Acidose tubular renal mista

　　Quais são as causas de doença da acidose tubular renal mista

　　Primeiro, causa de doença

　　1A mistura de RTA é a coexistência das características clínicas dos dois tipos de RTA I, II, portanto, a causa da doença também tem as características dos tipos I, II RTA.

　　2Doenças primárias esporádicas e genéticas.

　　3Doenças genéticas secundárias osteossifilose, surdez neurológica, deficiência de enzima carbonic anhidrase B ou função reduzida, deficiência de enzima oxidação de piruvato, tolerância à frutose genética diminuída, doença de cystina, síndrome de Lowe, doença de Wilson, etc.

　　4Medicamentos e envenenamento amfotericina B, lítio, tolueno.

　　5Anomalias do metabolismo do cálcio doença renal de depósito primário de cálcio, hipercalemia idiopática, excesso ou envenenamento de vitamina D, hiperparatireoidismo, hiperparatireoidismo.

　　6Doenças imunológicas sistêmicas e doenças de hiperigoglobulina, hiperigoglobulinemia idiopática, múltipla miomatose, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren, tireoidite, cirrose, cirrose biliar primária, hepatite ativa crônica.

　　7Doenças renais intersticiais doença renal obstrutiva, rejeição de transplante renal, doença hemoglobinopática falciforme, rins esponjosos, nefrite analgésica.

　　8Doenças primárias esporádicas e genéticas.

　　9Doenças genéticas secundárias doença ossificante, surdez neurológica, deficiência de enzima carbonic anhidrase B e redução da função, deficiência de enzima oxidação de piruvato, tolerância à frutose genética diminuída, doença de cystina, síndrome de Lowe, doença de Wilson, etc.

　　10Medicamentos e metais tóxicos (chumbo, cádmio, mercúrio, cobre), inibidores da enzima carbonic anhidrase, ingestão de tetraciclina expirada.

　　Outros hiperparatireoidismo, múltipla miomatose, síndrome de Sjögren, amiloidose, síndrome nefrótica, rejeição de transplante renal, hipercalemia, hepatite ativa crônica.

　　Dois, mecanismo de doença

　　1e H+A mistura de RTA mecanismo de doença deve ser semelhante ao tipo I, II RTA.

　　(1A transferência ativa para o lúmen diminui a velocidade.+) Defeito de gradiente: H+O transporte para o lúmen H-(Lúmen-As células ou o lúmen+O tubulo periférico H

　　(2A velocidade de difusão de H+Defeito de secreção: mesmo que a梯度) a inibição da sensibilidade anormal, a velocidade de transporte ativo diminui.+A inibição da concentração de H+A transferência de H

　　2e H+Aumento da velocidade de difusão de H

　　(1A velocidade de difusão de H+)H+O aumento do refluxo: a membrana da cápsula do epitélio tubular ou a junção apertada para o H+Pela permeabilidade aumentada, o H

　　(2) Dependente da voltagem do H+Defeito de transporte: devido ao Na+A redução da absorção ou Cl-Aumento da reabsorção, redução da carga negativa do lúmen, redução de H+A secreção ou o aumento de H+A refluxo.

　　3e a reabsorção de HCO3-A capacidade diminuiu na pessoa normal HCO3-85é reabsorvida no tubulo contornado proximal, e quando a função de acidificação do tubulo contornado proximal é danificada, a reabsorção de HCO3-A capacidade diminuiu, a quantidade excessiva de HCO3-Fora da urina, essa perda de bicarbonato resulta em uma diminuição na concentração de HCO3-A queda na concentração, resultando em acidose e urina alcalina.

　　Acidose metabólica, hipokaliemia, osteomalacia, crescimento retardado, doença de deficiência de vitamina D ou rachadura óssea, alguns desenvolvem cálculos renais ou calcificação renal, no estágio avançado desenvolvem uremia, alguns têm surdez neurológica, etc.

　　1A acidose metabólica é o tipo mais comum de desequilíbrio ácido-básico, é o fluido extracelular H+Aumento ou HCO3-Perda, resultando em desequilíbrio ácido-básico primário com HCO3-Diminuição

　　2A concentração de potássio no soro é inferior3.5mmol/L(3.5mEq/L, a faixa de concentração de potássio no soro de pessoas normais é3.5～5.5mmol/L) é hipokaliemia. Durante a hipokaliemia, o total de potássio no corpo não necessariamente diminui, e a transferência de potássio extracelular para intracelular é assim. No entanto, na maioria dos casos, os pacientes com hipokaliemia também têm uma redução no total de potássio no corpo - deficiência de potássio.

