Síndrome metabólica miopatia-renal

　　Um: causa de desenvolvimento

　　1Dois: obstrução arterial aguda

　　(1Dois: trombose arterial aguda.

　　(2Dois: obstrução arterial não trombótica. Inclui: ① trombose aguda da aorta abdominal ou aneurisma da aorta abdominal; ② cateterismo de artéria femoral durante a circulação extracorpórea; ③ trauma arterial; ④ obstrução de fluxo sanguíneo durante a reconstituição de grandes artérias.

　　2Dois: necrose muscular isquêmica.

　　3Dois: lesões musculares não traumáticas, coma prolongado, efeitos tóxicos de medicamentos, infecções, queimaduras, envenenamento por metais.

　　Dois: mecanismo de desenvolvimento

　　1Horas após a obstrução arterial aguda, a extremidade afetada pode apresentar pálida e inchada, em24h, essa mudança é ainda mais significativa. Ao cortar a musculatura, pode apresentar uma aparência semelhante a peixe.24h, a musculatura, devido ao congestionamento, torna-se roxa e endurece. Quando a perição é cortada, a musculatura ainda viva torna-se rosada e hernia-se sobre a incisão da perição; se não for aliviado, após a recuperação da circulação sanguínea, o inchaço pode se agravar ainda mais, e neste momento, a musculatura pode apresentar diferentes graus de necrose.

　　2Microscopicamente, no início da lesão, algumas fibras musculares podem manter uma aparência intacta, enquanto outras fibras apresentam perda de núcleo e coagulação轻微 da citoplasma, apresentando variação granular, que é uma mudança característica inicial da hipóxia.24h após, algumas fibras musculares desenvolvem inchaço e variação vitrílica.48～72h), a área danificada apresenta a desaparecimento das estrias das fibras musculares e do núcleo celular. As amostras de amputação mostram: as fibras musculares regeneradas apresentam degeneração leve a moderada, até mesmo necrose.

　　3A musculatura esquelética representa uma porcentagem significativa do peso corporal humano42Approximadamente 30% ao 40%, contém uma quantidade significativa de materiais bioquímicos em sua estrutura complexa, tornando essa tecido muscular altamente sensível à hipóxia. Em condições de hipóxia, esses materiais bioquímicos são liberados no sangue, alguns desses materiais podem causar danos ao corpo humano, até mesmo fatais, e são também os principais fatores que causam MMS. A membrana celular das células musculares fibrosas desempenha um papel importante no processo patofisiológico dos músculos esqueléticos. Durante a isquemia, a quantidade de trifosfato de adenosina (ATP) dentro das células musculares diminui significativamente, resultando em alterações anormais na permeabilidade da membrana, causando uma destruição grave da configuração espacial do espaço intracelular e extracelular do retículo sarcoplasmático, o que resulta em trocas anormais de materiais bioquímicos transmembrana, levando a uma série de síndromes metabólicas. Durante a reperfusão e o período de reperfusão, a extremidade afetada produz uma quantidade significativa de radicais livres de oxigênio, incluindo aniónicos superóxido, peróxido de hidrogênio e radicais hidroxila. Os radicais livres de oxigênio são instáveis e altamente reativos, possuindo toxicidade celular. Os radicais livres de oxigênio são muito propensos a reagir com enzimas de mercapto, proteínas, lipídios e DNA, entre outros, destruindo a estrutura química das células teciduais, os ácidos graxos polinsaturados na membrana celular são os mais suscetíveis aos radicais livres de oxigênio, resultando em alterações na integridade da biomembrana, levando a uma maior entrada de materiais bioquímicos no sangue das células musculares, resultando em MMS e necrose das células musculares.

　　4Metabólica síndrome A síndrome metabólica pode ser temporária ou crônica, e este sintoma é particularmente evidente após a reconstituição do suprimento sanguíneo.}}

　　(1Metabólica ácida: A maioria dos pacientes apresenta acidose metabólica, mas o grau é diferente. A acidose metabólica é causada pelo acúmulo de produtos metabólicos ácidos: a isquemia e a hipóxia tecidual resultam em uma redução da metabolismo aeróbio e um aumento da glicólise anaeróbia, resultando em uma grande quantidade de lactato e ácido acetônico. No início,2O aumento do ácido lactato é consistente, em seguida, o nível de ácido acetônico aumenta mais rapidamente do que o ácido lactato, o pH sanguíneo e a C02diminui, enquanto o número de íons negativos e positivos aumenta significativamente.

