Glomerulonefrite fulminante

　　La glomerulonefrite fulminante ha molte cause, generalmente quelli con manifestazioni extrarenali o con malattia primaria chiaramente identificata sono chiamati glomerulonefrite fulminante secondaria, come quella secondaria alla purpura allergica, alla lupus eritematoso sistemico, ecc., occasionalmente secondaria a alcune malattie glomerulari primarie, come la glomerulonefrite mesangiocapillare e la nefrosi membranosa, quelli con causa sconosciuta sono chiamati glomerulonefrite fulminante primaria. Questo tipo di malattia è l'argomento principale descritto qui. Più della metà dei pazienti con glomerulonefrite fulminante primaria hanno una storia di infezione respiratoria superiore, tra cui alcuni presentano infezione streptococcica tipica, altri presentano infezione respiratoria virale, i pazienti con glomerulonefrite fulminante hanno il virus Coxsackie B5Evidenze sierologiche dell'infezione, ma la concentrazione sierica del virus influenzale e degli altri virus respiratori comuni non ha aumentato significativamente, quindi la relazione tra questa malattia e l'infezione virale deve essere ulteriormente osservata. Inoltre, alcuni pazienti con glomerulonefrite fulminante hanno una storia di sensibilizzazione all'antigene del Mycobacterium tuberculosis (storia di infezione tubercolare) e sviluppano questa malattia durante il trattamento con rifampicina. Alcuni disturbi infiammatori intestinali possono anche accompagnare questa malattia, e le cause multiple sono classificate come segue:

　　1, malattia glomerulare primaria

　　2, glomerulonefrite a corona nuova idiopatica (questa malattia)

　　(1) Tipo I: tipo di anticorpi anti-basement membrane (senza emorragia polmonare).

　　(2) Tipo II: tipo di complesso immunitario.

　　(3) Tipo III: deposito di immunoglobuline microscopiche (tra cui70％～80％ sono glomerulonefrite di small-vessel o con ANCA positiva).

　　3, glomerulonefrite membranosa-proliferativa

　　(1) Nefrosi membranosa.

　　(2) Nefropatia IgA.

　　(3) Malattie glomerulari secondarie.

　　4, sindrome di Goodpasture (emorragia polmonare)-sindrome glomerulonefritica)

　　5, glomerulonefrite secondaria a infezione

　　(1) Glomerulonefrite secondaria a infezione da Streptococco.

　　(2) Glomerulonefrite secondaria a endocardite.

　　(3) Glomerulonefrite secondaria a sepsi e altre infezioni.

　　6, secondaria a altre malattie sistemiche

　　(1) Glomerulonefrite purpura.

　　(2) Glomerulonefrite lupoide.

　　(3) Arterite a multifase.

　　(4) Granuloma di Wegener.

　　(5) Sclerodermia.

　　(6) Anemia a globuli rossi freddi.

　　(7) Altri: alcune tossine chimiche possono essere una causa della glomerulonefrite a progressione rapida (tipi di anti-basement membrane antibody), tra cui la contaminazione da parte di vari idrocarburi, l'uso di penicillamina-D può svilupparsi questa malattia, che potrebbe essere correlata all'attivazione dei linfociti B polyclonali che portano alla formazione di autoanticorpi, sono stati riportati casi scatenati da farmaci ipotensivi come la clonidina, e c'è una possibile relazione con la suscettibilità immunogenetica, HLA-DR2è presente in85％ dei pazienti di tipo I; mentre il tipo II DR2, MT3e un aumento della frequenza di BfF.

　　La glomerulonefrite a progressione rapida (rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) è una sindrome clinica che si sviluppa rapidamente con oliguria, anuria e deterioramento acuto della funzione renale in breve tempo sulla base di un sindrome glomerulonefritica. Le complicazioni più comuni della glomerulonefrite a progressione rapida includono insufficienza renale, ipertensione, insufficienza cardiaca, pleurite, ascite, anemia e altri.

