Glomerulonefrite pielointersticial xantogranulomatosa

　　Um, causa de desenvolvimento

　　1、a etiologia ainda não é clara, pode estar relacionada aos seguintes fatores:

　　（1）Infecção bacteriana, inflamação crônica prolongada resultando em destruição contínua do tecido renal, liberação de lipídios, e formação de células de tumor amarelo por ingestão de células teciduais.

　　（2）Obstrução urinária combinada com infecção.

　　（3）Anomalia de metabolismo de gordura.

　　（4）Desordem imunológica, especialmente a cistite granulomatosa renal amarela focal é frequentemente devido a uma imunodeficiência do hospedeiro, resultando em lesões inflamatórias leves no tecido renal que não podem ser curadas sozinhas. Proteobacterium, Escherichia coli são os patógenos mais comuns. Estafilococo aureus resistente à penicilina também pode causar.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　Embora possamos afirmar que a doença é causada por infecção bacteriana e que a obstrução urinária pode promover sua ocorrência, o mecanismo de desenvolvimento ainda é desconhecido.

　　1、manifestações patológicas de dois tipos:

　　（1）Focal: menos comum, manifestado principalmente por tumores amarelos intra-renais.

　　（2）Difusivo: o rim afetado aumenta significativamente, a maioria é pyonephrosis, o tecido renal é gravemente destruído, e podem ser vistos tumores amarelos de diferentes tamanhos na superfície da cisterna renal e do tecido renal. As lesões podem se estender para tecidos perirrenais e extra-renais, com adesão fibrosa generalizada ao redor e envolvimento de órgãos vizinhos.

　　2、estágio clínico de Malek:Fase I intra-renal: as lesões estão limitadas ao tecido renal, invadindo apenas1ou parte do tecido renal renal; Fase II do ciclo renal: as lesões intra-renais são iguais à fase I, mas já penetraram o tecido renal e invadiram a gordura perirrenal; Fase III peri-renal: as lesões se espalharam por grande parte ou toda a glândula renal, e afetaram amplamente o tecido perirrenal e a parede pélvica posterior.

　　3、microscopicamente, a lesão amarelo-laranja é composta por tecido inflamatório：Sua composição inclui macrófagos de bolha grandes, macrófagos pequenos com citoplasma granular, leucócitos neutrofilos, linfócitos, plasmócitos e fibroblastos. Ao redor da mucosa da cisterna renal, podem ser vistos muitos neutrófilos e fragmentos de tecido necrótico. Às vezes, podem ser vistos macrófagos estranhos. O citoplasma dos macrófagos de bolha, especialmente o citoplasma das células de macrófagos pequenos, mostra uma reação PAS fortemente positiva.

　　1、na ausência de medicamentos anti-hipertensivos, pressão arterial sistólica ≥139mmHg e/ou pressão diastólica ≥89mmHg, a hipertensão é classificada com base no nível de pressão arterial1,2,3grau. Pressão arterial sistólica ≥140 mmHg e pressão diastólica

　　2、a doença renal obstrutiva é uma obstrução do fluxo urinário do trato urinário, que gera pressão reversa, afeta a fisiologia normal do tecido renal e causa lesões renais. O grau de obstrução pode ser completo e parcial; A escala pode ser bilateral e unilateral; O tempo pode ser agudo e súbito e gradual; O local pode ser trato urinário superior e inferior; O trato urinário superior está na ureter-acima do ponto de conexão da bexiga (ureter, cisterna renal, ureter-Conexão da cisterna renal)；A bexiga urinária inferior está localizada na ureter-abaixo do ponto de conexão da bexiga (úreter, cервical da bexiga, bexiga-Conexão da ureter). O impacto do rim está relacionado ao grau de obstrução e ao tempo.

　　3、Os cálculos ureterais são pouco comuns clinicamente, a maioria deles provém do sistema urinário acima da bexiga, como cálculos renais, cálculos da ureter ou cálculos vesicais. Os cálculos podem ficar presos na uretra ou serem emperrados na uretra prostática, fosa vesical ou abertura uretral, alguns são secundários a estenose uretral, obstrução uretral, corpo estranho ou divertículo uretral. Os cálculos primários na uretra são muito raros, geralmente são cálculos únicos. A composição dos cálculos com infecção combinada é principalmente fosfato de magnésio amônico. A maioria dos cálculos uretrais femininos ocorre no divertículo uretral.

　　Esta doença é rara clinicamente, geralmente afeta apenas um rim unilateral, raramente há lesões bilaterais; a maioria dos pacientes tem dor no rim e infecção urinária recorrente, febre (febre irregular), desconforto, fadiga, anorexia, perda de peso, perda de peso e constipação, o tempo geralmente entre a apresentação clínica e o diagnóstico é3meses ~9anos,73% dos pacientes têm história de cálculos, obstrução urinária ou diabetes,38% têm história de infecção urinária sistêmica,60% podem tocar um tumor na região lombar,40% apresentam sinais de hipertensão.