　　(2Alterações de eletrólitos: A maioria dos íons de sódio está dentro do intervalo normal. Os íons de potássio também estão dentro do intervalo normal no início, após a reconstituição do suprimento sanguíneo, a célula muscular libera uma grande quantidade de potássio para o sangue, o que resulta em um aumento significativo do potássio no sangue, e a remoção repentina do clip vascular pode levar a parada cardíaca. A hipercalemia pode causar arritmias cardíacas e parada cardíaca. Mais de metade dos pacientes apresentam hipocalcemia, hipofosforemia e oligúria. A variação da relação cálcio-fósforo durante a oligúria é devido à alteração da permeabilidade da membrana celular muscular. Normalmente, a concentração de íons cálcio no líquido extracelular é maior do que a concentração de íons cálcio no interior da célula3～4vezes. Se a membrana celular muscular for destruída, a concentração de íons cálcio intra-celular aumenta até que a concentração de íons cálcio no interior e no exterior do célula seja igual, a contractilidade das células musculares aumenta, causando rigidez nas extremidades isquêmicas e alguns pacientes com MMS apresentam espasmos musculares durante a insuficiência renal.

　　(3Alterações enzimáticas: Antes da reconstituição do suprimento sanguíneo, a concentração plasmática da enzima creatina fosfoquinase (CreatinePhosphokinase, CPK) aumenta ligeiramente, enquanto a concentração no sangue venoso da extremidade afetada é alta. Após a reconstituição do suprimento sanguíneo, a CPK aumenta novamente. A CPK, especialmente suas isoenzimas,-MM o aumento do CPK é uma evidência direta de lesão muscular, e uma alta concentração de CPK geralmente reflete necrose muscular progressiva. Neste momento, se a cor da pele estiver normal, pode levar a julgamentos errados, pois a integridade da pele não reflete a normalidade do tecido muscular profundo. Em casos leves, o CPK aumenta algumas horas após a recuperação do suprimento sanguíneo ou1～2dias cai, nos casos mais graves, o CPK aumenta em vários dias1000 a2000U10～12dias para normalizar. Nos casos graves e fatais, o CPK aumenta progressivamente, alcançando2Mais de 10.000 UI. Todos os pacientes apresentam lactato desidrogenase (LactateDehydrogenase, LDH) e transaminase glutâmica (SerumGlutamic)-O nível de OxaloaceticTransaminase, SGOT, está aumentado. O aumento do nível de SGOT está proporcional ao grau de isquemia, e a persistência do aumento de SGOT indica danos patológicos musculares irreversíveis.

　　(4) Mioglobinúria: Nas primeiras horas após a obstrução vascular, a urina geralmente diminui, apresentando uma cor rosa devido à mioglobina liberada pela dissolução muscular esquelética. A mioglobinúria geralmente é diagnosticada como hemoglobinúria.48h atinge o pico, perdura por vários dias, e o aumento depende da extensão e gravidade da miólise muscular. A mioglobina presente na urina é um granulo positivo para resina de creosote, ou positivo para anilina, ou positivo para bases alcalinas, e não há glóbulos vermelhos na urina, ao mesmo tempo que o plasma é claro. A mioglobinúria frequentemente é diagnosticada como hemoglobinúria. Berman propôs o seguinte método de diferenciação: plasma vermelho+Urina vermelha → urina de hemoglobina; plasma claro+Urina vermelha → mioglobinúria. Métodos de análise qualitativa específicos da mioglobina incluem: métodos químicos, métodos de espectrofotometria e métodos imunológicos. Markowiz relatou o método de determinação quantitativa da mioglobina na urina, tornando possível a detecção precisa de mioglobina no sangue e na urina no início.

　　(5) Mioglobinemia: Às vezes, a eliminação renal de mioglobina pode ser atrasada, no início apenas é excretada uma pequena quantidade, é difícil confirmar a existência de mioglobinúria, resultando em diagnósticos errôneos. Portanto, quando não for detectada mioglobinúria no sangue, para pacientes suspeitos de miólise esquelética, devemos examinar a mioglobina no sangue.

　　(6Faliência renal aguda: O grau de lesão renal funcional varia de acordo com a gravidade da isquemia muscular, acidose e mioglobinúria. Em casos leves a moderados, a lesão renal funcional é temporária e reversível, com redução da urina, muitos pacientes apresentam oligúria ou anúria. Em seguida, o nitrato de ureia e a creatinina no sangue do paciente aumentam rapidamente. Em casos graves, ocorre acidose grave com mioglobinúria prolongada, e se não for feita diálise imediatamente, ocorrerá lesão renal irreversible, até mesmo a morte. A exame histológico, observam-se tubos renais contendo mioglobina em forma de tubo, contendo poucas células epiteliais. O grau de necrose tubular aguda depende da extensão de obstrução tubular pela mioglobina, essa alteração patológica é frequentemente chamada de nefrite mioglobinêmica. À vezes, essa nefrite pode agir conjuntamente com lesões glomerulares escleróticas do paciente, afetando gravemente o prognóstico. Segundo dados de experimentos animais e autópsia humana, sugere-se que a obstrução mecânica tubular pela mioglobina tem uma relação causal com a insuficiência renal aguda, mas há controvérsia sobre se a mioglobina tem toxicidade direta para os tubos renais, porque os experimentos mostram que a injeção de mioglobina não causa insuficiência renal aguda.

