黄色筋腫性腎盂腎炎

　　一、発病原因

　　1、現在の原因はまだ明らかではありませんが、以下の要因に関連している可能性があります：

　　（1）細菌感染により、長期慢性炎症が引き起こし、腎組織が持続的に破壊され、脂質が放出され、組織細胞に取り込まれて黄色筋腫細胞が形成されます。

　　（2）尿路閉塞と感染の合併。

　　（3）脂肪代謝異常。

　　（4）免疫機能の異常、特に局所型黄色肉芽腫性腎盂腎炎は、宿主の免疫機能が低下し、腎実質内の軽度の炎症性病変が自発的に治癒せないために発生します。变形菌、大腸菌が最も一般的な病原菌です。耐ペニシリンの金黄色葡萄球菌も引き起こすことがあります。

　　二、発症機構

　　この病気は細菌感染が原因で尿路の閉塞が発症を促進することができますが、発症メカニズムはまだ明らかではありません。

　　1、病理学的表現は2種類あります：

　　（1）局所型：比較的稀で、主に腎内の黄色瘤様の腫瘍を特徴としています。

　　（2）拡散型：患腎が顕著に大きくなり、多くは膿腎で、腎実質が重度に破壊されており、腎盂や腎顕微鏡の表面または腎実質内に大小不等的な黄色瘤様の腫瘍が見られます。病変は周囲の組織や腎外組織に拡がり、周囲の組織に広範囲の粘连繊維化が見られ、周囲の臓器に影響を与えます。

　　2、Malek臨床分期：Ⅰ期腎内期：病変は腎実質に限定され、1個の腎顕微鏡または部分の腎実質にのみ侵入します；Ⅱ期腎周期：腎内の病変はⅠ期と同様ですが、腎実質を透過して周囲の脂肪に侵犯しています；Ⅲ期腎周期：病変は大部分または全部の腎臓に広がり、周囲の組織や後腹膜に広範囲に及んでいます。

　　3、顕微鏡下では橙色の病変が炎症組織で構成されています：その構成は大きな泡状巨噬細胞、細胞質が粒状の小さな巨噬細胞、中性白血球、リンパ球、浆細胞、そして繊維芽細胞です。腎盂粘膜の周囲には中性白血球や壊死組織の破片が多く見られます。時折、異物巨細胞が見られます。泡状巨噬細胞の細胞質、特に粒状小巨噬細胞の細胞質はPAS染色で強陽性を示します。

　　1、抗高血圧薬を使用していない場合、収縮压≥139mmHgおよび/または拡張压≥89mmHgで、血圧レベルに基づいて高血圧を1、2、3級に分類します。収縮压≥140mmHgおよび拡張压

　　2、閉塞性腎病変は尿路の尿流通が障害され、後向圧力が生じ、腎実質の正常生理に影響を与え、腎臓の病変を引き起こします。閉塞の程度は完全性および部分性があり、範囲は両側性および単側性、時間は急性突然発生および緩慢進行性発生、部位は上尿路および下尿路に分けられます。上尿路は輸尿管-膀胱接続点以上（輸尿管、腎盂、輸尿管-腎盂接続部）に位置し、下尿路は輸尿管-膀胱接続点以下（尿道、膀胱頸、膀胱-輸尿管接続部）に位置します。腎臓に与える影響は閉塞の程度と時間に関連しています。

　　3、尿道結石臨床並不多見，多くは膀胱および膀胱以上の泌尿系から発生します、例えば、腎結石、輸尿管結石または膀胱結石。結石が排出される際には尿道に滞留したり、前立腺部尿道、舟状窝または尿道外口に嵌頓することがあります。少数は尿道狭隘、尿道閉塞、異物または尿道憩室に由来しています。尿道原発性の結石は非常に稀で、通常は単発性結石です。感染合併症の結石成分は主にリン酸マグネシウムアミンです。女性の尿道結石は多くが尿道憩室内に発生します。

　　本症は臨床的に稀であり、通常は一侧の腎臓が侵されるだけで、両側の病变は稀です。ほとんどの患者は腎区の痛みや反復する尿路感染、発熱（不規則な熱）、不快感、倦怠感、食欲不振、体重減少、体重減少、便秘があり、症状の出現から診断までの時間は約3ヶ月から9年で、73％の患者が結石、尿路狭窄または糖尿病の既往歴があり、38％が泌尿系感染の既往歴があり、60％が腰部の腫瘤が触れることができます。40％が高血圧の症状があります。

