1. Cause de la maladie
La cause précise de l'hypospadias rénale croisée reste inconnue, Wilmer pense que cela pourrait être dû à une anomalie de l'artère umbilicale qui produit une pression obstructive empêchant la migration rénale vers le côté cérébral, entraînant ainsi une déviation vers le côté opposé où la résistance est moindre. Potter et al. attribuent cela à la migration des bourgeons urétéraux vers le côté opposé, Cook et Stephens suggèrent que l'embryon subit une anomalie de transposition latérale pendant son développement, ce qui entraîne des anomalies de position des structures urétrales et Wolffianes, peut-être qu'un bourgeon urétéral traverse la ligne médiane pour entrer dans l'embryon néphrotique latéral, ou que les reins et leurs urètres se transposent vers le côté opposé pendant la montée rénale, la fusion des tissus néphrониens a lieu avant ou simultanément à leur déplacement latéral et vers le haut, ou à un stade ultérieur de leur montée, l'ampleur de la fusion dépend de la proximité des néphrones primaires en développement.
Deuxièmement, le mécanisme de développement
L'occurrence de la fusion des reins ectopiques croisés est liée au temps de contact entre les deux reins. Le rein ectopique est souvent situé sous le rein normal, généralement, la montée des deux reins est synchronisée, mais le rein ectopique est en retard par rapport au rein normal, ce qui peut être dû à un décalage temporel pendant le passage à l'autre côté. Par conséquent, il est généralement le sommet du rein ectopique qui fusionne avec le bas du rein normal. Lorsque le rein normal monte à sa position propre ou est bloqué par des structures rétro-peritoïennes, la fusion rénale cesse de monter. La forme finale de la fusion rénale dépend de l'étendue de la fusion et de la rotation propre, une fois que les deux reins sont fusionnés, ils ne tournent plus. Par conséquent, la position des reins indique le moment de l'apparition de la déficience congénitale, une pyélonéphrose plus en avant indique une fusion plus précoce, si la position de la pyélonéphrose est normale, cela indique que la fusion se produit après la rotation complète.90％ des reins ectopiques sont souvent fusionnés avec le rein normal, si les deux reins ne se fusionnent pas, le rein non ectopique est généralement à sa position normale, tandis que le rein ectopique est situé en dessous, la pyélonéphrose vers l'avant, les deux reins sont séparés et chacun est entouré de sa capsule. Lorsque les deux reins ne se fusionnent pas, l'uretère du rein normal pénètre dans la vessie du même côté, tandis que l'uretère du rein ectopique traverse le plan médian pour entrer dans la vessie opposée. Lorsque le rein ectopique croisé est unique, le rein est souvent situé dans la fosse rénale opposée, à un niveau plus bas, au1à3Au niveau lombaire, il est souvent mal tourné, lorsque le rein est situé dans la pelve, il monte presque jusqu'au bas du dos sans rotation de la pyélonéphrose vers l'avant, l'uretère traverse le coccyx2Il traverse horizontalement le côté opposé pour entrer dans la vessie, tandis que l'uretère du côté opposé est souvent absent ou ne laisse qu'un reste atrophié. Lorsque les reins ectopiques croisés sont bilatéraux, l'apparence externe des deux reins et les calices sont normaux. Les uretères traversent le plan médian à un niveau lombaire inférieur pour entrer dans la vessie opposée. Les fusions peuvent présenter divers types, et l'apport sanguin des reins peut varier considérablement, pouvant être un ou plusieurs fusions.
Dans diverses anomalies de fusion, les uretères sont généralement normaux, et le triangle vesical est également normal. Seulement lorsque le rein ectopique est unique, l'orifice de l'uretère du côté opposé peut se détériorer ou être absent. Parfois, l'uretère du côté normal peut également présenter une urétéro ectopique. La reflux urétérovésical est souvent observé dans les reins ectopiques, et les autres complications associées à l'unique rein ectopique chez l'enfant sont les plus fréquentes, principalement comprises dans les suivants: environ50％ des patients présentent des anomalies du système squelettique, environ40％ des patients présentent des anomalies du système reproducteur, telles que l'hypospadias chez les hommes et l'obstruction vaginale chez les femmes, en plus des déficiences du système cardiovasculaire.
