Necrose medular renal

　　1. Causas de doença

　　A doença geralmente está associada a pielonefrite grave, diabetes, obstrução urinária, nefrite analgésica, especialmente preparações que contêm fenacetina ou intoxicação, também pode ser vista em doenças vasculares, rejeição de rim transplantado, anemia falciforme, hiperuricemia, macroglobulinemia, reação alérgica, choque, uso excessivo de vasoconstritores como norepinefrina, etc. Alguns relatórios também afirmam que uma dieta sem gordura por longo tempo pode causar necrose das papilas renais. As causas da necrose das papilas renais incluem:

　　1、diabetes:O diabetes é a doença mais comum associada à necrose das papilas renais, representando50％～60％. A maioria dos casos de recorrência de necrose das papilas renais são diabetes. Um estudo de cintilografia renal renal revelou que entre os diabéticos dependentes de insulina submetidos a exames,25％ com necrose das papilas renais.

　　2、doença renal obstrutiva:Em relatórios em grande escala, a doença renal obstrutiva representa15％～40％.

　　3、pielonefrite:A pielonefrite grave é uma das causas comuns da necrose das papilas renais, especialmente em pacientes com diabetes ou obstrução urinária. Devido ao fato de que a infecção pode ser a causa da necrose das papilas renais, frequentemente se desenvolve em conjunto com a RPN e também pode ser secundária ao diabetes, a proporção da infecção na causa da necrose das papilas renais é difícil de determinar.

　　4、abuso de analgésicos:O abuso de analgésicos, especialmente os compostos analgésicos que contêm fenacetina e a aplicação de doses altas de outros analgésicos, podem causar necrose das papilas renais. Nos Estados Unidos, os analgésicos representam15％～20％; enquanto, em países onde o abuso de analgésicos é comum, os analgésicos podem representar70％. Crianças que recebem tratamento com analgésicos também podem desenvolver necrose das papilas renais.

　　5、vasculite

　　(1A nephritis pós-transplante: A rejeição do rim transplantado pode causar uma vasculite que obstrui as artérias que alimentam as papilas, resultando em isquemia e necrose das papilas. Além disso, doenças primárias do paciente, como diabetes e anemia falciforme, também podem causar necrose das papilas renais transplantadas.

　　(2）Granuloma de Wegener.

　　(3）Vasculite necrótica: incluindo vasculite nodosa poliartrítica, vasculite alérgica, vasculite microvascular.

　　6、Doença hemática de células falciformes.

　　7、Doenças hepáticas:Doenças hepáticas, especialmente doença hepática alcoólica, podem causar necrose papilar renal.

　　O tipo de papila também é conhecido como necrose papilar total, caracterizado pela necrose, demarcação e separação da papila. No início da necrose, pode haver inchaço da papila, mucosa normal, calículo renal normal. A necrose progressiva faz com que a mucosa desapareça, a cintilografia mostra papilas irregulares, margens difusas. Com a separação da papila necrótica, começam a formar sinus, a cintilografia renal mostra sinus em arco. Quando toda a papila necrótica estiver separada do tecido normal, a cintilografia mostra uma sombra circular ao redor da papila necrótica dentro do sinus. Em alguns casos, a papila necrótica pode cair no pelvis renal, e pode ser encontrada na urina. No entanto, na maioria dos casos, a papila necrótica não cai, mas é absorvida ou mantida em uma distância remota, e após isso, a papila necrótica é calcificada ou forma o núcleo da pedra. Se a papila necrótica for absorvida ou cair, a cintilografia mostra a formação de calículo renal em forma de martelo na posição normal da papila. Se a papila necrótica for calcificada no local original, a cintilografia mostra uma sombra circular ao redor da papila necrótica dentro do sinus. As papilas necróticas caídas e as pedras formadas por elas podem causar obstrução da via urinária.

　　A necrose medular renal pode estar limitada a algumas papilas ou ocorrer em muitas papilas, pode afetar um rim unilateral ou bilateral, a maioria dos pacientes afeta ambos os rins. Há relatos de que, em pacientes com RPN em um rim unilateral, após4No ano seguinte, necrose papilar renal do outro rim.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A principal mecanismo de doença da necrose medular renal pode ser devido à deficiência de fluxo sanguíneo medular renal causada por várias causas, resultando em necrose isquêmica. Como a lesão microvascular causada pelo diabetes ou a disfunção do fluxo sanguíneo causada pela doença de células falciformes.

