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Pielonefrite granulomatosica xantogranulomatosa

  La pielonefrite granulomatosica xantogranulomatosa (Xanthogranulomatous Pyelonephritis, XGPN) è una malattia rara e grave di infiammazione cronica renale, che può causare la distruzione diffusa del tessuto renale.

 

Indice

1.Quali sono le cause di sviluppo della pielonefrite granulomatosica xantogranulomatosa
2.Quali complicazioni può causare la pielonefrite granulomatosica xantogranulomatosa
3.I sintomi tipici della pielonefrite granulomatosica xantogranulomatosa sono quali
4.Come prevenire la cisti renale gialla granulomatosica
5.Esami di laboratorio necessari per la cisti renale gialla granulomatosica
6.Dieta raccomandata e proibita per i pazienti con cisti renale gialla granulomatosica
7.Metodi di trattamento convenzionali per la cisti renale gialla granulomatosica nella medicina occidentale

1. Quali sono le cause di insorgenza della cisti renale gialla granulomatosica

  Primo: causa di sviluppo

  1、la causa dell'insorgenza è ancora incerta, potrebbe essere correlata ai seguenti fattori:

  (1)Infezione batterica, infiammazione cronica a lungo termine che porta a una distruzione continua del tessuto renale, rilascio di lipidi, e assorbimento da parte delle cellule del tessuto per formare cellule gialle dei tumori.

  (2)Ostruzione urinaria con infezione.

  (3)Disordine del metabolismo dei grassi.

  (4)Disordine immunitario, in particolare la cisti renale gialla granulomatosica focale è spesso dovuta a una bassa immunità del-host, così che le lesioni infiammatorie lievi nel tessuto renale non possono guarire da sole. La Proteus e l'Escherichia coli sono i batteri più comuni. Staphylococcus aureus resistente alla penicillina può anche causare.

  Secondo: meccanismo di sviluppo

  Anche se si può affermare che la malattia è causata da infezione batterica e che l'ostruzione urinaria può promuovere la sua insorgenza, il meccanismo di sviluppo è ancora不清楚.

  1、le manifestazioni patologiche hanno due tipi:

  (1)Focale: meno comune, principalmente manifestato come tumefazioni gialle nel rene.

  (2)Diffuso: il rene malato è significativamente aumentato di dimensioni, la maggior parte è un rene di pus, il tessuto renale è gravemente distrutto, sono visibili tumefazioni gialle di varie dimensioni sulla superficie del pelvi renale o nel tessuto renale. Le lesioni possono estendersi ai tessuti peri-renali e extra-renal, con una fibrosi diffusa peri-renale e coinvolgimento di organi vicini.

  2、stadio clinico di Malek:Fase I del ciclo renale: le lesioni sono limitate al tessuto renale, solo invadendo1delle cisti renali o di parte del tessuto renale; Fase II del ciclo renale: le lesioni nel rene sono le stesse della Fase I, ma hanno superato il tessuto renale e invaso il grasso peri-renale; Fase III peri-renale: le lesioni si diffondono in gran parte o in tutto il rene, e interessano ampiamente i tessuti peri-renali e la parete posteriore addominale.

  3、visibile al microscopio lesioni arancioni da tessuto infiammatorio:La sua composizione include cellule macrofagiche a schiuma grandi, cellule macrofaghe con citoplasma granulare piccole, globuli bianchi neutrofili, linfociti, plasmacellule e cellule fibroblastiche. Intorno alla mucosa pelvica renale ci sono grandi quantità di neutrofili e frammenti di tessuto necrotico. A volte si possono vedere cellule giganti estranee. Il citoplasma dei macrofagi a schiuma, in particolare il citoplasma delle cellule dei macrofagi granulari, mostra una reazione PAS fortemente positiva.