　　I pazienti con glomerulonefrite a progressione rapida possono apparire in qualsiasi età, ma ci sono due picchi di incidenza nei giovani e negli adulti di mezza età, il rapporto maschio:femmina è2:1La malattia può manifestarsi acutamente, con la maggior parte dei pazienti che sviluppano un sindrome glomerulonefritica acuta dopo febbre o infezione respiratoria superiore, che include edema, oliguria, ematuria, proteinuria, ipertensione e altri sintomi. Durante l'insorgenza della malattia, i sintomi sistemici del paziente sono piuttosto gravi, come affaticamento, debolezza, letargia, perdita di peso, che possono essere accompagnati da febbre, dolori addominali. La malattia evolve rapidamente, e la oliguria e il deterioramento della funzione renale progressiva possono apparire entro pochi giorni dall'esordio. Alcuni pazienti possono iniziare la malattia in modo più silenzioso e progressivo, con un aggravamento della condizione.

　　La glomerulonefrite a progressione rapida è una sindrome clinica caratterizzata da un sindrome glomerulonefritica acuta, con un deterioramento acuto della funzione renale, spesso associato a oliguria o anuria. La biopsia renale mostra una formazione diffusa di renella a corona nuova (>)50％ dei glomeruli hanno la formazione di fessure renali, quindi è anche chiamata glomerulonefrite renale a fessura. La prevenzione è meglio della cura, allora quali misure preventive ci sono per la glomerulonefrite progressiva? Di seguito, l'esperto introduce le misure preventive per la glomerulonefrite progressiva.

　　1、注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主，注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。

　　2、在药物治疗期间，每1to2Settimane di follow-up ambulatoriale, osservare la normale urina, la funzione del fegato e dei reni, lo sviluppo e la crescita, per guidare la fine del trattamento.

　　3、活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，评价肾组织病理改变情况，观察是否存在慢性化倾向，以便及时采取措施。

　　In sintesi, proteggere la funzione renale residua, correggere i fattori che riducono il flusso sanguigno renale (come anemia proteica, disidratazione, ipotensione) e prevenire le infezioni sono punti cruciali non trascurabili nella prevenzione.

　　La glomerulonefrite progressiva è una sindrome clinica caratterizzata da ematuria, proteinuria e degenerazione progressiva della funzione renale, è il tipo più grave di glomerulonefrite, la biopsia renale patologica di solito mostra glomerulonefrite renale a fessura. Allora, quali esami di laboratorio sono necessari per la diagnosi di glomerulonefrite progressiva? Di seguito, l'esperto introduce quali esami di laboratorio sono necessari per la glomerulonefrite progressiva.

　　1、尿液实验室检查

　　Comuni ematurie, urina con cellule renali anomale e cellule renali in tubuli, spesso associate a proteinuria; la quantità di proteina urinaria varia, può espellere una grande quantità di proteina urinaria come la sindrome nefrosica, ma le manifestazioni di sindrome nefrosica significative non sono comuni.

　　2、其他

　　Il metodo di assorbimento enzimatico immunologico con agente di legame per la membrana basale del glomerulo umano solubile per esaminare gli anticorpi contro la membrana basale del glomerulo è il tipo più comune IgG.

　　La glomerulonefrite acuta è una delle malattie renali più facili da curare, di solito i pazienti con glomerulonefrite acuta non hanno bisogno di cure ospedaliere. Durante la malattia, se i pazienti con glomerulonefrite acuta adottano un trattamento appropriato e una dieta scientifica, la malattia può essere controllata rapidamente. Di seguito, vengono presentati ai pazienti con glomerulonefrite acuta precoce quali tipi di dieta sono più adatti:

　　一、盐量摄入

　　Durante il periodo di edema significativo, il paziente dovrebbe evitare particolarmente l'assunzione di sale, nella dieta può essere usato il ketchup senza sale per regolare il sapore; una volta che la pressione sanguigna è tornata alla normalità e l'edema è completamente scomparso, ogni giorno è possibile assumere2to3g di sale.