　　As principais medidas de prevenção desta doença são as seguintes:

　　1、Persistir em beber muita água diariamente, urinar frequentemente, para lavar a bexiga e a uretra. Evitar a multiplicação bacteriana no trato urinário, esta é a medida mais simples e eficaz.

　　2、Atenção à higiene genital, para reduzir a população bacteriana da abertura uretral, pode usar pomada de neomicina ou furandantina no muco ao redor da abertura uretral ou na pele da área perineal, para reduzir a recorrência de infecções ascendentes.

　　3、Evitar ao máximo o uso de dispositivos urinários, operar de forma estéril quando necessário.

　　Um, exame bacteriológico de urina

　　Exame de urina88% dos pacientes apresentam urina purulenta e proteica; a taxa de positividade da cultura de urina é74% ~86%, a maioria é Escherichia coli e Proteus, raramente Staphylococcus aureus resistente à penicilina, centrifugação da urina da manhã, o esfregaço do sedimento pode encontrar células de espuma, se houver5Se houver mais de uma célula de espuma, pode ser diagnosticada esta doença, e a taxa de positividade é82.6%

　　Dois, exames de sangue

　　Aumento comum de leucócitos e aceleração da velocidade de sedimentação do sangue; anemia é comum, ocupando65% ~78%

　　Três, exames de imagem

　　1、Exame de raios-X:As mudanças radiológicas desta doença são muito variáveis, vários tipos de lesões focais ou difusas podem ser vistas, e dependem da presença ou não de obstrução, cálculos e outras anomalias.80% dos pacientes no exame de IVP podem mostrar rins doentes não opacos com cálculos, e a deformação de renal calice é comum, especialmente nos rins difusos, lesões focais podem manifestar-se como cistos ou cavitários dentro de tumores, onde há deficiência de enchimento.

　　A angiografia renal pode mostrar que a maioria das lesões granulomatosas amarelas no rim tem vasos sanguíneos reduzidos ou ausentes, pode ver artérias menores no rim sem ramificações vasculares ao redor, geralmente sem vasos sanguíneos patológicos, e em alguns casos, pode haver aumento de vasos sanguíneos.

　　2、Exame por TC:Devido ao fato de que a angiografia renal não pode distinguir claramente se é XGPN, um tumor solitário avascular ou um câncer adenocarcinoma avascular necrótico, enquanto a tomografia computadorizada (TC) pode mostrar claramente múltiplos lesões nodulares ou lesões de baixa densidade semelhantes a tumores em rins, e também pode ver cálculos e áreas de calcificação no sistema de pelve renal ou tubos coletores, o XGPN limitado ainda tem os seguintes sinais:

　　①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15～30Hu，这取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度，注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致，含脂质的黄色瘤病灶内不增强。

　　② a lesão renal limitada, destacando-se do contorno renal, é isodensa ou ligeiramente mais densa, semelhante ao câncer renal, mas a realce após a injeção não é significativo, devido ao realce significativo do tecido renal periférico, a fronteira do foco torna-se muito clara, relativamente,呈现低密度，这与肾癌不同。

　　③ a forma da lesão limitada é geralmente circular, o que reflete a característica de crescimento lento da lesão.

　　④ fácil de invadir o espaço perirrenal e o músculo lombar grande, a tomografia computadorizada mostra que a fáscia renal está espessa, e o foco está aderido ao músculo lombar grande.

　　Quarto, exame de patologia do tecido renal

　　1Observação macroscópica: pode-se ver o aumento do rim doente, a cápsula renal e os tecidos ao redor do rim espessados e aderentes, as lesões podem aparecer como uma única lesão tumoral localizada no nível do rim, ou podem ser lesões multifocais difusas, na seção transversal, a pelve renal e a cápsula renal renal dilatadas, contendo líquido purulento e (ou) cálculos (comumente em forma de chifre de cervo), a substância renal, especialmente os tecidos ao redor da pelve renal dilatada, são substituídos por tecido inflamatório amarelo-alaranjado e macio, ao redor há muitas pequenas abscessos envolvidos.

　　2Microscopicamente, pode-se ver a destruição da estrutura do tecido renal, e a lesão amarelo-alaranjada é composta por macrófagos inflamatórios de grande bolha, macrófagos pequenos com citoplasma granular, neutrófilos, linfócitos, plasmócitos e fibroblastos, etc. Ao redor da mucosa da pelve renal, podem ser vistos muitos neutrófilos e fragmentos necróticos, e ocasionalmente macrófagos estranhos e citoplasma de células de bolha, especialmente monocócitos com pequenos grãos, que dão uma reação PAS positiva.

　　A ressonância magnética (MRI) e a ultra-som também ajudam no diagnóstico.

　　1Evitar comer pimentas, frutos do mar, alimentos que promovem o crescimento, legumes, produtos de legumes, frutas secas e alimentos que causam calor.

