La pyélonéphrite granulomateuse xanthogranulomateuse (Xanthogranulomatous Pyelonephritis, XGPN) est une inflammation rénale chronique rare et grave, qui peut entraîner une destruction diffuse du parenchyme rénal.
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La pyélonéphrite granulomateuse xanthogranulomateuse (Xanthogranulomatous Pyelonephritis, XGPN) est une inflammation rénale chronique rare et grave, qui peut entraîner une destruction diffuse du parenchyme rénal.
Première partie : cause de développement
1, Les causes sont encore inconnues, et peuvent être liées aux facteurs suivants :
(1)Infection bactérienne, inflammation chronique à long terme causant une destruction continue du tissu rénal, libération de lipides, absorbés par les cellules du tissu pour former des cellules jaunes de tumeur.
(2)Obstruction urinaire avec infection.
(3)Dysfonction métabolique des lipides.
(4)Troubles de l'immunité, en particulier la pyélonéphrite granulomateuse jaune focale est souvent due à une immunité hôte faible, de sorte que les lésions inflammatoires légers dans le tissu rénal ne peuvent pas guérir d'eux-mêmes. Les Proteobacteriums et les Escherichia coli sont les bactéries les plus courantes. Le Staphylococcus aureus résistant à la pénicilline peut également causer.
Deuxième partie : mécanisme de développement
Bien que l'on puisse affirmer que cette maladie est causée par une infection bactérienne et que l'obstruction urinaire peut favoriser son développement, le mécanisme de développement est encore inconnu.
1, Les manifestations pathologiques ont deux types :
(1)Focal : rare, principalement caractérisé par des tumeurs jaunes intrarénales.
(2)Diffusif : le rein atteint est considérablement augmenté, la plupart sont des reins purulents, le tissu rénal est gravement endommagé, des tumeurs jaunes de taille inégale peuvent être vues à la surface de la pyélonéphrónie ou dans le tissu rénal. Les lésions peuvent s'étendre aux tissus péri-rénaux et extra-rénaux, avec une fibrose étendue autour du rein et une atteinte des organes voisins.
2,Phase I intrarénale : les lésions sont limitées au tissu rénal, ne pénétrent que1Des calices rénaux ou une partie du tissu rénal; Phase II du cycle rénalaire : les lésions intrarénales sont similaires à la phase I, mais ont pénétré le tissu rénal pour atteindre les graisses péri-rénales ; Phase III péri-rénale : les lésions sont étendues à la plupart ou à l'ensemble des reins, et atteignent largement les tissus péri-rénaux et la paroi postérieure de l'abdomen.
3、microscopiquement, les lésions orange jaune sont constituées de tissu inflammatoire:Sa composition comprend des macrophages à mousse grands, des macrophages à cytoplasme granuleux petits, des leucocytes neutrophiles, des lymphocytes, des plasmocytes et des fibroblastes. Environ les tissus muqueux de la pyélon sont visibles en grand nombre de granulocytes neutrophiles et des fragments de tissu nécrosé. Parfois, des cellules géantes étrangères peuvent être vues. Le cytoplasme des macrophages à mousse, en particulier le cytoplasme des cellules des macrophages à granules petits, est fortement positif au colorant PAS.
1, sous réserve de l'utilisation de médicaments antihypertenseurs, la pression artérielle systolique ≥139mmHg et/ou la pression diastolique ≥89mmHg, la hypertension est classée par niveau de pression artérielle1,2,3Grade. La pression artérielle systolique ≥140 mmHg et la pression artérielle diastolique
2、l'obstruction rénale obstructive est une obstruction de la circulation urinaire urinaire, ce qui entraîne une pression rétrograde, affecte la physiologie normale du tissu rénal et provoque des lésions rénales. L'importance de l'obstruction peut être complète ou partielle; La portée peut être bilatérale ou unilatérale; Le temps peut être soudain et aigu ou progressif lentement; Le site peut être les voies urinaires supérieures et inférieures; Les voies urinaires supérieures sont dans l'uretère-Au-dessus du point de jonction de la vessie (uretère, pyélon, uretère-L'union de la pyélon). Les voies urinaires basses sont situées dans l'uretère-En dessous du point de jonction de la vessie (urètre, col de la vessie, vessie-L'union des uretères). L'impact sur les reins dépend de l'importance et de la durée de l'obstruction.
