Nefritis piélica granulomatosa xantogranulomatosa

　　Primero, causa de desarrollo

　　1、La etiología actual aún no está clara y puede estar relacionada con los siguientes factores：

　　（1）Infección bacteriana, la inflamación crónica a largo plazo causa la destrucción continua del tejido renal, la liberación de lípidos, que son ingeridos por las células del tejido y forman células tumorales amarillas.

　　（2）Obstrucción de la vía urinaria con infección.

　　（3）Anomalía de metabolismo de lípidos.

　　（4）Desorden de la función inmunológica, especialmente la nefritis piélica granulomatosa amarilla focal, se debe principalmente a una función inmunológica baja del huésped, lo que hace que las lesiones inflamatorias leves en el tejido renal no puedan sanar por sí mismas. La Proteus y la Escherichia coli son las bacterias más comunes. Staphylococcus aureus resistente a penicilina también puede causar.

　　Segundo, mecanismo de desarrollo

　　A pesar de que se puede afirmar que esta enfermedad se debe a una infección bacteriana y que la obstrucción de la vía urinaria puede promover su desarrollo, el mecanismo de desarrollo aún no está claro.

　　1、Las manifestaciones patológicas tienen dos tipos：

　　（1）Focal: menos común, principalmente manifestado como tumores amarillos en el riñón.

　　（2）Difuso: el riñón afectado se agranda significativamente, la mayoría son riñones de pus, con destrucción grave del tejido renal, se pueden ver tumores amarillos de diferentes tamaños en la superficie de la pelvis renal y el tejido renal. Las lesiones pueden extenderse a los tejidos perirrenales y extrarrenales, con adhesiones fibrosas generalizadas en el perímetro renal y afectación de los órganos vecinos.

　　2、Estadificación clínica de Malek：Fase I intra-renal: las lesiones se limitan al tejido renal, solo invaden1o parte del tejido renal; Fase II del ciclo renal: las lesiones intra-renales son iguales a la fase I, pero ya han penetrado el tejido renal y invadido la grasa perirrenal; Fase III perirrenal: las lesiones se difunden en la mayor parte o toda la glándula renal, y afectan ampliamente los tejidos perirrenales y la pared posterior abdominal.

　　3、La lesión de color naranja visible al microscopio está compuesta por tejido inflamatorio：Su composición incluye grandes macrófagos de espuma, macrófagos pequeños con citoplasma granular, leucocitos neutrofilos, linfocitos, plasmocitos y fibroblastos. Alrededor de la mucosa de la pelvis renal se pueden ver una gran cantidad de neutrófilos y fragmentos de tejido necrótico. A veces se pueden ver macrófagos extraños. La citoplasma de los macrófagos de espuma, especialmente la citoplasma de los macrófagos pequeños con citoplasma de células de macrófagos granulares, se tiñe de PAS positivamente.

　　1、En ausencia de medicamentos antihipertensivos, la presión arterial sistólica ≥139mmHg y/o presión diastólica ≥89mmHg, se clasifica la hipertensión según el nivel de presión arterial1,2,3Grado. La presión arterial sistólica ≥140 mmHg y presión diastólica

　　2、La enfermedad renal obstructiva es una obstrucción del flujo de orina en la vía urinaria, que produce presión hacia atrás, afecta la función normal del tejido renal y causa enfermedades renales. El grado de obstrucción puede ser completo o parcial; el rango puede ser bilateral o unilateral; el tiempo puede ser agudo o crónico; la ubicación puede ser la parte superior de la vía urinaria y la parte inferior de la vía urinaria; la parte superior de la vía urinaria está en la uretera-Punto de conexión de la vejiga superior (uretera, pelvis renal, uretera-Conexión de la pelvis renal)；la parte inferior de la vía urinaria se encuentra en la uretera-Punto de conexión de la vejiga inferior (uretra, cuello de la vejiga, vejiga-Conexión de la uretera). El impacto en el riñón está relacionado con el grado de obstrucción y el tiempo.

