黄色肉芽肿性肾盂肾炎

　　一、发病原因

　　1、目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：

　　（1）细菌感染，长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。

　　（2）尿路梗阻合并感染。

　　（3）脂代谢异常。

　　（4）免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

　　二、发病机制

　　尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。

　　1、病理表现有两种类型：

　　（1）局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。

　　（2）弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。

　　2、Malek临床分期：Ⅰ期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质；Ⅱ期肾周期：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪；Ⅲ期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

　　3、镜下见橙黄色病变由炎症组织构成ที่มีส่วนประกอบด้วยเซลล์มากโปรแทรนและเซลล์มากโปรแทรนที่เนื้อเยื่อเป็นขนาดเล็กและเนื้อเยื่อเป็นขนาดใหญ่ รวมถึงเซลล์เม็ดลมที่ไม่แบ่ง ติดลิมบ์และเซลล์แผ่นเลือด และเซลล์หุ้มเนื้อเยื่อ รวมทั้งมีเซลล์เม็ดลมที่เกิดขึ้นจากสิ่งต่างปลอดที่มีเนื้อเยื่อเป็นขนาดใหญ่ ของเซลล์มากโปรแทรน โดยเฉพาะเนื้อเยื่อของเซลล์มากโปรแทรนที่เป็นขนาดเล็กที่มีสีชานตามระดับที่สูงของPAS

　　1ในขณะที่ยังไม่ได้ใช้ยาปฏิรูปความดันเลือด ความดันหลอดเลือดสูงที่ดิ่งลงเท่ากับ139mmHg และ/หรือความดันหลอดเลือดสูงที่ดิ่งลงเท่ากับ89mmHg โดยการแบ่งชนิดความดันหลอดเลือดสูงตามระดับความดันหลอดเลือด1，2，3ระดับ ความดันหลอดเลือดสูงที่ดิ่งลงเท่ากับ140mmHg และความดันหลอดเลือดสูงที่ดิ่งลง

　　2และหลอดน้ำเสียลมดลูก ตับมะเร็ง และหลอดน้ำเสียลมดลูก หรือหลอดน้ำเสียลมดลูก มีสาเหตุเนื่องมาจากอุดตันของเลือดในหลอดน้ำเสียลมดลูก ซึ่งก่อให้เกิดความกดดันต่อที่มาต้นของเลือด ที่ก่อให้เกิดเนื้อเยื่อตับที่มีผลกระทบทางสรีระของตับตามที่มีอุดตัน ซึ่งมีสาเหตุเนื่องมาจากอุดตันที่สมบูรณ์และที่ไม่สมบูรณ์ ที่แบ่งออกเป็นแบบทั้งสองข้างและแบบเดียวข้าง ที่แบ่งออกเป็นแบบจากและแบบเรียบเรียง ที่แบ่งออกเป็นแบบบนของหลอดน้ำเสียลมดลูกและลำมันสาหร่ายล่าง ที่บนของหลอดน้ำเสียลมดลูก-ต่อลำมันสาหร่ายต่อลำเพื่อนั้นมีสาเหตุเนื่องมาจากเนื้อเยื่อลำมันสาหร่ายและปากแหลมลำมันสาหร่าย และลำมันสาหร่าย-จากที่มาและจากสาเหตุที่อุดตันน้ำเสียลมดลูกเลื่อยตัวเข้ามาเข้าในตับที่อุดตันของท่อน้ำเสียลมดลูกมีผลกระทบต่อเนื้อเยื่อตับที่มีสาเหตุจากอุดตันและเวลาที่อุดตัน-ต่อลำมันสาหร่ายต่อลำเพื่อนั้นมีสาเหตุเนื่องมาจากเนื้อเยื่อลำมันสาหร่ายและปากแหลมลำมันสาหร่าย และลำมันสาหร่าย-จากที่มาและจากสาเหตุที่อุดตันน้ำเสียลมดลูกเลื่อยตัวเข้ามาเข้าในตับที่อุดตันของท่อน้ำเสียลมดลูกมีผลกระทบต่อเนื้อเยื่อตับที่มีสาเหตุจากอุดตันและเวลาที่อุดตัน

　　3、尿道结石临床并不多见，多数来源于膀胱及膀胱以上的泌尿系统，如肾结石，输尿管结石或膀胱结石。结石在排出时可停留在尿道或嵌顿于前列腺部尿道、舟状窝或尿道外口，少数继发于尿道狭窄，尿道闭锁、异物或尿道憩室。原发于尿道的结石相当罕见，一般为单发结石。合并感染的结石成分多为磷酸镁铵。女性尿道结石多数发生于尿道憩室内

