Glomerulonefrite aguda progressiva

　　A glomerulonefrite aguda progressiva tem várias causas, geralmente os casos com manifestações extrarenais ou com doença primária clara são chamados de glomerulonefrite aguda progressiva secundária, como a que se desenvolve após urticária alérgica, lúpus eritematoso sistêmico, etc., occasionalmente secundária a certas doenças glomerulares primárias, como glomerulonefrite mesangial e nefrite membranosa, os casos de causa desconhecida são chamados de glomerulonefrite aguda progressiva primária, esse tipo de doença é o foco da descrição aqui, aproximadamente mais de metade dos pacientes com glomerulonefrite aguda progressiva têm história de infecção prévia respiratória superior, alguns deles com infecção bacteriana estafilocócica典型, outros pacientes com infecção respiratória viral, os pacientes com glomerulonefrite aguda têm vírus coxsackie B5Evidências séricas de infecção, mas as titrações séricas de vírus respiratórios comuns como gripe não mostram aumento significativo, portanto, a relação entre a doença e a infecção viral ainda precisa ser observada de forma mais detalhada. Além disso, alguns pacientes com glomerulonefrite aguda progressiva têm história de sensibilização a antígeno de Mycobacterium tuberculosis (história de infecção tuberculosa), desenvolvendo a doença durante o tratamento com rifampicina. Alguns distúrbios inflamatórios intestinais também podem coexistir com a doença, e a classificação das várias causas é a seguinte:

　　1, doença glomerular primária

　　2, glomerulonefrite de crescentes idopática (esta doença)

　　(1)Tipo I: tipo de anticorpo anti-basal membro glomerular (sem hemorragia pulmonar).

　　(2)Tipo II: tipo de imunocomplexo.

　　(3)Tipo III: depósito de imunoglobulina microscópica (onde70％ a80% são glomerulonefrites de pequenas artérias ou chamadas de glomerulonefrites ANCA positivas).

　　3, glomerulonefrite membranoproliferativa

　　(1)Nefrite membranosa.

　　(2)Nefrite IgA.

　　(3)Doenças glomerulares secundárias.

　　4, Síndrome de Goodpasture (hemorragia pulmonar-Síndrome glomerulonefítica

　　5, glomerulonefrite pós-infecciosa

　　(1)Glomerulonefrite pós-infecciosa por estreptococo.

　　(2)Glomerulonefrite pós-endocardite.

　　(3)Sepsis e outras glomerulonefrites pós-infecciosas.

　　6, secundária a outras doenças sistêmicas

　　(1)Glomerulonefrite púrpura.

　　(2)Glomerulonefrite lúpica.

　　(3)Arterite de grande artéria múltipla.

　　(4)Granuloma de Wegener.

　　(5)Esclerose sistêmica.

　　(6)Siderose crioglobulina.

　　(7)Outros: certos toxinas químicas também podem ser a causa da glomerulonefritis aguda (antipéptidoglicano), entre eles, a contaminação de diferentes hidrocarbonetos está fortemente relacionada ao desenvolvimento da doença, o uso de penicilamina-após a doença pode desenvolver essa doença, que pode estar relacionada à ativação de células B polimórficas que levam à formação de anticorpos autoimunes, casos de诱发该病的降压药肼屈嗪也有报道，免疫遗传易感性可能与该病有关，HLA-DR2ocorre em85porcento dos pacientes do tipo I; enquanto o tipo II DR2，MT3e aumento da frequência de BfF.

　　A glomerulonefritis aguda (glomerulonephritis progressiva aguda, RPGN) é um grupo de síndromes clínicas que se desenvolvem rapidamente com oligúria, anúria e falência renal funcional aguda em um curto período de tempo com base em síndrome glomerulonefítica. As complicações da glomerulonefritis aguda são comuns, incluindo falência renal, hipertensão, insuficiência cardíaca, derrame pleural, ascite, anemia e outros.

　　Os pacientes com glomerulonefritis aguda podem aparecer em qualquer idade, mas há picos de incidência em jovens e idosos, a proporção de homens para mulheres é2:1A doença pode apresentar início agudo, a maioria dos pacientes desenvolve síndrome glomerulonefítica aguda após febre ou infecção respiratória superior, ou seja, inchaço, oligúria, hematuria, proteinúria, hipertensão e outros. Durante a doença, os sintomas sistêmicos do paciente são graves, como fadiga, fraqueza, letargia, perda de peso, que podem estar associados a febre e dor abdominal. O desenvolvimento da doença é rápido, e a oligúria e a insuficiência renal funcional progressiva podem aparecer nos primeiros dias de doença. Alguns pacientes têm início relativamente insidioso e lento, e a gravidade da doença aumenta gradualmente.

