi trachéale peuvent bouger vers le haut et vers le bas avec les mouvements de deglutition.

　　2、Bronchographie

　　La bronchographie aide à déterminer le segment pulmonaire où se trouve la tumeur pulmonaire. Lorsque l'infection atteint la pleure, la bronchopulmonary atrophie causée par le développement du bronche peut être visible sur la bronchographie avec une réduction des branches bronchiques. Le contraste généralement ne pénètre pas dans la tumeur, mais seulement dans les tumeurs pneumatiques qui sont en communication avec les bronches. Ce type de tumeur pulmonaire est facile à infecter secondairement, donc il est déconseillé de faire une bronchographie. Si cela est nécessaire, il est préférable d'utiliser du phtalate de sodium, qui est facile à absorber, plutôt que de l'iode, pour éviter l'infection.

　　3、Tomo densitométrie

　　La tomodensitométrie permet une meilleure compréhension de la taille et de l'étendue de la tumeur, et aide à comprendre la densité de la tumeur et l'épaisseur des parois de la tumeur, la surface est-elle lisse, ce qui est便利 pour la différenciation des tumeurs. Il est également possible de découvrir des ombres irégulières des parois de la tumeur causées par la métastase maligne de la tumeur. De plus, il est conseillé d'éviter la biopsie par ponction, pour éviter la rupture de la tumeur et l'infection.

　　La cyste bronchopulmonaire congenitale doit être excisée chirurgicalement de manière proactive, plus tôt越好.1Il est préférable de faire l'opération avant un an, car elle est rarement infectée et il est plus facile de pratiquer l'excision de la cyste.3Il est préférable de faire l'opération après un mois. L'excision peut guérir, sans récidive. Les patients atteints de cyste bronchopulmonaire congénital doivent adopter une alimentation légère, manger plus de légumes et de fruits, et équilibrer leur alimentation, en veillant à une nutrition suffisante.

　　Dans le traitement de cette maladie, dès que le diagnostic est clair et qu'il n'y a pas d'inflammation aiguë, l'opération doit être pratiquée dès que possible. Parce que la cyste est facile à développer une infection, le traitement médicamenteux ne peut pas guérir, au contraire, en raison de la réaction inflammatoire autour de la paroi cystique après plusieurs infections, elle entraîne une adhésion thoracique généralisée, rendant l'opération plus difficile et susceptible de provoquer des complications. L'âge jeune n'est pas une contre-indication absolue pour l'opération. En particulier, chez les patients souffrant d'hypoxie, de cyanose et de dyspnée, l'opération doit être pratiquée dès que possible, et même une opération d'urgence peut sauver la vie.

　　Le mode d'opération doit être déterminé en fonction de la localisation, de la taille et de la situation infectieuse de la lésion : les cystes isolés sous la pleure sont soumis à une excision de cyste simple ; les cystes limités à la partie marginale du poumon peuvent être soumis à une excision en forme de losange du poumon ; les cystes infectés entraînant une adhésion périphérique ou une dilatation bronchique adjacente nécessitent une excision du lobe ou de tout le poumon. Pour les lésions bilatérales, l'opération peut être réalisée d'abord sur le côté atteint, à condition que les indications opératoires soient présentes. Chez les enfants, il est préférable de conserver le plus de tissu pulmonaire normal possible.

　　Lorsque le diagnostic clinique de cette maladie est envisagé, il convient d'éviter d'effectuer une ponction thoracique pour éviter l'infection thoracique ou la pneumothorax tensionnelle. Seules quelques cas, avec des symptômes graves de dyspnée, de cyanose et d'hypoxie sévères, et sans condition pour effectuer une opération d'urgence, peuvent être traités par ponction et drainage de la cyste pour obtenir une décompression temporaire et soulager les symptômes de dyspnée, en tant que mesure d'urgence temporaire avant l'opération. En règle générale, l'excision de la cyste pathologique ou de la lobe pulmonaire est bonne.

　　Les patients adultes doivent être anesthésiés par intubation trachéale bilatérale si la quantité deexpectoration est importante avant l'opération, pour éviter le reflux des expectorations vers l'autre côté. Les enfants peuvent être opérés en position latérale latérale basse de la partie atteinte, et après avoir pénétré dans la poitrine, ils doivent d'abord ligaturer les bronches pulmonaires malades.

　　Si la lésion est trop étendue, la fonction pulmonaire est gravement diminuée ou si elle est accompagnée de maladies organiques graves telles que le cœur, le foie, les reins, etc., l'opération est contre-indiquée.