 

2. La cisti renale gialla granulomatosica è facile causare quali complicazioni

  1、in assenza di farmaci antipertensivi, pressione di sistola ≥139mmHg e/o pressione diastolica ≥89mmHg, la pressione alta viene classificata in base al livello di pressione del sangue1,2,3Livello. La pressione di sistola ≥140 mmHg e pressione diastolica

  2、l'insufficienza renale ostruttiva si riferisce all'ostruzione del flusso urinario nei reni, causando pressione retrograda e influenzando la normale fisiologia del tessuto renale, portando a lesioni renali. Il grado di ostruzione può essere completo o parziale; la portata può essere bilaterale o unilaterale; il tempo può essere acuto e improvviso o progressivo; la posizione può essere l'arto urinario superiore e inferiore; l'arto urinario superiore è nell'uretere-Sopra il punto di connessione della vescica (uretere, pelvi renale, uretere-Il punto di connessione del pelvi renale);l'arto urinario inferiore si trova nell'uretere-Sotto il punto di connessione della vescica (uretra, cervice vescicale, vescica-Il punto di connessione dell'uretere). L'impatto del rene è correlato al grado di ostruzione e alla durata.

  3I calcoli uretrali sono poco comuni clinicamente, la maggior parte proviene dalla vescica e dal sistema urinario superiore, come i calcoli renali, i calcoli pelvici renali o i calcoli vescicali. I calcoli possono rimanere nell'uretra o bloccarsi nella parte prostatica dell'uretra, nel sacco naviculare o nell'apice uretrale, in pochi casi secondari a stenosi uretrale, ostruzione uretrale, corpo estraneo o diverticolo uretrale. I calcoli primari dell'uretra sono molto rari, di solito monolitici. La componente dei calcoli con infezione è principalmente fosfato di magnesio amminico. I calcoli uretrali femminili sono più comuni nei diverticoli uretrali.

3. Quali sono i sintomi tipici della cistite granulomatosica gialla,

  Questa malattia è rara clinicamente, di solito coinvolge un solo rene, raro è il cambiamento bilaterale; la maggior parte dei pazienti ha dolore renale e infezioni delle vie urinarie ricorrenti, febbre (febbre irregolare), malessere, astenia, anemia, perdita di peso, perdita di peso e stipsi, il tempo medio tra la comparsa dei sintomi e la diagnosi è generalmente3mesi ~9anni,73% dei pazienti hanno una storia di calcoli renali, ostruzione delle vie urinarie o diabete,38% hanno una storia di infezione delle vie urinarie,60% possono toccare il gonfiore renale lombare,40% hanno sintomi ipertensivi.

 

4. Come prevenire la cistite granulomatosica gialla,

  Le misure preventive principali di questa malattia sono le seguenti:

  1、Rimanere idratati, bere più acqua ogni giorno, per lavare la vescica e l'uretra. Evitare che i batteri si riproducano nelle vie urinarie, questa è la misura più semplice ed efficace.

  2、Prendere cura della pulizia del pavimento pelvico, per ridurre il gruppo batterico dell'apice uretrale, se necessario, può essere applicato il gel di neomicina o furazolidone alla mucosa dell'apice uretrale o alla pelle della regione perineale, per ridurre l'infezione ricorrente ascendente.

  3、Evitare di utilizzare strumenti delle vie urinarie, se necessario, operazioni strettamente sterile.

 

5. Quali esami di laboratorio devono essere eseguiti per la cistite granulomatosica gialla,

  Primo, esame batteriologico delle urine,

  Esame delle urine,88% dei pazienti con cistite purulenta e proteinuria; la frequenza positiva della coltura delle urine è del74%~86%, la maggior parte dei quali sono Escherichia coli e Proteus, occasionalmente Staphylococcus aureus resistente alla penicillina, centrifugazione delle urine mattutine, lo strato di sedimento può trovare le cellule di schiuma, se ci sono5Se ci sono più di un'airone cellule, la diagnosi di questa malattia può essere fatta, la frequenza positiva è del82.6%,

  Secondo, esami ematici,

  È comune un aumento dei globuli bianchi e un aumento della velocità di sedimentazione eritrocitaria; l'anemia è comune, rappresenta il65%~78%,

  Terzo, esami di imaging,

  1、Esame a RX:Le modifiche radiografiche di questa malattia sono molto variabili, possono essere visti vari tipi di lesioni focali o diffuse, e dipendono dalla presenza di ostruzione, calcoli e altre anomalie,80% dei pazienti con IVP mostrano un rene malato con calcoli che non si opacifica, la deformazione del rene calice è comune, specialmente nei casi diffusi, i danni focali si manifestano come cisti o cavità nelle masse, con deficit di riempimento.