　　3A doença de deficiência de vitamina D (vitamin D deficiency) é causada por fatores como falta de exposição ao sol (a radiação ultravioleta na pele pode transformar o precursor da vitamina D em vitamina D eficaz), ingestão insuficiente (leite, ovos, fígado, peixe etc.), dificuldade de absorção (doenças intestinais) e aumento da necessidade (crianças, grávidas, mulheres lactantes) que resultam em deficiência de vitamina D no corpo, causando desequilíbrio metabólico geral de cálcio e fósforo e alterações ósseas.

　　4Os cálculos renais (calculus of kidney) são cálculos que ocorrem nos renal盏, renal pelve e na conexão entre a renal pelve e a ureter. A maioria deles está dentro da renal pelve e renal盏, e os cálculos da medula renal são raros. A radiografia simples mostra sombras densas circulares, ovaladas ou triângulares obtusas na área renal, com alta densidade e uniformidade, bordas geralmente lisas, mas também podem ser irregulares em forma de morango.

　　5A uremia, na verdade, é a incapacidade do corpo de produzir urina através dos rins, expulsar os resíduos metabólicos e a água em excesso do corpo para fora, causando danos tóxicos.

　　Os sintomas clínicos típicos de RTA mista incluem:

　　1Comumente há acidose

　　Os casos típicos têm acidemia de cloreto, a urina pH pode cair5.5Abaixo, ou com diabetes, cistite urinária, aminoacidúria, etc.

　　2Sintomas de hipokaliemia

　　A hiperaldosteronemia promove a K+A excreção, a acidose metabólica e a hiponatremia, hipokaliemia podem causar crescimento retardado, náusea, vômito e outros sintomas de acidose ácida, bem como fraqueza, fadiga, fraqueza muscular e constipação devido à hiponatremia e hipokaliemia.

　　3Calículos urinários

　　4Doenças ósseas

　　A ocorrência de doenças ósseas é mais comum em pacientes com RTA tipo I, onde crianças podem apresentar doença de deficiência de vitamina D e adultos podem desenvolver osteossarcoma.

　　5Hipoparatireoidismo secundário

　　Alguns pacientes apresentam uma redução na excreção de fósforo na urina, resultando em uma queda no nível de fósforo no sangue e em hipoparatireoidismo secundário.

　　Para a acidose tubular renal tipo III, ainda não há medidas preventivas eficazes. A prevenção das doenças secundárias deve começar com o tratamento da doença básica, controlando seu desenvolvimento para evitar a acidose tubular renal. Pacientes já diagnosticados devem ser tratados ativamente, prevenindo a progressão da doença e buscando um prognóstico favorável.

　　1、Exames de sangue principais são a manifestação de K no sangue+、Ca2、Na+、PO43-Baixo, Cl--Aumento, HCO3-3-Diminuição, CO22A capacidade de ligação diminui, o cloro no sangue aumenta, o HCO3-3-Aumento, potássio no sangue normal ou baixo.

　　2、Exame de urina sem células, HCO3--A fração de excreção é alta5.5Aumento da quantidade de excreção de potássio na urina.

　　3

　　11g/(kg·d)，dividido em3Tomar oralmente, continuamente3Dias. O3Horas por dia, coletar urina1Vezes, medir o pH da urina e o HCO3- no sangue3-Quando o HCO3- no sangue3-Cair para20mmol/L abaixo e o pH da urina5.5Tem valor diagnóstico. Pacientes com doença hepática podem usar cloreto de cálcio1mmol/

　　240mmol/

　　32Medição:5% de bicarbonato de sódio por infusão intravenosa, para manter o pH do sangue em 0.5h acima; quando o pH da urina é maior que o pH do sangue, o PCO2 na urina2>PCO2 no sangue22.66kPa ou mais, tem significado diagnóstico. Isso é, uma vez que o urino se tornar alcalino, independentemente do HCO3- no sangue3-A concentração de CO2 no sangue se normalizar, se a PCO2 na urina2>9.3kPa pode ser considerado que o H+ da unidade coletora+

　　45ml de água destilada adicionada a amônia concentrada1gotas,5% de cianeto de sódio3