　　本病临床少见，常仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染，发热(不规则热)，不适，乏力，厌食，消瘦，体重下降和便秘，从有临床表现到确诊的时间一般为3เดือน～9ปี73％ มีประวัติการมีหิน การขวางทางปัสสาวะหรือประวัติการเบาหวาน38％ มีประวัติการติดเชื้อทางเพศ60% สามารถสัมผัสได้ที่มีตัวเลี้ยงที่อยู่ที่ท้องที่ที่มีความสูงแพ้40% มีการแสดงที่มีความสูงแพ้

　　มาตรการหลักในการป้องกันโรคนี้ดังนี้：

　　1、ประสานงานกับการดื่มน้ำมากและปัสสาวะบ่อยๆ เพื่อล้างทางปัสสาวะและทางมดลูก หลีกเลี่ยงการเกิดการเจริญเติบโตของแบคทีเรียในทางปัสสาวะ นี่เป็นมาตรการที่ง่ายและมีประสิทธิภาพที่สุด

　　2、ให้ความสำคัญกับการรักษาความสะอาดในส่วนลงท้อง หรือใช้ยาสีน้ำตาและน้ำมันฟูรานที่มีในมือหรือผิวหนังที่อยู่รอบด้านปากมดลูกหรือหลังมดลูก เพื่อลดการเกิดการติดเชื้อทางบนขึ้นอีกครั้ง

　　3、หลีกเลี่ยงการใช้วัตถุทางเพศ หากจำเป็นต้องทำการสามัญตามทางเครื่องงาน

　　หนึ่ง ตรวจเชื้อทางปัสสาวะ

　　ตรวจปัสสาวะ88％ ของผู้ป่วยที่มีปัสสาวะที่มีเชื้อและปัสสาวะที่มีโปรตีน อัตราการบวกของปัสสาวะ74％～86％ ส่วนใหญ่เป็นแบคทีเรีย Escherichia coli และ Proteus บางครั้งเห็นแบคทีเรียที่ดื้อยาปิโรซิลลิน เช่น Staphylococcus aureus การทำแบบเลือดเชื้อทางป่าาเมื่อเช้า การทำแบบเลือดทางป่าาสามารถหาฟอม หากมีฟอมบนแบบเลือดทางป่าาหนึ่งใบ5แบบเกิดฟอม จะสามารถเรียกการเกิดโรคได้ โดยมีอัตราการบวกที่สูง82.6％

　　สอง การตรวจเลือด

　　มีการเพิ่มขึ้นของเซลล์ขาวเลือดและการเร่งขึ้นของความเร็วของเลือดที่ลดลง มะเร็งเลือดหลอดเลือดมีบ่อยครั้ง และประกอบด้วย65％～78％

　　สาม การตรวจภาพเครื่อง

　　1、การตรวจเครื่อง X-ray：การเปลี่ยนแปลงของภาพ X-ray ของโรคนี้ไม่เหมือนกัน และสามารถเห็นการเสื่อมและการเปิดโอกาสทั่วไปหรือเฉพาะท้องที่ และขึ้นอยู่กับการบรรจุหรือไม่ หินและอื่นๆ ที่ผิดปกติ80% ของผู้ป่วยที่มีการส่งเสริมภาพด้วยการฝึกภาพเครื่อง IVP ไม่สามารถเห็นได้ที่มีหินในเรือน และมีการเปลี่ยนรูปร่างของเรือนเมื่อเป็นเรือนที่เปิดโอกาสทั่วไป การแสดงที่เห็นในการเปิดโอกาสที่มีรอยแผลที่เป็นรูของหลอดเลือดหรือบวมที่มีรอยแผลที่เป็นรู ภายในมีการขาดแคลน

　　การตรวจเครื่องฝึกภาพเครื่องทางเลือด สามารถเห็นว่าพื้นที่ของการเกิดมะเร็งหรือเนื้องอกที่มีลักษณะเหมือนกระดูกหรือเนื้องอกที่มีสีเหลืองมีการลดลงหรือหายไปของเลือด สามารถเห็นเลือดในหลอดเลือดเล็กในร่างกายเครื่องแต่ไม่มีสาขาเลือดรอบ ๆ ปกติไม่มีเลือดทางโรค บางครั้งบางชาติเห็นเลือดเพิ่มขึ้น