　　3Los cálculos uretrales clínicamente no son comunes, la mayoría de ellos provienen del sistema urinario superior al vejiga, como cálculos renales, cálculos de ureter o cálculos vesicales. Los cálculos pueden detenerse en la uretra o adherirse a la uretra prostática, la fosa vesical o la abertura uretral durante la excreción, algunos se desarrollan secundariamente a estenosis uretral, obstrucción uretral, cuerpo extraño o divertículo uretral. Los cálculos primarios en la uretra son bastante raros, generalmente son cálculos solitarios. Los componentes de los cálculos con infección con frecuencia son fosfato de magnesio amónico. La mayoría de los cálculos uretrales en mujeres ocurren en el divertículo uretral.

　　Esta enfermedad es rara en la práctica clínica, generalmente solo afecta un riñón, raramente hay lesiones bilaterales; la mayoría de los pacientes tienen dolor en la región renal y infecciones urinarias recurrentes, fiebre (fiebre irregular), incomodidad, debilidad, falta de apetito, pérdida de peso, pérdida de peso y estreñimiento, el tiempo desde los síntomas clínicos hasta el diagnóstico generalmente es3meses ~9años,73% de los pacientes tienen historia de cálculos, obstrucción de la vía urinaria o diabetes.38% tienen historia de infección urinaria del sistema urinario.60% pueden tactar tumores en la espalda.40% tienen manifestaciones de hipertensión.

　　Las medidas preventivas principales de esta enfermedad son las siguientes:

　　1、Mantenerse bien hidratado y orinar con frecuencia para lavar la vejiga y la uretra. Evitar la reproducción bacteriana en el tracto urinario, que es la medida más sencilla y efectiva.

　　2、Preocuparse por la higiene de la región íntima para reducir la flora bacteriana de la abertura uretral, en caso necesario, se puede aplicar ungüento de neomicina o nitrofurantoína en la mucosa cercana a la abertura uretral o en la piel de la región perineal para reducir la infección recurrente ascendente.

　　3、Evitar en la medida de lo posible el uso de instrumentos urinarios, y en caso de necesidad, realizar una operación estéril estricta.

　　Primero, examen bacteriológico de la orina

　　Examen de orina88% de los pacientes presentan orina purulenta y proteinuria; la tasa positiva de la cultivo de orina es74% ~86%, la mayoría de las cuales son Escherichia coli y Proteus, raramente se encuentran Staphylococcus aureus resistente a penicilina, la centrifugación de la orina matutina y la preparación de la muestra de sedimento pueden encontrar burbujas celulares, si hay5burbujas celulares, lo que permite diagnosticar esta enfermedad, con una tasa positiva del82.6%.

　　Segundo, examen de sangre

　　Se observa un aumento común de leucocitos y una aceleración de la velocidad de sedimentación del eritrocito; la anemia es común, ocupando65% ~78%.

　　Tercero, examen de imagenología

　　1、Examen por rayos X:Las alteraciones radiológicas de esta enfermedad son muy inconsistentes, se pueden ver lesiones focales o difusas de todo tipo, y dependen de la presencia o no de obstrucción, cálculos y otras anomalías.80% de los pacientes con IVP pueden encontrar riñones patológicos con cálculos que no se visualizan, también es común la deformación de la cápsula renal, especialmente en pacientes con lesiones difusas, las lesiones focales se manifiestan como cavitarios o vacíos en el interior de la masa, con deficiencias de llenado.

　　El examen de angiografía renal muestra que la mayoría de las áreas de lesiones granulomatosas amarillas tienen reducción o ausencia de vasos sanguíneos, se pueden ver arterias pequeñas en el riñón sin ramificaciones de vasos periféricos, generalmente sin vasos patológicos, y a veces también hay algunos casos que muestran un aumento de vasos sanguíneos.