  L'angiografia renale mostra una riduzione o assenza di vasi nel maggior parte delle lesioni granulomatosiche gialle nel rene, sono visibili le arterie renali interne senza ramificazioni vascolari periferiche, sono raramente patologiche le arterie, occasionalmente alcuni casi mostrano un aumento dei vasi.

  2、Esame a TC:Poiché la angiografia renale non può distinguere chiaramente tra XGPN, massa solitaria avascolare o carcinoma adenocarcinoma necrotico avascolare, la tomografia computerizzata può mostrare chiaramente più noduli o lesioni ipodense di massa più grande nel rene, e sono visibili calcoli e aree di calcificazione nel sistema pelvico renale o dei tubuli collettori, i segni di XGPN limitata includono anche:

  ① L'unico polo renale è aumentato e deformato, ci sono aree di densità cistica, il valore di TC varia-15~30Hu, questo dipende dalla quantità di grasso, ma non è una densità di grasso reale, dopo l'iniezione mostra un indebolimento marginale significativo dell'area delle lesioni, è causato dal tessuto granulomatoso vascolarizzato circostante, le lesioni di黄色瘤 contenenti grasso non si indeboliscono.

  ② I tumori renali localizzati sono proiettati al di fuori del contorno renale, di densità equivalente o leggermente superiore, somigliano molto al cancro renale, ma non sono evidenti dopo l'indebolimento, poiché la sostanza renale circostante è significativamente indebolita, il confine delle lesioni diventa molto chiaro, relativamente presenta una bassa densità, questo è diverso dal cancro renale.

  ③ La forma delle lesioni localizzate è spesso circolare, questo riflette le caratteristiche di crescita lenta delle lesioni.

  ④ È facile invadere lo spazio peri-renale e il muscolo erettore lombare, la TC mostra che la fascia renale è spessa, le lesioni sono adesive al muscolo erettore lombare.

  4. Esame istopatologico del tessuto renale

  1、Osservazione macroscopica: è possibile vedere che il rene malato è ingrandito, la capsula renale e i tessuti peri-renali sono spessi e adesivi, le lesioni possono manifestarsi come un singolo lesione tumorale localizzata al primo livello del rene, può anche essere una lesione multifocale diffusa, la sezione trasversale mostra che la cistina renale e il rene calice si espandono, contengono liquido purulento e (o) calcoli (spesso a forma di corno di cervo), la sostanza renale, in particolare i tessuti peri-renali espansi, vengono sostituiti da tessuti infiammatori arancioni e morbidi, intorno ci sono spesso molti piccoli ascessi circondati.

  2、Sotto il microscopio, è possibile vedere la distruzione della struttura dei tessuti renali, le lesioni arancioni e gialle sono costituite da cellule macrofaghe con grandi vescicole infiammatorie, cellule macrofaghe con citoplasma granulare, neutrofili, linfociti, plasmacellule e cellule di tessuto connettivo, intorno alla mucosa renale cistica ci sono molte cellule neutrofili e frammenti necrotici, occasionalmente ci sono cellule giganti estranee, la citoplasma delle cellule bollose in particolare le cellule monocellulari con piccoli granuli, la colorazione PAS è positiva.

  5. La risonanza magnetica (MRI) e l'ecografia B sono utili anche per la diagnosi.

6. Dieta raccomandata e vietata per i pazienti con cistite emorragica gialla da granuloma

  1、Evitare cibi piccanti, prodotti marini, prodotti fermentati, legumi, prodotti a base di legumi, frutta secca e cose che causano il fuoco.

  2、Evitare di mangiare carne di cinghiale, bue, agnello, gallina, anatra, cane, asino e brodo di ossa, ecc.

  3、I pazienti con edema dovrebbero seguire una dieta a basso contenuto di sale; chi non ha edema non dovrebbe evitare il sale; chi ha ematuria dovrebbe bere più acqua.

  4、Esercitarsi moderatamente, camminare ogni giorno. Ma evitare attività vigorose e stanchezza eccessiva.