　　二、饮食原则

　　Il principio generale della dieta per i pazienti con glomerulonefrite acuta precoce è di mantenere una dieta leggera e appetibile.

　　1、il consumo quotidiano di proteine dovrebbe essere in base al peso corporeo del paziente per i malati con malattia lieve 0.8g/kg, la gravità della malattia è moderata 0.5g/kg è preferibile. Se il paziente perde troppa proteina, è possibile integrare in modo appropriato le proteine, consumando più latte, soia, pollo, anatra, pesce e altri alimenti ricchi di proteine.

　　2、il consumo quotidiano di sale e potassio dovrebbe essere inferiore a500mg，proibito il consumo di alimenti ricchi di sale come i caciocavallo, il tofu e i salumi, e limitare l'assunzione di alimenti ricchi di potassio (come: frutta, patate, carote, lattuga).

　　3、Rimani fedele al principio di dieta ad alta zuccheri e bassa grassi: gli zuccheri non aumentano il carico renale, possono essere assunti glucosio, miele, succo di frutta, zucchero, cereali; i grassi non dovrebbero essere assunti in eccesso; gli oli dovrebbero essere principalmente oli vegetali (poiché molti oli vegetali sono acidi grassi insaturi); aggiungere una quantità adeguata di prodotti alcalini, bere più succo d'arancia, succo di limone, succo di verdura per regolare l'acidità e la basicità del corpo; aggiungere una quantità sufficiente di vitamine di vari tipi, in particolare vitamine del gruppo B e microelementi, come vitamine multiple e21Jinweitai ecc.

　　4、La glomerulonefrite acuta non limita generalmente l'assunzione di grassi, è meglio mangiare meno.

　　5、alimenti raccomandati: ginseng, yuda, zucchini, heye, mungo, dolico, corn silk, carpa, chenpi, sangbaipi ecc., i suddetti alimenti hanno la funzione di raffreddare il corpo e promuovere la diuresi, disintossicare e ridurre l'edema. I pazienti con condizioni favorevoli possono essere dati zuppa di yuda heye, zuppa di mungo zucchini, zuppa di mungo carpa, zuppa di zucchini carpa, zuppa di zucchini carpa ecc. per ridurre l'edema, promuovere la diuresi, raffreddare il corpo e promuovere la diuresi, tra cui possono essere aggiunti chenpi, sangbaipi, corn silk ecc. farmaci.

　　Tre, distribuzione delle tre pasti al giorno

　　Specifica una dieta quotidiana per i pazienti con glomerulonefrite acuta iniziale come segue:

　　Colazione: latte 0.5to1jìn, uova in cocco1unità, metà di un dolce o una pagnotta.

　　Pranzo: i pazienti con malattia leggera, riso2to3liang, frutta1unità, carne magra1liang, verdure1jìn.

　　I pazienti con malattia più grave, riso2to3liang, verdure1to2jìn, frutta1to2unità.

　　Cena: zuppa di riso o zuppa di pasta1liang, riso e cereali2liang, verdure1jìn, frutta1to2unità.

　　Quattro, assunzione di acqua

　　Se i pazienti non hanno edemi, ipertensione, scarsa urina, dilatazione del cuore e insufficienza cardiaca congestizia, non è necessario limitare troppo l'assunzione di acqua. I pazienti con edemi devono controllare l'assunzione di acqua garantendo la quantità giornaliera necessaria, in generale, la quantità totale di ingresso è800 to1500 millilitri al massimo.

　　La glomerulonefrite fulminante insorge acutamente, il decorso della malattia progredisce rapidamente, la degenerazione è rapida e la mortalità è molto alta. Il principio è una diagnosi precoce, un trattamento sufficiente e una combinazione di trattamenti mirati. Distinguere tra lesioni glomerulari acute e croniche. La formazione massiccia di reni a cono fibroso e la necrosi fibrinosa suggeriscono che la lesione si trova in una fase attiva e dovrebbe essere trattata attivamente, i reni a cono fibroso e la fibrosi interstiziale renale suggeriscono che la lesione è entrata in una fase cronica, è necessario prestare attenzione alla protezione della funzione renale; quelli con sintomi sistemici dovrebbero scegliere ciclofosfamide e metilprednisolone (metilprednisone) per controllare rapidamente i sintomi.