　　A ocorrência da doença está relacionada às características anatômicas e fisiológicas do suprimento sanguíneo da pirâmide medular renal, bem como à isquemia renal, lesões vasculares papilares medulares e infecção.85％～90％ distribuídos na córtex, a medula renal ocupa10％～15A porcentagem, quanto mais próximo da papila renal, menor é o suprimento sanguíneo, e todos eles são originários das artérias eferentes dos unidades renais periféricas, provenientes dos vasos capilares directos. Sob o efeito da concentração de solutos e da pressão osmótica do tecido medular, a viscosidade do sangue aumenta gradualmente, o fluxo sanguíneo se torna lento, e é a localização comum da necrose isquêmica; doenças básicas concomitantes, como diabetes, nefrite por analgésicos, hiperuricemia, etc., podem causar nefrite intersticial crônica e lesões vasculares renais, nefrite por analgésicos, anemia falciforme, macroglobulinemia, etc., que podem levar a uma estimulação da área papilar por substâncias ácidas de alta concentração e a uma viscosidade sanguínea anormalmente alta, aumento da pressão dentro do pelvis renal, calículo renal e tubos renais durante a obstrução da via urinária, esses fatores podem levar a uma isquemia grave e necrose da papila medular, além de uma sensibilidade aumentada ao ataque bacteriano no sistema geral e local do paciente, facilitando a infecção renal e urinária, agravando ainda mais a disfunção do suprimento sanguíneo do ápice renal e a necrose tecidual. No entanto, é observado clinicamente que mais de metade dos casos de necrose papilar renal existem duas ou mais fatores etiológicos (como diabetes combinado com infecção urinária), quanto mais fatores de risco, maior a taxa de ocorrência.

　　As complicações da necrose renal medular podem causar acidose tubular renal persistente, resultando em deterioração progressiva da função renal, levando à insuficiência renal crônica e síndrome nefrótica; a necrose renal medular bilateral e generalizada grave pode causar falência renal aguda.

　　De acordo com a rapidez de início, pode ser dividido em agudo, subagudo e crônico, de acordo com a localização patológica, pode ser dividido em tipo medular renal e tipo papilar renal, a idade dos pacientes geralmente está4A partir dos 0 anos, as mulheres são mais afetadas do que os homens, raramente há necrose renal medular crônica em crianças, mas há relatos de necrose renal medular aguda causada por anemia de hipóxia, desidratação ou sepsis, a manifestação clínica depende da localização da necrose, do número de papilas afetadas e da velocidade de desenvolvimento da necrose, a necrose renal medular aguda geralmente surge de forma aguda no contexto dessas doenças crônicas, febre alta, calafrios, hematuria macroscópica ou hematuria de diferentes graus e cistite purulenta, frequentemente associada a sinais de estímulo urinário e dor lombar, como descamação de tecido de papila renal ou obstrução de cálculos renais que podem causar cólicas e oligúria até a anúria, a necrose renal medular bilateral e generalizada pode causar falência renal aguda, o progresso da doença é rápido, a prognosis é ruim, muitos pacientes morrem de sepsis ou complicações de falência renal aguda.

　　Esses pacientes geralmente apresentam sintomas locais não evidentes devido a uma condição geral grave, especialmente quando há diabetes, obstrução urinária e lesões cardiovasculares, tornando difícil o diagnóstico em tempo hábil; clinicamente, esse tipo é o mais comum; os casos subagudos são menos graves ou menos rápidos que os anteriores, com um curso mais longo, que pode durar várias semanas ou meses, com a descamação dos papilas necróticas causando obstrução urinária, dor renal intensa é mais comum, e sinais de necrose tecidual renal, como dificuldade de urinar; os sintomas de passagem pela urina, bem como oligúria e insuficiência renal funcional progressiva; o tipo crônico geralmente ocorre no contexto de glomerulonefrite intersticial crônica, com início insidioso, curso que pode durar vários anos, clinicamente apresentando-se como glomerulonefrite intersticial crônica ou cistite renal aguda recorrente, com disfunção tubular renal, como poliúria, micção noturna, função de concentração urinária e taxa de excreção de fenol-azotase diminuídas, disfunção de acidificação renal que pode causar acidose tubular renal; pode haver hematuria microscópica contínua e cistite purulenta, bem como deterioração progressiva da função renal, levando à insuficiência renal crônica, síndrome nefrótica; também pode não apresentar sintomas clínicos, geralmente detectados acidentalmente durante a urografia excretora ou durante a autópsia póstuma, alguns casos geralmente associados a tumores epiteliais urinários.

