1. Causa da doença
A causa exata da translocação cruzada dos rins ainda não está clara, Wilmer acredita que pode ser devido a uma anomalia na artéria umbilical que gera uma pressão que impede a migração lateral do rim para o lado da cabeça, resultando em uma direção de menor resistência para o lado oposto, Poter e outros acreditam que é devido ao brotamento da ureter que se desloca para o lado oposto, Cook e Stephens especulam que a anomalia de translocação lateral do embrião ocorre durante o desenvolvimento, resultando em uma anomalia na posição da cloaca e da estrutura do tubo de Wolff, que pode ser um brotamento ureteral que cruza a linha média para o lado do metarrim, ou a translocação dos rins e suas ureteres para o lado oposto durante o processo de ascensão do rim, a fusão do tecido renotúbico ocorre antes ou ao mesmo tempo que a sua migração lateral para o lado da cabeça, ou no período final de ascensão, o grau de fusão depende da proximidade entre os rins primários que estão em desenvolvimento.
二、发病机制
Dois, mecanismo de desenvolvimento9A ocorrência de fusão de rim ectópico transversal está relacionada ao tempo de contato entre os dois rins, o rim ectópico geralmente está na parte inferior do rim normal, geralmente os rins subem ao mesmo tempo, mas o rim ectópico está atrasado em relação ao rim normal, devido a um atraso no tempo de transição para o lado oposto, então geralmente o ápice ectópico e o ápice inferior do rim normal se fundem, quando o rim normal上升到其自身的位置后或由于受到腹膜后结构的阻碍融合肾才停止上升,融合肾的最终外形取决于融合和自身旋转的程度,一旦两肾融合,则不再发生旋转,因此两肾的位置提示了先天性缺陷的发生时间,肾盂较靠前提示融合发生较早,若肾盂的位置正常则提示融合发生于旋转完全之后,10% dos rins ectópicos geralmente se fundem com rins normais, se os dois rins não se fundirem, o rim não ectópico geralmente está em sua posição normal, enquanto o rim ectópico está na posição inferior, a cisterna renal aponta para a frente, os dois rins estão separados e são envolvidos por suas cápsulas, quando os dois rins não se fundem, o ureter do rim normal entra na bexiga do mesmo lado, enquanto o ureter do rim ectópico cruza o eixo mediano para entrar na bexiga do lado oposto, no caso de rim ectópico unilateral, o rim geralmente está na fosa renal do lado oposto, na posição mais baixa, no3Até o2Transversal no nível lombar, geralmente com rotação inadequada, quando o rim está na pelve apenas até o nível lombar inferior, quase não há rotação da cisterna renal para a frente, o ureter está na
Em várias anomalias de fusão, os ureteres são geralmente normais, o tríplice vetorial da bexiga também é normal, apenas no caso de rim ectópico unilateral, a abertura uretral do lado oposto pode ser degenerada ou ausente,偶尔正常侧的肾脏也会有异位输尿管口发生,膀胱输尿管口反流常发生在异位肾脏,在儿童中孤肾异位的其他合并症最多,主要包括如下:约50% dos pacientes apresentam anormalidades do sistema esquelético, aproximadamente40% dos pacientes apresentam anormalidades do sistema reprodutivo, como pénis escondido nos homens e obstrução vaginal nas mulheres, além disso, há defeitos do sistema cardiovascular.