　　Os pacientes geralmente podem apresentar agitação, confusão mental e disfunção de orientação, em casos graves, podem ocorrer espasmos isquêmicos e falência renal aguda:

　　1Espasmos isquêmicos:As extremidades, devido à isquemia grave, causam necrose muscular ou contratura, devido à isquemia neuronal e compressão de cicatrizes, frequentemente há paralisia parcial neuronal, resultando em incapacidade grave das extremidades.

　　2Faliência renal aguda:O grau de lesão renal funcional varia de acordo com a gravidade da isquemia muscular, acidose e mioglobinúria. Em casos leves a moderados, a lesão renal funcional é temporária e reversível, com redução da urina, muitos pacientes apresentam oligúria ou anúria. Em seguida, o nitrato de ureia e a creatinina no sangue do paciente aumentam rapidamente. Em casos graves, ocorre acidose grave com mioglobinúria prolongada, e se não for feita diálise imediatamente, ocorrerá lesão renal irreversible, até mesmo a morte. A exame histológico, observam-se tubos renais contendo mioglobina em forma de tubo, contendo poucas células epiteliais. O grau de necrose tubular aguda depende da extensão de obstrução tubular pela mioglobina, essa alteração patológica é frequentemente chamada de nefrite mioglobinêmica. À vezes, essa nefrite pode agir conjuntamente com lesões glomerulares escleróticas do paciente, afetando gravemente o prognóstico. Segundo dados de experimentos animais e autópsia humana, sugere-se que a obstrução mecânica tubular pela mioglobina tem uma relação causal com a insuficiência renal aguda, mas há controvérsia sobre se a mioglobina tem toxicidade direta para os tubos renais, porque os experimentos mostram que a injeção de mioglobina não causa insuficiência renal aguda.

　　Primeiro, período agudo de isquemia

　　Manifestado por dor intensa na perna, baixa temperatura da pele, pele pálida, cianose, anormalidade ou perda da sensação, a dor aumenta ao mover ou examinar a perna, o sintoma mais característico deste período é a rigidez ou rigidez da perna após a necrose, especialmente nos joints distais como joelho e tornozelo, ocorrendo o fenômeno de 'congelamento'. A rigidez da perna预示a a ocorrência de síndrome metabólica,12～24Após h horas, a inchaço da perna é grave, cobrindo toda a perna afetada, às vezes a coxa é mais pronunciada do que a perna. A edema ocorre principalmente no tecido muscular, e a perna inchada pode apresentar uma textura macia, tensa e de madeira, não cavitada. Devido ao baixo temperatura da pele, cianose, frequentemente diagnosticada como 'coxa azul', a principal diferença entre os dois é que este edema ocorre dentro dos músculos e não no tecido subcutâneo. Os pacientes podem apresentar agitação, confusão e perturbações de orientação. Esses sintomas neurológicos podem ser o resultado do efeito conjunto de azotemia e outros compostos metabólicos no tecido cerebral. Durante este período, pode haver desordens metabólicas de diferentes graus, como acidose, azotemia e hipercalemiia. Se não for corrigido a tempo, pode levar a complicações graves, até mesmo à morte.

　　Segundo, reestabelecimento da circulação sanguínea e período de reperfusão

　　Neste período, os sintomas clínicos variam de acordo com o grau de isquemia, e os casos graves, mesmo que a circulação sanguínea seja restaurada, devido à perfusão de tecidos distais incompleta, a dor não diminui, mas aumenta. A perfusão incompleta é porque a obstrução das ramificações das artérias musculares intermusculares é mais grave que a da artéria principal, e a circulação sanguínea é difícil de ser restaurada, mas a rigidez dos músculos e articulações é aliviada, e o síndrome do espao de perna ou braço afetado ainda existe. Após a recuperação da circulação sanguínea, os microtrombos de plaquetas e tecidos fibrinosos podem entrar no circulação pulmonar, causando complicações graves.

　　Como prevenir a síndrome metabólica miopatia-renal?