　　主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展至肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

　　一、尿液分析

　　有血尿，肉眼血尿占20％，显微血尿为20％～40％；如大量血尿合并失血性贫血者，需要做肾切除手术，50％～60％的患者发生白细胞尿；80％的患者存在中度蛋白尿，菌尿可出现泌尿系感染者，菌尿呈阳性，尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。

　　二、B超检查

　　其检查的价值有限，除非在梗阻性肾病，其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。

　　三、X射线检查

　　1、KUB平片：早期放射学检查可能为阴性，静脉肾盂造影发现造影剂进入未完全脱落的肾乳头周围，和（或）肾乳头区发现有棒状或斑状充盈点，造影剂进入乳头脱落后的空洞内，和（或）肾小盏边缘有“虫蚀样”改变。

　　2、X射线检查表现为

　　(1）乳头坏死型：最初是肾盏穹窿部较为模糊，随后由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐融合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像；坏死的肾乳头脱落至肾盂内出现充盈缺损，而乳头出现棒状空腔，坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张，坏死乳头周围有钙盐沉积时，在平片上可见环形钙化影。

　　(2）髓质坏死型：当坏死组织深在锥体之内，未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。

　　3、IVP是本病最有价值的诊断方法

　　(1）肾乳头部位有环状阴影或缺损。

　　(2）髓质或乳头钙化阴影。

　　(3）肾影缩小和轮廓不规则。

　　肾髓质坏死患者宜食用

　　多吃猪腰子，韭菜，核桃坚果之类，多喝水，少喝酒，适当作运动，可以做一些腰部按摩。

　　A medicina tradicional chinesa acredita que a doença é principalmente causada por lesões de calor e umidade, resultando em deficiência de sistema digestivo e rim, estagnamento de qi e estagnamento de sangue, portanto, o tratamento deve primeiro focar na limpeza do calor e da umidade, seguido pela regulagem do sistema digestivo e rim, e complementado com a regulagem do qi e a dissolução do estagnamento. Tratamento de distúrbios de necrose da papila renal pela medicina tradicional chinesa:

　　1、湿热蕴蒸型：小便频数，灼热刺痛，淋沥不畅，点滴而下，尿色黄浊，小腹坠胀或有腰痛拒按，或伴发热寒战，口苦恶呕，或大便秘结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。

　　Método de tratamento: Calmar o calor e desintoxicar, dissolver o muco e facilitar a micção.

　　基本方药：加味二妙散加减：方用黄柏、苍术、通草、车前子、萆薢、当归、怀牛膝、蒲公英。

　　2、脾肾两亏型：小便频数，尿血，不思饮食，便溏或伴恶心呕吐，腹胀，精神困惫，面色萎黄，腰膝酸痛，或夜尿清长，舌质淡，脉虚弱。

　　Método de tratamento: Tonificar o sistema digestivo e fortalecer o riñão, fortalecer a adesão.

　　Remédio básico: Decoção de quatro virtudes combinada com Pilula Shanyao Wu Bi: Ingredientes: Ren Shen, Huang Qi, Bai Zhu, Fu Ling, Shan Yao, Cong Rong, Sheng Di, Shan Yu Rou, Tu Si Zi, Bai Ji Tian, Zi Zhu Cao, Bai Mao Gen, Chen Pi.

　　3、血淤阻滞型：腰痛固定不移，轻则俯仰不便，重则因痛剧不能转侧，疼痛如刺，痛处拒按，尿血，或尿中挟有小血块，舌质紫暗或有瘀斑瘀点，脉细涩。

　　Método de tratamento: Promover a circulação do sangue e dissolver o estagnamento, aliviar a dor e regular o qi.

　　Remédio básico: Decoção para Aliviar a Dor e Remover o Estagnamento: Ingredientes: Sânhamo, Safflower, Danggui, Wu Ling Zhi, Chuan Xiong, Huai Niu Xi, Di Long, Qian Cao, San Qi, Chuan Xiong.