　　2、การตรวจเครื่อง CT：เนื่องจากการส่งเสริมภาพด้วยการฝึกภาพเครื่องและการส่งเสริมภาพด้วยการฝึกภาพเครื่องไม่สามารถแยกได้ว่าเป็น XGPN หรือเป็นตัวเลี้ยงเดี่ยวๆ ที่ไม่มีเลือดหรือเป็นมะเร็งเซลล์ที่เสื่อมและไม่มีเลือด การสแกนด้วยเครื่อง CT สามารถแสดงให้เห็นโดยชัดเจนต่อเนื่องของเนื้องอกหรือบวมตัวใหญ่ที่มีความหนาแน่นต่ำในร่างกายเครื่องหรือต่อเนื่องของกลุ่มเนื้องอกหรือบวมตัวใหญ่ในร่างกายเครื่อง และสามารถเห็นหินในเรือนเมื่อเป็นหินในเรือนหรือระบบเรือนเมื่อเป็นหินในระบบเรือน ประเภท XGPN ที่จำกัดยังมีลักษณะต่างๆ ดังนี้：

　　①肾一极增大变形，其中有囊状密度区，CT值范围-15～30Hu，此取决于脂质的量，但不呈真正的脂肪密度，注药后示明显的病灶周边增强，系为多血管的肉芽组织围绕所致，含脂质的黄色瘤病灶内不增强。

　　②局限性肾肿块，突出肾轮廓之外，等密度或略高密度，酷似肾癌，但增强后强化不明显，由于周围肾实质明显强化，病灶境界变得很清楚，相对的呈现低密度，此不同于肾癌。

　　③局限性的病变形态多为类圆形，此反映病变缓慢生长的特点。

　　④易侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。

　　四、肾组织病理学检查

　　1、肉眼观察：可见病肾肿大，肾包膜及肾周围组织增厚和粘连，病变可呈现为局限于肾脏一级的单个肿瘤样病变，也可呈弥漫多发性病变，切面观，肾盂肾盏扩张，含有脓样液体和(或)结石(常为鹿角形)，肾实质，尤其是扩张的肾盂周围组织被橙黄色，柔软的炎症组织所代替，周围常有多个小脓肿包绕。

　　2、显微镜下可见肾组织结构破坏，其橙黄色病变组织是由炎症性大泡沫巨噬细胞，含颗粒状胞质的小巨噬细胞，中性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞和成纤维细胞等所构成，肾盂黏膜周围可见大量中性粒细胞和坏死碎屑，偶可见异物巨细胞，泡沫细胞的胞质特别是小颗粒的单核细胞，其PAS染色呈强阳性。

　　五、磁共振(MRI)和B超也有助于诊断。

　　1、忌食辛辣、海鲜、发物、豆类、豆制品、干果类及易上火之物。

　　2หลีกเลี่ยงกินเนื้อแกะ โค แกะ ไก่ หงส์ สุนัข ม้า และยาง ยางแกะ ยางโค และยางแกะ และยางโค

　　3ผู้ป่วยที่มีบวมควรใช้เกลือน้อย ผู้ป่วยที่ไม่มีบวมไม่ต้องหลีกเลี่ยงเกลือ ผู้ป่วยที่มีปัญหาปัสสาวะเลือดควรดื่มน้ำมากขึ้น

　　4ควรยิ่งกำลังด้วยการเดินเล็กน้อยทุกวัน แต่ควรหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่รุนแรงและเร้นเรื่องเลย

　　5ป้องกันไข้หวัด หลีกเลี่ยงความเย็น และไม่กินยาแก้ปัญหาด้านสุขภาพและยาบำบัดเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดอาการเป็นไข้

　　6ควรสร้างความมั่นใจ ยืนยันการรักษา ปรับปรุงอารมณ์ และรักษาความทิ้งระวังและโศกเศร้า

　　7ผู้ป่วยที่มีภาวะภาวะล้มเหลวเนื้อเน่าเท้าหนังและวายภาวะ ควรกินนมความหนักครึ่งพอนต่อวัน1ไข่ตัว1ส่วนเนื้อเน่าเท้าหนัง

　　8เพื่อที่จะปลอดภัย ให้ปล่อยปัสสาวะทุกวัน2～3ครั้ง ถ้ามีหวายในหมวก ให้เพิ่มหรือลดปริมาณตามสภาพที่ปล่อยออกมา

　　1. การรักษา

　　การผ่าตัดเป็นวิธีการบำบัดที่สำคัญของโรคนี้ หลังจากการรักษามีผลดี โดยต้องทราบว่าการแพร่กระจายของเนื้องอกที่ก่อตัวขึ้นทำให้การผ่าตัดเจ็บปวดและเพิ่มความเสี่ยงของการผ่าตัด ต้องออกแผนการผ่าตัดที่เหมาะสมตามการแบ่งชนิดของโรคตามทางคลีนิกและปาทิหยายเพื่อเพิ่มความปลอดภัยและความสำเร็จของการผ่าตัด