3、尿道结石临床并不多见,多数来源于膀胱及膀胱以上的泌尿系统,如肾结石,输尿管结石或膀胱结石。结石在排出时可停留在尿道或嵌顿于前列腺部尿道、舟状窝或尿道外口,少数继发于尿道狭窄,尿道闭锁、异物或尿道憩室。原发于尿道的结石相当罕见,一般为单发结石。合并感染的结石成分多为磷酸镁铵。女性尿道结石多数发生于尿道憩室内
本病临床少见,常仅有单侧肾脏受累,罕有双侧病变;绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染,发热(不规则热),不适,乏力,厌食,消瘦,体重下降和便秘,从有临床表现到确诊的时间一般为3个月~9年,73%患者有结石,尿路梗阻或糖尿病史,38%有泌尿系感染病史,60%可触及腰部肿块,40%有高血压表现。
本病预防主要措施如下:
1、坚持每天多饮水,勤排尿,以冲洗膀胱和尿道。避免细菌在尿路繁殖,这是最简便又有效的措施。
2、注意阴部清洁,以减少尿道口的细菌群,必要时可用新霉素或呋喃旦啶油膏涂于尿道口旁黏膜或会阴部皮肤,以减少上行性再发感染。
3、尽量避免使用尿路器械,必要时应严格无菌操作。
一、尿细菌学检查
尿液检查88%以上的病人出现脓尿和蛋白尿;尿培养阳性率为74%~86%,多数为大肠埃希杆菌和变形杆菌,偶见耐青霉素的金黄色葡萄球菌,晨尿离心,沉渣涂片可找泡沫细胞,若在一张切片上有5个以上的泡沫细胞,则可诊断本病,其阳性率达82。6%。
二、血液检查
常见白细胞增加和血沉加快;贫血多见,占65%~78%。
三、影像学检查
1、X线检查:本病的X线改变很不一致,各种各样的局灶或弥漫性损伤均可见,且取决于有无梗阻,结石和其他异常的存在,80%的患者IVP可发现带有结石的病肾不显影,肾盏变形也常见,尤其病肾为弥漫性者,局灶性损伤者表现为囊性或肿块内空洞,其中充盈缺损。
肾血管造影检查,可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如,可见肾内小动脉而无周围血管分支,常无病理性血管,偶尔也有些病例显示血管增多。
2、CT检查:En raison de la造影术不能确切地区分是XGPN,无血管性孤立肿块或是坏死性无血管的腺癌,而CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块样低密度病灶,并可见肾盂或集合管系统的结石和钙化灶,局限型XGPN尚有以下征象:
① L'un des pôles du rein est augmenté et déformé, avec une zone de densité en sac, la gamme de valeurs de CT-15~30Hu, cela dépend de la quantité de graisse, mais elle n'est pas une densité de graisse réelle, après l'injection, elle montre une strengthening périphérique évidente de lésions, causée par une tissu granulomateux vascularisé entourant, les lésions jaunes avec de la graisse ne sont pas strengthen.
② Une tumeur rénale局限性, émergent de la contour du rein, de densité égale ou légèrement élevée, ressemblant à un cancer de rein, mais la strengthening n'est pas évident après le strengthening, en raison de la strengthening des tissus rénaux périphériques, la frontière des lésions devient très claire, et la densité est relativement faible, ce qui est différent du cancer de rein.
③ La forme des lésions locales est généralement circulaire, ce qui reflète les caractéristiques de la croissance lente des lésions.
④ Facile à envahir l'espace périrenal et le muscle lombaire grand, CT montre que la membrane rétinienne rénale est épaissie, et les lésions sont collées au muscle lombaire grand.
4. Examen pathologique des tissus rénaux
1、À l'œil nu, on peut voir que le rein malade est grossi, que la capsule rénale et les tissus périrenaux sont épaissis et collés, que les lésions peuvent présenter des lésions tumoriformes isolées localisées au premier niveau des reins, ou des lésions multiples diffusées. Vue en coupe, les reins pelviens et les reins calices sont dilatés, contenant du liquide purulent et (ou) des calculs (souvent en forme de corne de cerf), la substance rénale, en particulier les tissus périphériques dilatés des reins pelviens, sont remplacés par une tissu inflammatoire orange jaunâtre et doux. Les petits abcès sont souvent entourés.
2、Sous le microscope, on peut voir que la structure des tissus rénaux est endommagée, et les lésions orange jaunâtre sont constituées de cellules phagocytaires géantes inflammatoires, de cellules phagocytaires petites granuleuses, de polynucléaires neutrophiles, de lymphocytes, de plasmocytes et de fibroblastes, etc. On peut voir une grande quantité de polynucléaires neutrophiles et de débris nécrotiques autour de la muqueuse péritonéale des reins. Parfois, on peut voir des cellules géantes étrangères et des cellules grasses, en particulier les cellules grasses des cellules grasses, les cellules mononucléaires petites et granuleuses, qui sont fortement positives au stain PAS.