　　一、治疗

　　1、本病治疗的适应证：包括各种糖尿病、血管炎、梗阻性肾病、酒精性肝病、镇痛药肾病、镰状细胞病、巨球蛋白血症、肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病，以及肾乳头坏死、脱落引发的血尿、腰痛、肾绞痛、少尿、氮质潴留及肾衰竭。

　　2、本病的治疗原则：主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

　　3、治疗方案

　　(1）积极治疗基础疾病：如有糖尿病，积极控制血糖、血脂、血压；有尿路梗阻的早日解除梗阻；服用镇痛药者尽快停用镇痛药；镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。

　　(2）积极控制感染：无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第三代头孢抗生素。如肾功能尚可，也可选用第三代喹诺酮类抗生素。

　　(3) Aumentar o fluxo sanguíneo renal: A base patológica da necrose papilar renal é a obstrução do fluxo sanguíneo da medula renal renal centrada na papila renal, a isquemia, portanto, deve ser promovida a circulação de sangue e eliminação de estase, desobstrução do ciclo renal, aumento do fluxo sanguíneo renal, melhoria do suprimento sanguíneo da medula renal, alívio do dano renal. Pode usar dextran de baixa molecularidade e injeção de dan Shen injection intravenosa, aplicação intravenosa de heparina ou uroquina em quantidades adequadas, e pequenas doses de dopamina, dipyridamole, vitamina E e outros. O uso específico e a dose podem ser determinados com base em indicadores hemodinâmicos como a viscosidade do sangue e a elasticidade vascular. Também pode ser administrado transdérmico no início da área renal, selamento ao redor da bexiga renal e injeção muscular ou subcutânea de dihidroergotamina 0.3～0.6mg, diariamente ou a cada dois dias1Para melhorar o suprimento sanguíneo da papila renal. Quando o sangramento urinário é significativo, temporariamente não usar o método acima. É proibido usar medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, pois esses medicamentos podem inibir a síntese de prostaciclina, reduzindo o fluxo sanguíneo renal.

　　(4) Anticonvulsivo, analgésico, hemostático: quando a necrose papilar renal cai, geralmente há sangramento urinário; quando o sangramento é significativo, deve ser administrado tratamento hemostático; quando há sangramento em grande quantidade, deve ser administrado sangue fresco ou concentrado de eritrócitos; quando o tecido necrótico e o coágulo de sangue obstruem a ureter, pode haver cólicas renais, podem ser administrados atropina, pethidine e outros anticonvulsivos e analgésicos; também pode ser inserido um cateter ureteral para lavar a pelve renal com uroquina ou manter um dreno, e pode ser injetado antibióticos por meio disso; se não houver retenção de água e sódio, encorajar o paciente a beber mais água, fortalecer a infusão, promovendo a expulsão de tecido necrótico ou coágulos de sangue.

　　(5) Tratamento de purificação do sangue: no caso de necrose papilar renal bilateral generalizada e falência renal aguda, tratada como falência renal aguda, e em caso de necessidade, tratamento de purificação do sangue.

　　(6) Outros tratamentos: papilas deslocadas geralmente podem ser expulsas automaticamente, às vezes é necessário cirurgia. Para casos individuais graves com sangramento urinário contínuo e em grande quantidade, é necessário realizar ressecção renal para tratamento.

　　① Para necrose papilar renal unilateral aguda, se houver infecção aguda, ou sangramento urinário massivo e contínuo devido à necrose papilar, ou obstrução grave, pode ser realizado a ressecção do rim doente.

　　② Para aqueles causados por reação alérgica, pode ser administrado corticosteróide adrenal.

　　③ No caso de desequilíbrio de eletrólitos, ácido-básico e hipertensão, corrigir ativamente a desordem e controlar a pressão arterial.