  5、Prevenire l'influenza, evitare di raffreddarsi; non mangiare integratori e farmaci per la salute per prevenire l'infiammazione e l'aumento di peso.

  6、Assicurarsi di costruire la fiducia, mantenere il trattamento, regolare l'umore, mantenere un atteggiamento equilibrato e ottimista.

  7、I pazienti con insufficienza renale cronica e uremia dovrebbero consumare mezzo chilo di latte al giorno,1un uovo,1due porzioni di carne magra.

  8、Mantenere la通畅性 delle feci. Defecare ogni giorno2~3È consigliabile. Se ci sono radici di rizoma di rame (confezionate separatamente), possono essere aggiunte o ridotte in base alla situazione di defecazione.

 

7. Metodi convenzionali di trattamento medico della cistite emorragica gialla da granuloma

  1. Trattamento

  L'intervento chirurgico è una delle principali metodologie di trattamento della malattia, con un ottimo risultato dopo la cura. Durante il trattamento chirurgico, è necessario riconoscere le difficoltà e i rischi aumentati causati dalla diffusione delle lesioni patologiche. È necessario stabilire un piano chirurgico appropriato in base alla stadiazione clinico-patologica per migliorare la sicurezza e il successo dell'intervento.

  1、患肾切除临床多数病人患肾为弥漫型病变,肾组织广泛破坏,肾功能丧失。这些病人通常作患肾切除。应注意的是Ⅲ期病人因肾周广泛粘连和纤维化,应采用经腹作患肾切除术式,以便分离患肾和处理肾蒂,否则患肾切除极其困难和危险。

  2Esempi, la nefrectomia renale clinica nella maggior parte dei pazienti è una lesione diffusa, con una distruzione diffusa del tessuto renale e una perdita della funzione renale. Questi pazienti di solito subiscono una nefrectomia renale. Si dovrebbe notare che i pazienti in fase III, a causa dell'adesione e della fibrosi diffusa intorno al rene, dovrebbero essere trattati con nefrectomia renale laparotomica, per facilitare la separazione del rene e il trattamento del peduncolo renale, altrimenti la nefrectomia renale è estremamente difficile e pericolosa.3Esempi, questa malattia è una lesione benigna, qualcuno ha proposto di utilizzare la rimozione locale o la nefrectomia parziale per le lesioni limitate di tipo I e II, per conservare i tessuti renali sani e ottenere un buon effetto clinico. I rapporti di letteratura hanno indicato che ci sono1Esempi, trattamento chirurgico conservativo del rene, Esempi2Esempi, rimozione locale di granulomi, recupero post-operatorio e follow-up buoni; Esempi3Poiché la malattia è stata causata da calcoli renali e infezione dell'uretere, la malattia è stata trattata con incisione ureterale per rimuovere i calcoli, drenaggio renale, trattamento antibiotico e il paziente è guarito e dimesso; Follow-up3Anno, il rene malato non ha recidivato e la funzione renale è stata parzialmente ripristinata; Esempi2Poiché il rene malato è fortemente aderito al colon depresso e alla parete posteriore addominale e non può essere rimosso, è stato eseguito solo un esame istologico in vivo. Il paziente è stato trattato con antibiotici chinolonici e penicilline per l'infiammazione post-operatoria e ha iniziato a ricevere cure il giorno20giorni di trattamento a onde di breve durata, microcalore, ogni volta10min,/Voti5d.10Successivamente, il dolore lombare del paziente è significativamente ridotto. Trattamento25Successivamente, la risonanza magnetica ha rilevato che il tumore renale sinistro è significativamente ridotto rispetto al passato. Trattamento1Esempi, lesioni renali sinistre, guarite dopo la rimozione dei calcoli e il drenaggio

  Secondo, prognosi

  La nefriti pelvica granulomatosica gialla ha una prognosi favorevole, secondo Osca, i casi focali possono essere trattati con nefrectomia parziale renale5Esempi, follow-up post-operatorio4~12Non si sono riscontrate recidive locali nell'anno. Inoltre, non ci sono state segnalazioni di recidiva della malattia nell'altro rene dopo la nefrectomia renale.

 

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