　　2、Examen por TC:Debido a que la angiografía renal no puede distinguir claramente entre XGPN, tumores hipovasculares solitarios o adenocarcinoma necrótico hipovascular, mientras que la tomografía computarizada puede mostrar claramente múltiples lesiones nodulares o áreas de baja densidad en forma de tumor en el riñón, y también se pueden ver cálculos y áreas de calcificación en el sistema de plexo renal o uréter, y para el XGPN limitado, también hay los siguientes signos:

　　① El polo renal se agranda y se deforma, hay áreas de densidad quística, el rango de valores de CT-15～30Hu, esto depende de la cantidad de grasa, pero no es una densidad de grasa real, después de la inyección muestra una consolidación periférica clara de la lesión, causada por tejido granulomatoso vascular rodeado, la lesión de黄色瘤 que contiene grasa no se consolida.

　　② La masa renal limitada se proyecta fuera del contorno renal, es de densidad igual o ligeramente mayor, similar a un cáncer renal, pero la consolidación después de la inyección no es clara, debido a que la sustancia renal circundante se consolida claramente, la frontera de la lesión se vuelve muy clara, se presenta como baja densidad, lo que es diferente del cáncer renal.

　　③ La morfología de las lesiones limitadas es generalmente circular, lo que refleja las características de crecimiento lento de las lesiones.

　　④ Es fácil invadir el espacio perirrenal y el músculo erector de la espalda, la tomografía computarizada muestra que la vaina renal se engrosa, la lesión se adhiere al músculo erector de la espalda.

　　IV. Examen patológico de la glándula renal

　　1、Observación a simple vista: el riñón enfermo se hincha, la cáscara renal y los tejidos perirrenales se engrosan y se adhieren, las lesiones pueden aparecer como una lesión tumoral única limitada al nivel primario del riñón, o pueden aparecer como lesiones múltiples difusas, en la vista en sección, la expansión de la pelvis renal y la renal, contiene líquido purulento y (o) cálculos (generalmente en forma de cuerno de ciervo), la sustancia renal, especialmente el tejido perirrenal expandido, se reemplaza por tejido inflamatorio naranja amarillo, a menudo rodeado por múltiples abscesos pequeños.

　　2、Bajo el microscopio, se puede ver que la estructura de la glándula renal se destruye, y la lesión naranja amarilla está compuesta por macrófagos de grandes burbujas inflamatorios, macrófagos pequeños con citoplasma granular, neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y células de tejido conjuntivo, alrededor de la mucosa de la pelvis renal hay muchos neutrófilos y fragmentos necróticos, a veces se pueden ver células gigantes extrañas, la citoplasma de las células de burbuja especialmente las células mononucleares pequeñas, su tinción PAS es positiva.

　　El resonador magnético nuclear (RMN) y la ultrasonografía también son útiles para el diagnóstico.

　　1、Evitar alimentos picantes, mariscos, productos que despiertan, granos, productos lácteos, frutos secos y cosas que causan el fuego.

　　2、Evitar comer carne de ciervo, buey, oveja, pollo, ganso, perro, burro y sopas de huesos, etc.

　　3、Los pacientes con edema deben tener una dieta baja en sal; los que no tienen edema no deben evitar la sal; los que tienen hematuria como principal síntoma deben beber más agua.

　　4、Ejercicio moderado, caminar diariamente. Pero evite actividades intensas y el cansancio excesivo.

　　5、Prevenir la gripe, evitar el frío; no comer suplementos de salud y medicamentos para evitar el fuego y aumentar de peso.

　　6、Deben establecer la confianza, perseverar en el tratamiento, ajustar la emoción, mantener una actitud equilibrada y optimista.

　　7、Los pacientes con insuficiencia renal crónica y uremia deben consumir medio libra de leche diariamente,1un huevo,1dos trozos de carne magra.

　　8、Mantener las heces suaves. Defecar diariamente2～3es preferible. Si hay granate (envuelto por separado), según la situación de las heces, puede ajustar la cantidad de uso por sí mismo.