　　1e la cura in fase acuta

　　La cura in fase acuta è fondamentale per una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo con misure di soppressione intensiva mirate alle reazioni immunitarie e ai processi infiammatori, che possono controllare efficacemente la progressione della malattia e ridurre la mortalità. Secondo i rapporti, la glomerulonefrite fulminante339esempio prima dell'applicazione dell'inibitore di immunoinfiammazione73％ morte o morte renale (sopravvivenza dipendente dalla dialisi). Dopo il trattamento5la sopravvivenza annuale (indipendente dalla dialisi) raggiunge60％～80％， in un gruppo42esempio in cui32esempio (76％) dopo il trattamento c'è un miglioramento, quindi indica che le misure di trattamento moderne sono efficaci. Il metodo di trattamento specifico è il seguente:

　　(1) terapia di impulso:

　　①Corticosteroidi e farmaci immunosoppressori: sulla base della terapia convenzionale con steroidi ormonali e farmaci citotossici, aggiungere la terapia di impulso con metilprednisolone, ossia metilprednisolone1g o (15to30mg/kg) dissolved in5percent glucose solution15to25ml, in1to2h intravenously infused into1times/days, and then oral prednisone (Prednisone)3times as one course, with an interval of3to4days1to2cycles, during and after treatment, repeat with prednisone (Prednisone)1to2mg/(kg·d) taken once every other day for maintenance therapy. This therapy is applied when blood creatinine is below707mol/L(8mg/dl) at this time, otherwise it will affect the efficacy. Methylprednisolone pulse therapy is more effective than simple oral prednisone (Prednisone) and cytotoxic drugs, especially for types II and III, among which70 percent of patients can discontinue dialysis and maintain normal renal function for more than two years, but the efficacy in type I is not significant. The combined use of high-dose pulse therapy with cyclophosphamide (CTX) can enhance the efficacy, improve renal function, reduce proteinuria, and decrease the number of cellular crescents. The dosage of cyclophosphamide (CTX) is 0.5to1g/m2body surface area, monthly1times, a total of6to12times. Methylprednisolone500 to1000mg/days, a total of3days, a total of6to100mg/days, and then oral prednisone (Prednisone)3months, gradually reduced to30mg/days, and then gradually withdraw.

　　② Plasma exchange therapy: This therapy is performed by removing a large amount of anticoagulated whole blood from the patient, separating the plasma and blood cells by centrifugation or large-pore fiber membrane ultrafiltration, and removing the plasma, each2to4L, once a day or every other day, and then supplement an equal amount of healthy fresh plasma or other substitutes. This method can remove antigens, antibodies, immune complexes, and inflammatory mediators from the circulation, enhance the phagocytic function of the reticuloendothelial system, improve the stability of the internal environment of the body, and is beneficial to the recovery of the condition. Plasma exchange therapy is effective in type I, especially in the early stage of type I disease, before it develops into oliguria renal failure, blood creatinine

　　③ Quadruple therapy: combined use of glucocorticoids, cytotoxic drugs, anticoagulants, and platelet aggregation inhibitors. Specific methods: A, heparin is added5percent glucose solution25to5ml, to prolong the prothrombin time1times as a drug dosage adjustment index, the total daily dose5000 to20000U,5to10days later, change to oral anticoagulants such as warfarin, etc. B, antiplatelet aggregation drugs such as dipyridamole (Panangin), aspirin, sulfinpyrazone (phenylsulfonylazone). C, cyclophosphamide (CTX) or azathioprine, cyclophosphamide (CTX) can be used for pulse therapy or azathioprine2mg/(kg·d). D. Prednisone (Prednisone)60mg,1times/d, or use methylprednisolone pulse therapy. There are reports that the aforementioned therapy has a good effect on diuresis, protection of renal function, and improvement of prognosis. Since in the pathogenesis of this disease, the cleaved fibrinogen is converted into fibrinopeptides, which act as a chemoattractant for monocytes and play an important role in the formation of crescents, the quadruple therapy, also known as cocktail therapy, has a certain theoretical basis for its application