　　A glomerulonephritis aguda é um grupo de síndromes clínicos caracterizados por síndrome glomerulonefítica aguda, lesão renal funcional que avança rapidamente, frequentemente associada a oligúria ou anúria. A biópsia renal patológica mostra formação generalizada de crescentes glomerulares (>50％的肾小球有新月体形成)，因此又称为新月体性肾小球肾炎。预防胜于治疗，那么，急进性肾小球肾炎的预防措施有哪些呢？下面专家介绍急进性肾小球肾炎的预防措施。

　　1、注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免使用损害肾脏的药物。

　　2、在药物治疗期间，每1até2周门诊复诊，观察尿常规，肝、肾功能，生长发育情况，以指导疗程的完成。

　　3、活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。

　　总之，注意保护残存肾功能，纠正导致肾血流量减少的各种因素（如低蛋白血症、脱水、低血压等）以及预防感染，都是预防中不可忽视的重要环节。

　　急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，肾活检病理通常表现为新月体肾炎。那么，急进性肾小球肾炎的确诊需要做哪些化验检查呢？下面专家介绍急进性肾小球肾炎需要做的化验检查。

　　1、尿液实验室检查

　　常见血尿、异形红细胞尿和红细胞管型，常伴有蛋白尿；尿蛋白量不等，可能像肾病综合征那样排出大量的蛋白尿，但明显的肾病综合征表现不多见。

　　2、其他

　　可溶性人肾小球基底膜抗原的酶联免疫吸附法检查抗肾小球基底膜抗体，最常见类型为IgG型。

　　急性肾炎是肾脏疾病中最易治疗的病种，一般情况下，急性肾炎病患者不必住院治疗。在患病期间，如果急性肾炎病人采用适当治疗，并辅以科学的饮食，病情很快就会得到控制。下面向早期急性肾炎病患者介绍最合适的饮食：

　　一、盐量摄入

　　病人在水肿明显时期，应特别避免盐类的摄入，饮食上可用无盐酱油调节口味；待血压恢复正常，水肿完全消退后，每日可摄入2até3克食盐。

　　二、饮食原则

　　早期急性肾炎病人饮食总的原则是，应以适口清淡为主。

　　1、每日蛋白质摄入量：病情轻者按身体重量0。8克/公斤、病情较重0。5克/公斤为宜。如果病人蛋白流失过多，可以适量补充蛋白质，多吃牛奶、豆浆、鸡肉、鸭肉、鱼等富含蛋白质的食物。

　　2、每日盐、钾摄入量：应小于500mg，避免食用酱菜、豆腐乳和香肠等高盐食品，限制摄入高钾食物（如：水果、土豆、韭菜、油菜）。

　　3、Adote o princípio de dieta alta em açúcar e baixa em gordura: açúcar não aumenta a carga renal, pode consumir glucose, mel, suco de frutas, açúcar branco, cereais; não deve consumir uma quantidade excessiva de gorduras; os óleos devem ser principalmente óleos vegetais (porque a maioria dos óleos vegetais é ácido graxo insaturado); suplemente produtos contendo bases, beba sucos de laranja, água de limão, suco de vegetais para ajustar o pH do corpo; suplemente vitaminas de todas as espécies, especialmente vitaminas do complexo B e micronutrientes, como várias vitaminas e21Vitaminas de ouro.

　　4、A glomerulonefrite aguda geralmente não limita a ingestão de gordura, é melhor comer menos.

　　5、Recomenda-se usar tipos de alimentos: trufa, cintilante, melão, folha de lótus, feijão verde, feijão, chá de milho, bagre, casca de laranja, casca de桑, etc., esses alimentos têm o efeito de refrescar o calor e escoar a água, desintoxicar e inchar. Pacientes que têm condições podem ser administrados com sopa de trufa cintilante, sopa de melão folha de lótus, sopa de feijão verde melão, sopa de bagre feijão vermelho, sopa de melão bagre, etc., para escoar o inchaço, refrescar o calor e escoar a água, você pode adicionar algumas cascas de laranja, casca de 桑, chá de milho, etc.

　　Terceiro, distribuição de três refeições por dia

　　Especialmente para os pacientes com glomerulonefrite aguda precoce, aqui está uma lista de três refeições por dia:

　　Café da manhã: leite 0.5até1jin, ovo cozido1unidades, metade de um bolo ou manjar

　　Almoço: pacientes leves, arroz2até3liang, frutas1unidades, carne magra1liang, vegetais1jin.

　　Os pacientes mais graves, arroz2até3liang, vegetais1até2jin, frutas1até2unidades.