　　本症の予防における主な措置は以下の通りです：

　　1、毎日多くの水を飲み、頻繁に尿を排すことで膀胱や尿道を洗浄し、細菌が尿路で増殖するのを防ぐことが最も簡単で効果的な方法です。

　　2、下部の清潔を注意し、尿道口の細菌群を減らすために、必要に応じて新霉素や呋喃旦啶オイルゲルを尿道口の周囲の粘膜や会陰部の皮膚に塗布し、上行性再発感染を減らします。

　　3、尿路器械の使用を避けることができれば避け、必要に応じて厳格な無菌操作を行います。

　　一、尿細菌学検査

　　尿検査では88％以上の患者で膿尿や蛋白尿が見られ、尿培養の陽性率は74％～86％で、多くは大腸菌や変形菌が原因で、時にはペニシリン耐性の黄色ブドウ球菌も見られます。朝の尿を沈殿させ、沈殿物をスライドに塗布すると、泡細胞が見つかり、1つのスライドに5個以上の泡細胞がある場合、本症を診断することができ、陽性率は82.6％に達します。

　　二、血液検査

　　白血球増加や血沈が速くなることが多く、貧血もよく見られ、65％～78％に達します。

　　三、画像診断

　　1、X線検査：この病気のX線の変化は非常に一貫していないため、さまざまな局所性または拡散性の損傷が見られます。これらは狭窄、結石、および他の異常の有無に依存しており、80％の患者でIVPでは結石を伴う病変の腎が不透過性を示し、腎嚢が変形することがよく見られます。特に拡散性の病変では、局所性の損傷は嚢状または腫瘍内空洞を示し、中に充填欠損があります。

　　腎血管造影検査では、黄色肉芽腫様の腎病变のほとんどの領域で血管が減少しているか欠けており、腎内の小動脈が見られますが、周囲の血管枝はありません。病理性の血管はほとんどなく、時には血管が増加する症例もあります。

　　2、CT検査：因単独の腎血管造影ではXGPN、無血管性の孤立した腫瘍、または壊死性の無血管性の腺癌を確実に区別することができませんが、CTスキャン検査では腎内の多数の結節状または大きな腫瘍様の低密度病変が明確に見られ、腎盂や集合管系の結石や石灰化が見られます。限局型XGPNでは以下の兆候もあります：

　　①腎の一部が大きく変形し、嚢状の密度領域があります。CT値の範囲は-15～30Huで、これは脂肪の量に依存していますが、真の脂肪密度ではありません。注薬後は明確な病灶周囲の強化が示され、これは多血管性の肉芽組織に囲まれたためです。脂肪を含む黄色い腫瘍の病灶内は強化されません。

　　②限局性の腎腫瘍は腎の輪郭を超えて突出し、等質度またはやや高質度で、腎癌に酷似していますが、強化後は強化が明確ではありません。周囲の腎実質が明確に強化されているため、病灶の境界が明確になり、相対的に低質度を示します。これは腎癌とは異なります。

　　③限局性の病変の形態は主に円形に近いもので、これは病変が緩やかに増殖する特徴を反映しています。

　　④腎周囲間隙および腰大筋に易く侵犯され、CTでは腎筋膜の肥厚が示され、病灶と腰大筋が癒着しています。

　　四、腎組織の病理学的検査

　　1、目で見た場合：病変した腎臓は腫大し、腎包膜および周囲の組織が肥厚・癒着し、病変は腎臓の一级に限定された単一の腫瘍様病変や広範囲の多発性病変に呈現することができます。断面では、腎盂および腎腎嚢が拡張し、膿性の液体および（または）結石（しばしば鹿角形）が含まれています。腎実質、特に拡張した腎盂周囲の組織は、橙黄色で柔らかい炎症組織に置き換わります。周囲には多数の小さな膿瘍が囲んでいます。

　　2、顕微鏡で見られる腎組織の構造の破壊は、炎症性の大泡沫性のマクロファージ、小マクロファージ、含有顆粒状の細胞質の小マクロファージ、中性白血球、リンパ球、浆細胞、および繊維芽細胞などから構成されています。腎盂粘膜の周囲には中性白血球と壊死の破片が多く見られ、時折異物巨細胞や泡沫細胞が見られます。特に小顆粒の単核球の細胞質はPAS染色で強陽性を示します。

