1. Ursachen der Erkrankung
Die genaue Ursache der transversalen lateralen Nierensublokation ist noch nicht klar, Wilmer glaubt, dass eine Anomalie der Uterusarterie eine Druckbarriere erzeugt, die die Niere daran hindert, sich in Richtung des Kopfes zu migrieren, und sie daher in die Seite mit geringerer Widerstandskraft umlenkt. Poter und andere glauben, dass die Ureterbuddel in die andere Seite gewandert ist, während Cook und Stephens vermuten, dass eine Anomalie der Translokation des Embryos während der Entwicklung zu einer Abnormalität der Lage des Analsackes und des Wolffianen Systems führt, möglicherweise durch die Überquerung der Mittellinie eines lateralen Ureterbuddels in die laterale Nierengrundlage des anderen Seiten oder durch die Translokation der Niere und ihres Ureters während des Aufstiegs der Niere in die andere Seite. Die Fusion des lateralen Nierengewebes erfolgt entweder vor oder gleichzeitig mit der Kopfseitigen Translokation, die in der wahren Beckenmulde auftritt, oder in einem späteren Stadium des Aufstiegs, und der Grad der Fusion hängt von der Nähe der Nierengrundlagen während der Entwicklung ab.
二、发病机制
交叉异位肾融合的发生与两肾相接触的时间有关,异位肾常位于正常肾的下侧,一般两肾上升是同步的,但异位肾却落后于正常肾,可能是由于其在跨越至对侧的过程中产生了时间上的滞后,于是通常是异位肾的上极与正常肾的下极相融合,当正常肾上升到其自身的位置后或由于受到腹膜后结构的阻碍融合肾才停止上升,融合肾的最终外形取决于融合和自身旋转的程度,一旦两肾融合,则不再发生旋转,因此两肾的位置提示了先天性缺陷的发生时间,肾盂较靠前提示融合发生较早,若肾盂的位置正常则提示融合发生于旋转完全之后,90%的异位肾常与正常肾相融合,若两肾不发生融合则未发生异位的肾脏常处于其正常位置,而异位肾则位于其下方,肾盂朝向前方,两肾相分离各自被其包膜所包绕,当两肾未发生融合时正常肾的输尿管进入到同侧膀胱,而异位肾的输尿管则跨过中线进入到对侧的膀胱,孤肾交叉异位时肾常位于对侧肾窝,位置偏低,在第1至第3腰椎水平,常旋转不良,当肾位于盆腔仅上升至低位的腰部时几乎没有旋转肾盂朝向前方,输尿管在骶2水平跨过对侧进入膀胱,而对侧的输尿管多缺如,或只留下一退化的残迹,双侧交叉异位时两肾的外形,肾盂均正常,输尿管在较低的腰椎水平跨过中线相交叉进入对侧的膀胱,融合有各种不同的类型,各肾的血液供应也变化较大,可有一条或多条融合。
在各种融合的异常中,输尿管多是正常的,膀胱三角也是正常的,只有孤肾异位时其对侧输尿管口才发生退化或缺如,偶尔正常侧的肾脏也会有异位输尿管口发生,膀胱输尿管口反流常发生在异位肾脏,在儿童中孤肾异位的其他合并症最多,主要包括如下:约50%患者发生骨骼系统异常,约40%的患者发生生殖系统的异常,如男性中的隐匿性阴茎和女性中的阴道闭锁,此外还有心血管系统的缺陷等。