　　(7A medicina chinesa considera a necrose papilar renal como uma doença pertencente ao campo de sangramento urinário, síndrome de lúmen e dor lombar, etc., e acredita que a necrose papilar renal ocorre devido ao desequilíbrio alimentar, consumo excessivo de alimentos picantes e gordurosos, estase alimentar, retenção de umidade e calor no interior, resultando em fraqueza do fígado e obstrução da umidade, ou falta de atenção na vida diária, exposição ao calor e umidade, retenção de umidade e calor no bexiga, disfunção da transformação de energia, obstrução dos canais da urina e desenvolvimento da doença, resultando em queimação e dor aguda na urina como síndrome de lúmen. Se o calor no bexiga for intenso, o calor ferirá os vasos sanguíneos Yin, forçando o sangue a fluir de maneira descontrolada, resultando em sangue na urina. Ou devido a outras doenças crônicas que não melhoram, a fraqueza do fígado e do rim após muitos anos, fraqueza na fixação, agravamento da condição. Devido à fraqueza do fígado e do rim, a retenção de umidade e calor, frequentemente pode levar à obstrução dos vasos sanguíneos, como obstrução do rim, dor lombar, estase de sangue, novo sangue não pode retornar ao meridiano, cai com a urina, manifestando sangue na urina. Se o fluxo de sangue e Qi não estiver fluindo bem, o sangue não pode circular, resultando em estase de sangue, dificilmente curável.

　　A medicina tradicional chinesa acredita que a doença é principalmente causada por lesões de calor e umidade, resultando em deficiência de sistema digestivo e rim, estagnamento de qi e estagnamento de sangue, portanto, o tratamento deve primeiro focar na limpeza do calor e da umidade, seguido pela regulagem do sistema digestivo e rim, e complementado com a regulagem do qi e a dissolução do estagnamento. Tratamento de distúrbios de necrose da papila renal pela medicina tradicional chinesa:

　　① Tipo de estagnamento de calor e umidade: Frequência urinária freqüente, dor ardente e aguda, micção incômoda, gota a gota, urina amarela e opaca, inchaço na bacia ou dor na lombagem que recusa apertar, ou febre e tremores, náusea e vômito, ou constipação, cor da língua vermelha, camada amarela e espessa, pulso liso e rápido.

　　Método de tratamento: Calmar o calor e desintoxicar, dissolver o muco e facilitar a micção.

　　Remédio básico: Decoção de Er Bao San com adição e subtração: Ingredientes: Huang Bai, Cang Zhu, Tong Cao, Che Qian Zi, Bai Bu, Dang Gui, Huai Niu Xi, Pu Gong Ying.

　　② Tipo de deficiência de sistema digestivo e rim: Frequência urinária freqüente, sangue na urina, falta de apetite, diarreia ou náusea e vômito, inchaço abdominal, fadiga mental, cor da pele amarelada, dor nas costas e joelhos, ou urina clara à noite, cor da língua leve, pulso fraco.

　　Método de tratamento: Tonificar o sistema digestivo e fortalecer o riñão, fortalecer a adesão.

　　Remédio básico: Decoção de quatro virtudes combinada com Pilula Shanyao Wu Bi: Ingredientes: Ren Shen, Huang Qi, Bai Zhu, Fu Ling, Shan Yao, Cong Rong, Sheng Di, Shan Yu Rou, Tu Si Zi, Bai Ji Tian, Zi Zhu Cao, Bai Mao Gen, Chen Pi.

　　③ Tipo de obstrução de estagnamento de sangue: Dor lombar fixa e inconstante, leve: dificuldade em inclinar e inclinar, grave: impossível de girar devido à dor intensa, dor como agulha, ponto de dor recusa apertar, sangue na urina, ou pequenos coágulos de sangue na urina, cor da língua púrpura ou com manchas e pontos de estagnamento, pulso fino e áspero.

　　Método de tratamento: Promover a circulação do sangue e dissolver o estagnamento, aliviar a dor e regular o qi.

　　Remédio básico: Decoção para Aliviar a Dor e Remover o Estagnamento: Ingredientes: Sânhamo, Safflower, Danggui, Wu Ling Zhi, Chuan Xiong, Huai Niu Xi, Di Long, Qian Cao, San Qi, Chuan Xiong.

　　Dois, prognosis

　　Devido ao fato de que a papila renal não pode ser regenerada, a prognosis da doença depende principalmente da gravidade da lesão da papila renal no momento da doença. A capacidade de remover a etiologia primária que causou a necrose da medula renal também determina o prognóstico da necrose da medula renal. O tratamento eficaz da infecção e obstrução pode prevenir o progresso da doença.