　　5

　　①Método de administração oral de bicarbonato de sódio: a partir de1mmol/(kg·d) começar, aumentar gradualmente diariamente até10mmol/(kg·d)，após a correção da acidose, medir o HCO3- no sangue e na urina3-e a taxa de filtração glomerular, calcular a HCO3- na urina3-da porcentagem: concentração de HCO3- na urina3-Quantidade=HCO3- na urina3-(mmol/L)×quantidade de urina (ml/min)/HCO3- no plasma3-(mmol/L)×GFR. O HCO3- na urina normal de uma pessoa3-Zero; tipo II, misto RTA>15%, a fração de filtração glomerular do tipo I RTA é15%, indicando que o tubo renal proximal tem HCO3-3-Dificuldade de absorção. HCO3- na urina3-Fração de excreção=(HCO3- na urina3-/HCO3- no plasma3-)/(citrato na urina/Creatinina no sangue). HCO3- no plasma3-Quando a concentração estiver normal, o HCO3- do tipo II RTA3-Fração de excreção>15%, tipo I RTA

　　4A exame de imagem, como a radiografia de KUB ou a IVP, pode revelar cálculos renais semelhantes a ovos de peixe. E pode entender a situação das doenças ósseas.

　　5A ultrassonografia pode determinar se os rins têm calcificação e cálculos.

　　O que não é apropriado para comer para pacientes com acidose tubular renal mista:

　　1Alimentos que facilitam o aumento rápido da glicose no sangue: açúcar branco, açúcar mascavo, açúcar refinado, glucose, sacarose, mel, chocolate, açúcar de leite, açúcar de frutas, doces de frutas, doces de frutas em conservas, refrigerantes, sucos, bebidas doces, geleias, sorvetes, biscoitos doces, tortas, pães doces e doces de açúcar, etc.

　　2Comida que pode aumentar o nível de gordura no sangue: manteiga de búfala, manteiga de ovelha, manteiga de porco, manteiga, creme, gordura, especialmente para alimentos ricos em colesterol, deve-se prestar atenção especialmente, deve ser usada ou usada menos.}

　　I. Tratamento

　　O tratamento para a acidose tubular renal mista e o tipo III deve ser referido aos tipos I e II. No entanto, a dose de medicamentos alcalinos para o tipo III deve ser maior, e a dose diária de bicarbonato de sódio deve ser5～10mmol/kg. O tratamento é semelhante ao do tipo I RTA.

　　1Tratamento de causa: muitos pacientes com RTA tipo I têm uma causa identificável, e se puder ser tratado de acordo com a causa, os distúrbios de secreção de potássio e ácido podem ser corrigidos.

　　2A aplicação de medicamentos alcalinos: a dose de medicamentos alcalinos para o tipo I RTA deve ser pequena, uma dose excessiva pode causar convulsões. Devido à capacidade do fígado de converter cloreto de sódio em bicarbonato de sódio, geralmente é administrado uma mistura de cloreto de sódio e cloreto de potássio, ou solução Shohl (cloreto de sódio140 g, cloreto de sódio98g, adicionar água até1000 ml)50 a100 ml/d, dividido3vezes oralmente.

　　3Tratamento de desequilíbrio de potássio: o paciente com hipopotassemia geralmente usa uma mistura de cloreto de potássio, ou cloreto de sódio300 g, cloreto de potássio200 g, adicionar água1800 ml;60 ml/d, dividido3vezes oralmente. A reposição de potássio também deve começar com doses baixas e gradualmente aumentar. É proibido o uso de cloreto de potássio.

　　4A aplicação de cálcio e vitamina D, a dose de vitamina D é excessiva, injetada diariamente com vitamina D2ou D330 milhares de UI. Quando o cálcio no sangue>2.5mmol/L ou a fosfatase alcalina sérica volta ao normal, deve ser suspensa para evitar a hipercalemia; quando for utilizado a vitamina D, deve ser usado em conjunto com medicamentos alcalinos. O tratamento é semelhante ao da acidose tubular renal tipo II.

　　Se houver uma causa secundária clara, como中毒 drogas de tratamento, mieloma múltiplo, síndrome nefrótica, doença intersticial tubular renal, etc., deve-se tratar a doença primária ativamente. Ao mesmo tempo, deve-se seguir os princípios de tratamento do tipo II RTA para a terapia correspondente.

　　II. Prognóstico

　　A acidose tubular renal mista e o tipo III, se diagnosticadas e tratadas precocemente e sem calcificação renal, têm uma prognosis geralmente bom. A reposição de bases pode atrasar o desenvolvimento de calcificação renal e cálculos renais; alguns pacientes podem se recuperar espontaneamente; alguns pacientes com calcificação renal, especialmente quando associados a infecções urinárias, podem evoluir para insuficiência renal crônica e morte.