　　五、磁気共鳴画像法（MRI）および超音波検査も診断に役立ちます。

　　1、辛辣、海鮮、発物、豆類、豆製品、乾燥果物類および火気の上がりやすいものを避けるべきです。

　　2、鹿、牛、羊、鶏、鴨、犬、馬の肉およびその膏湯、骨湯などは避けるべきです。

　　3、浮腫のある患者は低塩食が望ましいです。浮腫がない場合は塩を制限しないでください。血尿が主な症状の場合は、多量の水を飲むことが望ましいです。

　　4、適度な運動を行い、毎日散歩を続けますが、過度な運動や過度な疲労を避ける必要があります。

　　5、風邪を予防し、冷やし過ぎないように注意してください。健康食品や補薬を食べないで、火気の上昇と体重の増加を防ぎます。

　　6、自信を持って治療を続け、気持ちを調整し、心の平穏と楽観を保つことが重要です。

　　7、腎不全尿毒症患者は毎日半ポンドのミルク、1個の卵、1两の瘦肉片を摂取する必要があります。

　　8、大腸を通過させることを保つ。毎日2～3回排便するのが望ましいです。処方に大黄（別包装）がある場合、排便状況に応じて自主的に用量を増減することができます。

　　一、治療

　　外科手術は本病の重要な治療方法であり、治療後は良好な回復が期待できます。外科治療では、変化が広がることで生じる病理学的変化が外科手術に与える困難と手術のリスクを増加させることを認識する必要があります。臨床病理学的分類に基づいて適切な手術計画を立て、手術の安全性と成功性を高めることが重要です。

　　1、患腎切除多くの患者は弥漫型の変化であり、腎組織が広範囲に破壊され、腎機能が失われています。これらの患者は通常、患腎切除を行います。注意すべきは、Ⅲ期の患者は周囲に広範囲に粘连し、繊維化しているため、腹腔鏡下で患腎切除術を行う必要があります。これにより、患腎を分離し、腎蒂を処理することができ、患腎切除が非常に困難で危険になります。

　　2、腎を保つ手術本疾患は良性の変化であり、限局型のⅠ、Ⅱ期変化に対して局所的または腎部分切除を行い、健全な腎組織を保持し、臨床治療で良い効果を得ることを提案しています。文献報告では、3例の腎を保つ手術治療が報告されており、例1は局所的な肉芽腫切除を行い、術後の回復と随访は良好であった；例2は輸尿管結石および感染が原因で本疾患を引き起こし、輸尿管切開で結石を取り除き、腎引流および抗感染治療を行い、患者は完全に回復し、随访3年間で患腎は再発せず、腎機能が多少回復しました；例3は患腎が降結腸および後腹膜に強く粘连して切除不能であったため、生体組織検査のみを行いました。術後、患者はペニシリンおよびスパレートミンで抗炎症治療を受け、術後20日目から超短波治療を受け始め、微熱量、1回あたり20分、1日1回です。5回後、腰痛が顕著に軽減しました。10回の治療後、B超検査で左腎の下極の腫瘍が前よりも明らかに小さくなったことが確認されました。25回の治療後、B超検査で左腎の腫瘍は消失しました。以降、数回のB超検査が行われ、明らかな腫瘍は見られませんでした。Anhaltも左腎の変化について1例報告しており、結石を取り除き引流を行った後、回復しました。以上を総合すると、本疾患の患者に対して、患腎の破壊が軽い場合、尿路の狭窄を解除し、抗感染治療を強化し、理療を組み合わせることで、良い治療効果を得ることができます。また、患者は腎切除の苦痛を免れることができます。ただし、本疾患は腎がん、腎結核との鑑別診断が難しく、手術前の誤診が発生しやすく、患腎が切除されることが多いです。腎を保つ治療法はあまり見られないため、手術前に正確な診断が重要です。腎を保つ手術の治療法は、さらに研究と応用が求められます。

　　二、予後

　　黄色肉芽腫性腎盂腎炎の予後は良好で、Oscaは局所性の5例で腎部分切除を行ったと報告しています。術後の随访は4～12年で局所再発はありません。また、現在、腎切除術後の対側の腎臓で再発する報告はありません。