　　2Evitar comer carne de cervo, boi, ovelha, galinha, pato, cão, burro e suas sopas de ossos, etc.

　　3Os pacientes com edema devem ter uma dieta baixa em sal; aqueles sem edema não devem evitar o sal; aqueles com hematuria predominante devem beber mais água.

　　4Exercícios moderados, caminhada diária. Mas evite atividades intensas e exaustão excessiva.

　　5Prevenir resfriados, evitar o resfriamento; não comer suplementos nutricionais e medicamentos a fim de evitar o aumento do calor e do peso.

　　6Certifique-se de estabelecer confiança, perseverar no tratamento, ajustar o humor, manter o estado de espírito calmo e otimista.

　　7Os pacientes com insuficiência renal crônica e uremia devem consumir meio quilo de leite por dia,1um ovo,1duas porções de carne magra.

　　8Mantenha o trânsito intestinal suave. Defecação diária2～3é aconselhável. Se houver raiz de rizoma da curcuma (em pacote separado), pode ajustar a quantidade de uso conforme a situação de defecação.

　　Primeiro, tratamento

　　A cirurgia a cabo é um método de tratamento importante para a doença, e o prognóstico após o tratamento é bom. No tratamento cirúrgico, deve-se reconhecer as dificuldades causadas pela propagação das lesões patológicas e o aumento do risco cirúrgico. Deve-se elaborar um plano de cirurgia apropriado com base na fase clínica e patológica para aumentar a segurança e a sucesso da cirurgia.

　　1Exemplo, a maioria dos pacientes com remoção renal tem lesões difusas, tecido renal amplamente destruído, função renal perdida. Esses pacientes geralmente submetem-se à remoção renal. Deve-se notar que os pacientes em estágio III devido à adesão e fibrose generalizada ao redor do rim, deve ser adotada a cirurgia renal de remoção abdominal para facilitar a separação do rim e o manejo da haste renal, de outra forma, a remoção renal é extremamente difícil e perigosa.

　　2Exemplo, cirurgia de preservação renal para doença, esta doença é uma lesão benigna, alguém sugeriu que os casos de lesão limitada do tipo I e II sejam tratados com excisão local ou ressecção renal parcial para preservar o tecido renal saudável, e obter bons resultados no tratamento clínico. Relatados na literatura3Exemplo de cirurgia de preservação renal, exemplo1Foi realizada a excisão local de granuloma, e a recuperação e o acompanhamento pós-cirúrgico foram bons; exemplo2A doença foi causada por cálculos ureterais e infecção, após a cirurgia de abertura ureteral para remoção de cálculos, drenagem renal e tratamento antibiótico, o paciente foi liberado para casa, acompanhamento3O rim afetado não recidivou, e a função renal foi parcialmente restaurada; exemplo3Devido ao forte adesão do rim afetado ao cólon transverso e à parede pélvica posterior, foi impossível remove-lo, então apenas foi realizado um exame de biópsia. O paciente recebeu tratamento anti-inflamatório com penicilina e estreptomicina após a cirurgia, e a partir do dia2A partir de 0 dias, foi utilizado o tratamento com ondas de curto comprimento, microcalor, a cada20min1Vez/d.5Depois disso, a dor lombar do paciente diminuiu significativamente. Tratamento10Depois disso, o exame de ultrassonografia revelou que o tumor na base esquerda do rim diminuiu significativamente em comparação com o anterior. Tratamento25Depois disso, o exame de ultrassonografia revelou que o tumor renal esquerdo desapareceu. Em seguida, foram realizados vários exames de ultrassonografia, que não revelaram tumores significativos. Anhalt também relatou1Exemplo, lesão renal esquerda, após a remoção de cálculos e drenagem, foi curada. Em resumo, para os pacientes com lesão renal leve, pode ser adotada cirurgia para aliviar a obstrução da via urinária, fortalecer o tratamento antibiótico e combinar com fisioterapia, também pode obter um bom efeito terapêutico e aliviar a dor do paciente de remoção renal. Devido à dificuldade de diferenciação diagnóstica entre a doença e o câncer renal, a tuberculose renal, é fácil causar erro de diagnóstico pré-operatório, e o rim afetado geralmente é removido. O tratamento conservador do rim é pouco utilizado, portanto, o diagnóstico correto pré-operatório é extremamente importante para a escolha do método de tratamento da doença. O método de cirurgia de preservação renal merece ser estudado e aplicado mais.

　　Dois, prognóstico

　　A cistite renal granulomatosa amarela tem um bom prognóstico, o relatório de Osca sugere a cirurgia de ressecção renal parcial para os casos focais.5Exemplo, acompanhamento pós-cirúrgico4～12Anos sem recorrência local. Além disso, até o momento, não há relatos de recorrência da doença no outro rim após a cirurgia de remoção renal.