5. L'IRM et l'échographie sont également utiles pour le diagnostic.
1、Il est interdit de manger des aliments épicés, des fruits de mer, des aliments qui provoquent des éruptions cutanées, des légumineuses, des produits laitiers, des fruits secs et des aliments qui causent des feux.
2、Il est interdit de manger la viande de cerf, de boeuf, de mouton, de poulet, de oie, de chien, d'âne et de ses bouillons de os, etc.
3、Les patients atteints deoedème devraient consommer peu de sel; Les personnes sans oedème ne devraient pas éviter le sel; Les patients principalement souffrant d'hématurie devraient boire plus d'eau.
4、Faire de l'exercice modéré, marcher quotidiennement. Mais éviter les activités violentes et la fatigue excessive.
5、Prévenir la grippe, éviter de tomber malade; Ne pas manger de produits de santé et de médicaments à effet tonique pour éviter de brûler et de prendre du poids.
6、Il est impératif de renforcer la confiance en soi, de persévérer dans le traitement, de réguler l'émotion, de maintenir un état d'esprit équilibré et optimiste.
7、Les patients souffrant de reins faibles et d'urémie doivent consommer demi-livre de lait par jour,1d'œufs,1de viande maigre.
8、Maintenir les selles fluides. Défécation quotidienne2~3C'est une bonne chose. Si le大黄 est inclus (emballé séparément), vous pouvez ajuster la dose en fonction de votre état de défécation.
1. Traitement
La chirurgie est une méthode de traitement importante pour cette maladie, et après le traitement, elle est guérie bien. Dans le traitement chirurgical, il est nécessaire de reconnaître que les changements pathologiques formés par la propagation des lésions posent des difficultés à la chirurgie et augmentent le risque chirurgical. Il est nécessaire de préparer un plan chirurgical approprié en fonction de la phase clinique et pathologique pour augmenter la sécurité et la succès de la chirurgie.
1、患肾切除临床多数病人患肾为弥漫型病变,肾组织广泛破坏,肾功能丧失。这些病人通常作患肾切除。应注意的是Ⅲ期病人因肾周广泛粘连和纤维化,应采用经腹作患肾切除术式,以便分离患肾和处理肾蒂,否则患肾切除极其困难和危险。
2Le retrait du rein malade clinique La plupart des patients souffrant de lésions diffuses, les tissus rénaux sont largement détruits, la fonction rénale est perdue. Ces patients subissent généralement une néphrectomie. Il convient de noter que les patients atteints de la troisième phase en raison de l'adhérence et de la fibrose extensive autour du rein, doivent être opérés par néphrectomie rénale abdominale, afin de séparer le rein malade et de traiter la tige rénale, sinon la néphrectomie rénale est extrêmement difficile et dangereuse.3Le traitement chirurgical de conservation du rein pour cette maladie est une lésion bénigne, quelqu'un a suggéré que les lésions limitées de type I et II soient traitées par résection locale ou partielle du rein pour conserver les tissus rénaux sains, et obtenir de bons résultats dans le traitement clinique. Les documents rapportent qu'il y a1Exemple de traitement chirurgical de conservation du rein, exemple2Effectuer une résection locale des granulomes, la récupération post-opératoire et le suivi sont bons; exemple3Parce que le patient a subi une lithotomie de l'uretère et une dérivation rénale en raison de calculs biliaires et d'infection, il a été traité par incision de l'uretère pour enlever les calculs, drainage rénale, traitement anti-infection, et le patient est sorti de l'hôpital guéri; suivi3Année, le rein malade n'a pas récidivé, la fonction rénale s'est quelque peu récupérée; exemple2En raison de l'adhérence sévère entre le rein malade, le côlon descendant et la paroi abdominale postérieure, il n'était pas possible de le retirer, seules des biopsies de tissu vivant ont été effectuées. Le patient a reçu un traitement anti-inflammatoire à l'ampicilline et à la streptomycine après l'opération, et depuis le premier jour après l'opération,20 jours, à partir de l'utilisation du traitement à ultra-courtes ondes, micro-énergie, chaque fois10min/C.5d.10Après cela, la douleur lombaire du patient s'est considérablement atténuée. Traitement25Après cela, l'examen échographique a révélé que la tumeur rénale gauche avait considérablement rétréci. Traitement1Exemple, lésion bilatérale gauche, guérison après extraction de la pierre et drainage
Deuxièmement, pronostic
La pyélonéphrite granulomateuse jaune a une bonne pronostic, Oscal rapporte que les patients focaux peuvent être traités par néphrectomie partielle rénale5Exemple, suivi post-opératoire4~12Pas de récidive locale pendant une année. De plus, il n'y a pas encore de rapports sur la récurrence de la maladie de l'autre rein après une néphrectomie rénale.
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