　　④ Kidney transplantation: recurrence after transplantation is a problem that should be paid attention to in this disease (especially type I). The recurrence rate after transplantation in type I is10％～30 percent. Therefore, kidney transplantation should be performed after half a year from the stabilization of the condition. Children with type I disease should monitor the blood anti-GBM antibody titer, and continue the aforementioned medication for several months after it returns to normal, which can reduce the recurrence rate to10％以下. Anche per il tipo III, è necessario monitorare i livelli di ANCA nel sangue per determinare il momento di interrompere il trattamento e il momento della trapiantazione.

　　2、trattamento della ricaduta e del peggioramento

　　Nei tipi I e III della malattia, è comune che la malattia ricominci dopo la remissione clinica, che può accadere in pochi mesi o negli anni. Dopo la ricaduta, la ripetizione del trattamento menzionato può alleviare di nuovo. Durante il processo di trattamento, il peggioramento della malattia è spesso correlato all'infezione, è necessario rimuovere attivamente il focolaio infettivo e controllare l'infezione.

　　3、trattamento della fase cronica

　　Le lesioni attive della malattia possono essere controllate, ma non possono fermare la progressione della malattia cronica (sclerosi glomerulare, atrofia dei tubuli renali, fibrosi interstiziale). Per la diagnosi della fase cronica della malattia, non può basarsi solo sulla lunghezza della malattia, né dipende dal fatto che si manifesti o meno oliguria e insufficienza renale clinica, perché alcuni pazienti possono sviluppare insufficienza renale terminale in pochi settimane, e i sintomi clinici non sono coerenti con le alterazioni patologiche. Pertanto, se entrare nella fase cronica della malattia, dipende dal fatto che la variazione cronica prevalga o meno nelle alterazioni patologiche. Il metodo specifico di trattamento della fase cronica è:

　　(1)Sospensione del trattamento di soppressione dell'infiammazione autoimmune: i pazienti cronici che utilizzano grandi quantità di farmaci immunosoppressivi a lungo termine hanno gravi effetti collaterali, in questo momento è necessario prestare attenzione a ridurre la pressione di filtraggio glomerulare, proteggere il funzionamento renale residuo il più possibile. Ma i pazienti di tipo III, una volta che si sono verificati cambiamenti cronici parziali, l'uso continuo del trattamento intensivo può ancora ottenere un certo effetto.

　　(2)Dialisi per emocomponenti: la dialisi per emocomponenti dovrebbe essere eseguita il più presto possibile, durante la fase acuta il creatinina nel sangue è superiore a530μmol/L(≥6mg/)dl) viene eseguito contemporaneamente con il trattamento immunosoppressivo, la dialisi per emocomponenti non solo protegge il trattamento immunosoppressivo ma crea anche condizioni per la diagnosi e il trattamento. Se la malattia entra nella fase cronica, la funzione renale non può essere ripristinata, è necessario dipendere a lungo dalla dialisi per emocomponenti.

　　(3)Trapiantazione renale: i pazienti che devono dipendere a lungo dalla dialisi per emocomponenti cronica dovrebbero considerare la trapiantazione renale.

　　La trapiantazione renale dovrebbe essere eseguita sei mesi dopo la stabilizzazione della malattia. La malattia è soggetta a ricadute dopo la trapiantazione renale, in particolare il tasso di ricaduta del tipo I arriva a10％～30％. I pazienti di tipo I devono monitorare la concentrazione di anticorpi anti-GBM nel sangue, attendere che si riduca al livello normale e poi continuare a prendere la medicina per diversi mesi, la frequenza di ricaduta può essere ridotta a10％以下。Per il tipo III, è necessario monitorare i livelli di ANCA per determinare il momento di interrompere il trattamento e il momento della trapiantazione.