　　I. Tratamiento

　　La cirugía quirúrgica es un método de tratamiento importante para esta enfermedad, y el pronóstico es bueno después del tratamiento. En el tratamiento quirúrgico, es necesario reconocer que las cambios patológicos formados por la propagación de la lesión dificultan la cirugía y aumentan el riesgo de la cirugía. Se debe formular un plan de cirugía adecuado según la fase clínica y patológica para aumentar la seguridad y la efectividad de la cirugía.

　　1Ejemplo, la mayoría de los pacientes con resección renal tienen lesiones difusas, la destrucción de los tejidos renales es generalizada y la función renal se pierde. Estos pacientes generalmente se someten a resección renal. Debe notarse que los pacientes en el estadio III debido a la adhesión y fibrosis generalizada en el perímetro renal, se debe utilizar la resección renal peritoneal para separar el riñón afectado y manejar la raíz renal, de lo contrario, la resección renal es extremadamente difícil y peligrosa.

　　2Ejemplo, la cirugía de conservación renal para esta enfermedad es una lesión benigna, alguien ha propuesto que las lesiones limitadas del tipo I y II se pueden tratar mediante resección local o resección parcial renal para conservar los tejidos renales sanos y obtener buenos resultados clínicos. Se han reportado en la literatura3Ejemplo de cirugía de conservación renal, ejemplo1Se realizó la resección local de granuloma, y la recuperación postoperatoria y el seguimiento fueron buenos; ejemplo2Por causa de cálculos en el uréter y la infección que causaron esta enfermedad, se realizó una incisión en el uréter para extraer los cálculos, el drenaje renal y el tratamiento antibiótico, y el paciente se recuperó y salió del hospital; seguimiento3El riñón afectado no se ha recidivado y la función renal se ha recuperado en cierta medida; ejemplo3Debido a que el riñón afectado estaba muy adherido al colon descendente y la membrana pélvica posterior, no se pudo extirpar y solo se realizó una biopsia de tejido vivo. Después de la cirugía, el paciente recibió tratamiento antibiótico con penicilina y estreptomicina para la inflamación, y desde el primer día después de la cirugía2Desde el 0 día se utilizó el tratamiento de ondas de ultraalta frecuencia, con calor microscópico, cada vez20min，1vez/d。5Después de eso, el dolor lumbar del paciente se redujo significativamente. Tratamiento10Después de eso, el ultrasonido de seguimiento mostró que el tumor en la base renal izquierda se había reducido significativamente en comparación con antes. Tratamiento25Después de eso, el ultrasonido de seguimiento mostró que el tumor renal izquierdo desapareció. Después de eso, se hicieron varias revisiones de ultrasonido, y no se vieron tumores evidentes.1Ejemplo de lesión renal izquierda, curado después de la extracción de cálculos y drenaje. En resumen, para los pacientes con enfermedad renal leve, se puede considerar la cirugía para aliviar la obstrucción de la uretra, fortalecer el tratamiento antibiótico y la combinación de tratamiento físico, también se puede obtener un buen efecto terapéutico y evitar el sufrimiento de la cirugía de resección renal. Debido a que la diferenciación diagnóstica de la enfermedad con cáncer renal y tuberculosis es difícil, se puede causar un diagnóstico erróneo preoperatorio, y el riñón afectado se suele extirpar. El uso del tratamiento de conservación renal es raro, por lo que la capacidad de diagnóstico correcto antes de la cirugía es extremadamente importante para la elección del método de tratamiento de la enfermedad. El método de tratamiento quirúrgico de conservación renal merece una investigación y aplicación más profundas.

　　II. Pronóstico

　　La nefritis piélica granulomatosa黄色的预后良好，Osca报道局灶性者行肾部分切除术5Ejemplo, seguimiento postoperatorio4～12Sin recurrencia local durante un año. Además, hasta la fecha, no se han informado casos de recurrencia de la enfermedad en el otro riñón después de la cirugía de resección renal.