　　Jantar: sopa de arroz ou sopa de pão1liang, arroz e pão2liang, vegetais1jin, frutas1até2unidades.

　　Quarto, ingestão de água

　　Se o paciente não tiver inchaço significativo, hipertensão, pouca urina, expansão cardíaca e insuficiência cardíaca congestiva, não é necessário limitar excessivamente a ingestão de água. A ingestão de água dos pacientes com edema geralmente garante a quantidade diária necessária, geralmente a quantidade total de entrada é800～1500 mililitros.

　　A glomerulonefrite aguda progressiva começa abruptamente, com um progresso rápido da doença, deterioração rápida e alta taxa de mortalidade. O princípio é o diagnóstico precoce, tratamento adequado e tratamento combinado direcionado. Diferencie-se entre lesões glomerulares agudas e crônicas. A formação em massa de lesões de coroa de tecido novo e necrose fibrinosa indicam que a lesão está em fase ativa e deve ser tratada ativamente, enquanto a formação de tecido de coroa fibrosa e fibrose intersticial renal indica que a lesão entrou em fase crônica, atenção deve ser dada à proteção da função renal; para aqueles com sintomas sistêmicos, é recomendado usar ciclofosfamida e metilprednisolona (methylprednisolone) para controlar rapidamente os sintomas.

　　1e o tratamento agudo

　　O tratamento agudo é crucial para o diagnóstico precoce e a aplicação oportuna de medidas de inibição reforçada direcionadas à reação imunológica e ao processo inflamatório, que podem controlar eficazmente o progresso da doença e reduzir a mortalidade. De acordo com relatórios, a glomerulonefrite aguda progressiva339Exemplo antes do uso de inibidores de imunoinflamação73％ de morte ou morte renal (sobrevida dependendo da diálise). Após o tratamento5Ano de sobrevida (independente de diálise) atingiu60％ a80％， incluindo um grupo42Exemplo de32Exemplo (76％ Após o tratamento houve melhoria, portanto, sugere que as medidas de tratamento modernas são eficazes. A descrição detalhada do método de tratamento é como follows:

　　(1) Terapia de choque:

　　①Corticosteroids e imunossupressores: Adicionalmente ao tratamento convencional com esteroides hormonais e medicamentos citotóxicos, é utilizado o tratamento de choque com metilprednisolona, ou seja, metilprednisolona1g ou (15até30mg/kg) dissolvido em}}5％solução de glicose150～25ml, em1até2h de infusão intravenosa1vez/d3vezes por curso, com intervalo3até4dias1até2cursos, durante o tratamento e após o tratamento, repetir com1até2mg/(kg·d) tomado duas vezes por semana para tratamento de manutenção. Esta terapia é aplicada quando a creatinina no sangue está abaixo de707mol/L(8mg/dl) no sangue, caso contrário, a aplicação tardia afetará a eficácia. O tratamento de choque com metilprednisolona é mais eficaz do que a administração oral simples de prednisolona (prednisone) e medicamentos citotóxicos, especialmente eficaz para os tipos II e III, onde70％ dos pacientes podem deixar de fazer diálise, manter a função renal normal por mais de dois anos, mas a eficácia no tipo I não é significativa. O uso combinado de ciclofosfamida (CTX) em doses altas de tratamento de choque pode melhorar a eficácia, melhorar a função renal, reduzir a proteína urinária e reduzir o número de corpos de células新月. A dose de ciclofosfamida (CTX) é de 0.5até1g/m2área corporal, a cada mês1vezes, ao todo6até12vezes. Metilprednisolona500～1000mg/d, ao todo3dias, em seguida, tomar oralmente prednisolona (prednisone)60～100mg/d3após meses, gradualmente reduzir para30mg/d, e gradualmente reduzir.

　　② Terapia de troca de plasma: Esta terapia é realizada após a liberação de uma grande quantidade de sangue anticoagulado do paciente, utilizando centrifugação ou ultrafiltração por membrana de fibra de grande poro, separando o plasma e os glóbulos sanguíneos, e removendo o plasma, a cada2até4L, uma vez por dia ou a cada dois dias, em seguida, suplementar com quantidades equivalentes de plasma sanguíneo fresco saudável ou substitutos. Este método pode remover antigenos, anticorpos, imunocomplexos e mediadores inflamatórios no sistema circulatório, melhorar a função fagocitária do sistema retículo-endorfínico, melhorar a estabilidade do ambiente interno do corpo, e é benéfico para a recuperação da doença. A eficácia da terapêutica de troca de plasma é melhor no tipo I, especialmente no estágio inicial da doença, antes de desenvolver insuficiência renal renal oligurica, a creatinina no sangue