　　1、Número, extensão e gravidade das artérias obstruídas.

　　2、Duração da obstrução.

　　3、A extensão de envolvimento das arteríolas e veias intermusculares.

　　4、Diagnóstico precoce de MMS.

　　5、Medidas de tratamento preventivo e rápido para alterações metabólicas precoces e isquêmicas, incluindo alterações causadas por radicais livres. A taxa de ocorrência de gangrena que leva à amputação é30％ a50％; A taxa de mortalidade é30％ a80％; A alta taxa de mortalidade é principalmente devido ao hipercalemiia, acidose difícil de controlar e insuficiência renal aguda. Prevenção: atualmente não há descrição relevante.

　　1、Exame sanguíneo

　　O grau de elevação de potássio sanguíneo, CPK, SGOT e LDH reflete o grau e a extensão da necrose muscular esquelética; o aumento da mioglobina no sangue deve ser observado para a possibilidade de insuficiência renal aguda; a queda do pH sanguíneo, especialmente após a reconstituição da circulação sanguínea, a queda adicional do pH sugere um prognóstico ruim.

　　2、Exame de urina

　　A presença de mioglobina na urina deve ser alertada para a ocorrência de insuficiência renal.

　　3、Deteção de radicais livres de oxigênio

　　Devido à sua natureza química instável e à curta meia-vida, a deteção é um pouco difícil. Pode-se determinar a existência de oxigênio livre indiretamente através da determinação da diacetoacética, que aumenta proporcionalmente com a ação da peróxido de lipídeos.

　　Primeiro, proteínas

　　A ingestão de proteínas deve ser determinada de acordo com o grau de lesão renal, mas não deve exceder diariamente1grama/Para cada quilo de peso corporal, a proteína de alta qualidade deve alcançar5Mais de 0％.

　　1alimentos ricos em proteínas de alta qualidade recomendados: leite, carpa, clara de ovo, lácteos, carne fresca.}

　　2alimentos proibidos: produtos à base de legumes como proteínas vegetais.

　　dois, vitaminas altas e ácido fólico

　　consumir alimentos ricos em vitamina A, vitamina B2alimentos ricos em ácido fólico e vitamina C.

　　1alimentos recomendados: tomate, verduras verdes, cenoura, datilho fresco, melancia, cenoura de coração, pepino, melancia, laranja, limão, kiwi e sucos naturais, etc.

　　2com alimentos ricos em vitamina B e ácido fólico: verduras verdes e outras.

　　3pacientes com falta de apetite podem complementar vitaminas C.

　　1tratamento pré-operatório imediato para repor fluidos perdidos e corrigir o equilíbrio ácido-básico e eletrolítico. independentemente de se encontrar mioglobinúria ou não, deve ser fornecido bicarbonato de sódio para corrigir a acidose possível ou existente e facilitar a eliminação de mioglobina.

　　2tratamento cirúrgico e durante e após a cirurgia, a trombose deve ser removida o mais rápido possível ou outras técnicas de reconstituição vascular necessárias. Durante e após a cirurgia, é necessário fornecer manitol e medicamentos alcalinos continuamente para evitar danos adicionais aos músculos, até que o pH sanguíneo, especialmente o pH sanguíneo da extremidade afetada, volte ao normal. O uso de medicamentos alcalinos é particularmente importante quando há mioglobinúria, para evitar a precipitação de mioglobina no ambiente ácido dos túbulos renais formando tubos. Ao mesmo tempo, restaurar o equilíbrio eletrolítico, incluindo reduzir o K sangüíneo ao nível normal. Se houver insuficiência renal, deve ser realizada diálise sanguínea até que a função renal seja restaurada.

　　3usar antioxidantes de livres radicais, para aliviar o dano muscular adicional causado pela reperfusão muscular isquêmica. A superóxido dismutase (SOD, enzima superóxido dismutase) e a catalase (CAT, catalase) podem respectivamente remover vários tipos de O2-e H202，a aplicação conjunta é melhor. A peroxidase (Peroxide Dismutase, POD) pode converter H2O2Transformado em água, evitando assim a formação de OH, mais eficaz que a superóxido dismutase (SOD), catalase (CAT). A vitamina E também pode ser aplicada. A manitol pode aliviar a edema celular e atuar como antioxidante livre, desempenhando um papel protetor para o músculo cardíaco e esquelético.

　　4Se houver gangrena nos membros, deve ser realizada amputação. Mesmo que não haja necrose evidente, para evitar a difusão de metabolitos do tecido muscular isquêmico, especialmente quando há lise muscular grave e generalizada, também deve ser realizada amputação.