　　1ตัวอย่าง โรคที่มีการตัดไต เสียงของผู้ป่วยที่มีโรคนี้ส่วนใหญ่เป็นโรคแบบแพร่หลาย โครงสร้างเนื้องอกของไตทั้งหมดถูกทำลาย ฟังการทำงานของไตเสื่อมทุกฟิสิกส์ ผู้ป่วยนี้ทั่วไปจะทำการตัดไต ควรจำแนกว่าผู้ป่วยในระดับ 3 มีการเชื่อมตัวที่แพร่หลายและเฟอร์มินาเซ จึงควรทำการตัดไตผ่านทางท้องเพื่อแยกไตและจัดการกับเส้นต่อไต ไม่เช่นนั้น การตัดไตจะยากและอันตรายมาก

　　2ตัวอย่าง โรคที่มีการตัดไต เสียงของผู้ป่วยที่มีโรคนี้ส่วนใหญ่เป็นโรคแบบแพร่หลาย โครงสร้างเนื้องอกของไตทั้งหมดถูกทำลาย ฟังการทำงานของไตเสื่อมทุกฟิสิกส์ ผู้ป่วยนี้ทั่วไปจะทำการตัดไต ควรจำแนกว่าผู้ป่วยในระดับ 3 มีการเชื่อมตัวที่แพร่หลายและเฟอร์มินาเซ จึงควรทำการตัดไตผ่านทางท้องเพื่อแยกไตและจัดการกับเส้นต่อไต ไม่เช่นนั้น การตัดไตจะยากและอันตรายมาก3ตัวอย่าง การผ่าตัดรักษาไตที่ป่วย ตัวอย่าง1ทำการตัดเนื้องอกท้องหลังท้อง หลังการผ่าตัดและตรวจติดตามที่ดี；ตัวอย่าง2เนื่องจากมีหินในทางเดินอากาศและการติดเชื้อที่เกิดขึ้นจากหินในทางเดินอากาศที่ทำให้เกิดโรคนี้ หลังจากทำการตัดเปิดทางเดินอากาศเพื่อถอดหินออกมา ตัดไตเพื่อให้ไตไหลเว้น รักษาโรคติดเชื้อ ผู้ป่วยก็ได้รักษาหายและออกจากโรงพยาบาล หลังจากที่ตรวจติดตาม3ปี ไตที่ป่วยไม่มีการกลับมา ฟังการทำงานของไตมีการกลับมาบ้าง；ตัวอย่าง3เนื่องจากไตที่ป่วยมีสมองเนื้อเยื่อที่เชื่อมตัวกับตับต่ำและเยื่อหลังท้องหลังมาก ไม่สามารถถอดออกมาได้ ดังนั้นเพียงแค่ทำการตรวจสอบเนื้องอกชีวภาพ หลังการผ่าตัด ผู้ป่วยได้รับการรักษาโดยใช้ยาปฏิชีวนะเชื่อมและยาแก้วาย และจากวันที่ที่ผ่าตัด2เริ่มใช้เครื่องนวดคลื่นความถี่ต่ำ และมีระดับแรงขนาดน้อย ในแต่ละครั้ง20 นาที1ครั้ง/d。5หลังจากนั้น อาการเจ็บหลังของผู้ป่วยเล็กน้อย10หลังจากนั้น การสแกนอีเล็กทรอนิกเรเฟอรัลเอเชอรอยดิงพบว่าสิ่งเนื้องอกที่ด้านล่างของไตซ้ายของผู้ป่วยเล็กน้อยขึ้น25หลังจากนั้น ผู้ป่วยได้ทำการสแกนอีเล็กทรอนิกเรเฟอรัลเอเชอรอยดิงของไตซ้ายเพื่อตรวจสอบสิ่งเนื้องอกที่หายไป หลังจากนั้นยังทำการสแกนอีเล็กทรอนิกเรเฟอรัลเอเชอรอยดิงหลายครั้ง แต่ไม่เห็นสิ่งเนื้องอกที่ชัดเจน1ตัวอย่าง หลังการตรวจติดตามหลังการผ่าตัด

　　2. การรักษาประสงค์

　　หนองหลังเนื้องอกทางเดินอากาศของไตสีเหลืองมีการรักษาที่ดี รายงานว่าผู้ป่วยที่มีภาวะภายในท้องเดินอากาศที่เป็นเนื้องอกที่มีจุดเดี่ยว อาจทำการผ่าตัดตัดไตส่วนต่าง ๆ5ตัวอย่าง หลังการตรวจติดตามหลังการผ่าตัด4～12ปีไม่มีการกลับมาทางท้องถิ่น นอกจากนี้ ยังไม่มีรายงานที่บอกว่าทางของไตที่ถูกถอดออกมาหลังการผ่าตัดเพื่อถอดไต ได้มีการกลับมากับโรคนี้