　　③ Terapia quadrupla: uso combinado de corticosteroides, medicamentos citotóxicos, medicamentos anticoagulantes e inibidores da agregação plaquetária. Métodos específicos: A, heparina adicionada5％solução de glicose250～5ml, para prolongar o tempo de coagulação do plasma1vezes como indicador de ajuste da dose, a quantidade total diária5000～20000U5até10após os dias, mudar para medicamentos orais anticoagulantes, como warfarina. B, medicamentos antiagregantes plaquetários, como dipyridamol (Panangin), ácido acetilsalicílico, sulfinpirazona (Benzosulfonazole). C, ciclofosfamida (CTX) ou azatioprina, a ciclofosfamida (CTX) pode ser usada em tratamento de choque ou azatioprina2mg/(kg·d). D. Prednisolona (Prednisone)60mg1vez/d, ou usar o tratamento de choque com metilprednisolona. Existem relatos de que a terapia mencionada acima é eficaz para diurese, proteção da função renal e melhoria da prognóstico. Devido ao fato de que durante o processo de desenvolvimento da doença, a fibrinogênio clivada se torna polipéptidos de fibrina, que atuam como quimiotaxia de macrófagos no processo de formação do cisto renal, a terapia quadrupla, também conhecida como terapia de coquetel, tem uma base teórica adequada.

　　④ Transplante renal: A recorrência após o transplante é um problema a ser notado na doença (especialmente no tipo I). A taxa de recorrência após o transplante no tipo I pode atingir10％ a30%. Portanto, o transplante renal deve ser realizado após seis meses da estabilização da doença. As crianças do tipo I devem monitorar a titulação dos anticorpos anti-GBM no sangue, e após normalização, continuar com o tratamento mencionado anteriormente por alguns meses, o que pode reduzir a taxa de recidiva.10％ abaixo. Similarmente, também deve ser monitorado o nível de ANCA no sangue para o tipo III para determinar a interrupção do medicamento e o momento do transplante.

　　2, Tratamento de recorrência e agravamento

　　Os tipos I e III da doença frequentemente têm o recrudescimento da doença após a remissão clínica, que pode ocorrer em alguns meses ou anos. Após a recorrência, a repetição do tratamento mencionado acima ainda pode ser aliviada. Agravamento da doença durante o tratamento geralmente está relacionado a infecção, deve ser removido ativamente o foco de infecção e controlar a infecção.

　　3, Tratamento na fase crônica

　　As lesões na fase ativa da doença podem ser controladas, mas não podem evitar que as lesões se tornem crônicas (sclerose glomerular, atrofia tubular, fibrose intersticial). Para o diagnóstico da fase crônica da doença, não pode depender apenas do comprimento da doença, nem depender de se a clínica apareceu oligúria e insuficiência renal, porque alguns pacientes podem desenvolver insuficiência renal terminal em algumas semanas, e a manifestação clínica e as mudanças patológicas também não são consistentes. Portanto, se a doença entra na fase crônica, depende da vantagem das mudanças crônicas na alteração patológica. O método específico de tratamento na fase crônica é:

　　(1)Parar a supressão da inflamação imunológica: Pacientes crônicos que usam imunossupressores em grandes quantidades por um longo tempo têm efeitos colaterais graves, neste momento, geralmente deve-se prestar atenção para reduzir a pressão de filtração glomerular, proteger o função renal residual o mais possível. Mas os pacientes do tipo III que já desenvolveram parte da lesão crônica podem ainda obter um efeito terapêutico certo se continuarem a usar o tratamento intensivo.

　　(2)Diálise: Deve ser implementada o mais cedo possível a diálise, durante a fase aguda a creatinina no sangue>530μmol/L(≥6mg/)dl) ao mesmo tempo que o tratamento de imunossupressão, a diálise não apenas 'protege' o tratamento de imunossupressão, mas também cria condições para o diagnóstico e tratamento. Se a doença entrar na fase crônica e a função renal não puder ser restaurada, é necessário depender de diálise crônica por um longo tempo.

　　(3)Transplante renal: Pacientes que dependem de diálise crônica devem considerar o transplante renal.

　　O transplante renal deve ser feito após seis meses de estabilidade na doença. A doença é propensa a recorrência após o transplante renal, especialmente a taxa de recorrência do tipo I10％ a30％. Pacientes do tipo I devem monitorar a titulação dos anticorpos anti-GBM no sangue, esperar que caia para valores normais antes de continuar a medicação por alguns meses, a taxa de recorrência pode cair10％ abaixo. Para o tipo III, deve ser monitorado o nível de ANCA para determinar a interrupção do medicamento e o momento da transplante.