急進性腎小球腎炎

　　急進性腎小球腎炎は多くの原因があります。一般的には、腎外の症状がある者や明確な原発性疾患がある者を二次性急進性腎炎と呼びます。アレルギー性紫斑症や系統性紅斑狼瘡などに起因する場合があります。また、膜性腎病や糸球体濾過障害性腎炎などの一部の原発性腎小球疾患に偶発的に起因する場合もあります。原因が不明な場合は、原発性急進性腎炎と呼びます。このような疾患はここで重点的に説明します。原発性急進性腎炎では、半数以上の患者が上呼吸道の前駆感染歴があります。そのうち、少数が典型的な溶連菌感染を呈し、他の患者はウイルス性呼吸器感染を呈します。本病患者はコサックウイルスB5感染の血清学的証拠がありますが、インフルエンザや他の一般的な呼吸器ウイルスの血清滴度は明らかに上昇しておらず、したがって、本疾患とウイルス感染の関係はさらに観察が必要です。また、少数の急進性腎炎患者は結核菌抗原の致敏歴（結核感染歴）があり、リファンピシン治療中に本疾患が発生し、個別の腸管炎症性疾患も本疾患と同時存在することがあります。その多様な原因の分類は以下の通りです：

　　1、原发性腎小球疾患

　　2、特発性新月体腎小球腎炎（本疾患）

　　(1)第Ⅰ型：抗腎小球基底膜抗体型（肺出血を伴わない）。

　　(2)第Ⅱ型：免疫複合体型。

　　(3)第Ⅲ型：微量免疫球蛋白沈着型（そのうち70％～80％が小血管炎腎炎またはANCA陽性腎炎と呼ばれる）。

　　3、膜増殖性腎炎

　　(1)膜性腎病。

　　(2)IgA腎病。

　　(3)二次性腎小球疾患。

　　4、Goodpasture症候群（肺出血-腎炎症候群）

　　5、感染後の腎炎

　　(1)溶連菌感染後の腎炎。

　　(2)心内膜炎後の腎炎。

　　(3)敗血症および他の感染後の腎炎。

　　6、其他系统疾病に起因する

　　(1)紫癜性肾炎。

　　(2)ループリス性腎炎。

　　(3)多発性大動脈炎。

　　(4)ウェーガナー肉芽腫。

　　(5)硬化症。

　　(6)冷球蛋白血症。

　　(7)その他：一部の化学物質も急進性腎炎（抗基底膜抗体型）の原因となる可能性があります。特に、さまざまな炭化水素の汚染と本疾患の発症には密接な関係があります。ペニシリンアミド-Dの使用後に本疾患が発症することがあります。これは、多克隆B細胞の活性化により自己抗体が形成される可能性があるためです。血圧降下薬のヒドロクロチアジンが本疾患を引き起こす例も報告されています。免疫遺伝の易感性と本疾患には関係がある可能性があり、HLA-DR2はⅠ型患者の85％以上に見られます。また、Ⅱ型のDR2、MT3及びBfFの頻度が高くなります。

　　急進性腎小球濾過性腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis、RPGN）は、肾炎症候群の基盤上短期間で少尿、無尿及び腎機能不全が急速に進行する一種の臨床症候群です。急進性腎小球濾過性腎炎の合併症は、腎機能不全、高血圧、心機能不全、胸水、腹水、貧血などが多いです。

　　急進性腎小球濾過性腎炎患者はどの年齢層にも見られますが、青年期と中高年が発病のピークがあります。男女比は2:1です。この病気は急性発病を呈し、多くの患者が発熱や上呼吸道感染の後、急性肾炎症候群（浮腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血圧など）を呈します。発病時には全身症状が重く、疲労、無力感、精神萎靡、体重減少が見られ、発熱や腹痛を伴うことがあります。病気の進行は早く、発病数日以内に少尿と進行性の腎機能不全が見られます。一部の患者は発病が比較的隠匿的で緩やかであり、徐々に重症化することがあります。

　　急進性腎小球濾過性腎炎は、急性肾炎症候群を表現し、腎機能が急速に悪化する一種の臨床症候群です。腎生検の病理学的表現は、腎小球の広範な新月体形成（50％以上の腎小球に新月体形成がある）であり、新月体性腎小球濾過性腎炎とも呼ばれます。予防は治療よりも重要です。したがって、急進性腎小球濾過性腎炎の予防策はどのようなものでしょうか？以下に、専門家が急進性腎小球濾過性腎炎の予防策を紹介します。

　　1、休息を心がけ、疲労を避け、感染症を予防し、低蛋白食を中心に食事をし、ビタミンを補給します。腎臓に悪影響を与える薬の使用を避けます。

　　2、薬物治療中には、1～2週間ごとに外来で診察を受け、尿常规、肝機能、腎機能、成長発達状況を観察し、治療期間の完了を指導します。

　　3、活動性病变が制御され、治療期間が完了した後、再び腎生検を行い、腎組織の病理学的変化を評価し、慢性化の傾向があるかどうかを観察し、適切な措置を迅速に行うことができます。

　　つまり、残存腎機能を守るために注意し、腎血流量を減少させるさまざまな因子（低蛋白血症、脱水、低血圧など）を是正し、感染症を予防することは、予防において不可欠な重要な段階です。

　　急進性腎小球腎炎は血尿、蛋白尿及び進行性の腎機能低下を特徴とする臨床症候群で、腎小球腎炎の中で最も重症のタイプです。腎生検の病理は通常、新月体腎炎を示します。それでは、急進性腎小球腎炎の診断にはどのような検査が必要でしょうか？以下に専門家が紹介する急進性腎小球腎炎の検査について説明します。

　　1、尿の実験室検査

　　血尿、異形赤血球尿、赤血球管型が見られ、蛋白尿も伴います。尿蛋白の量は様々で、腎病複合症のように大量の蛋白尿が排出されることがありますが、明らかな腎病複合症の症状はあまり見られません。

　　2、他のもの

　　可溶性人腎小球基底膜抗原のエンケイム免疫吸附法で抗腎小球基底膜抗体を検出し、最も一般的なタイプはIgG型です。

　　急性腎炎は腎臓病の中で最も治療しやすい病種です。通常、急性腎炎患者は入院治療を必要としません。病気中に適切な治療を行い、科学的な食事を取り入れることで、病情はすぐに制御されます。以下に早期急性腎炎患者に対して最適な食事について紹介します：

　　一、塩の摂取量

　　腫脹が顕著な時期には、特に塩の摂取を避け、無塩の醤油で味付けを調整します。血圧が正常に戻り、腫脹が完全に消えれば、日々2～3グラムの塩を摂取できます。

　　二、食事原則

　　早期急性腎炎の患者の食事の原則は、適口の軽やかさが主です。

　　1、日々のタンパク質摂取量：軽症の場合は体重1kgあたり0.8グラム、重症の場合は0.5グラムが適しています。患者がタンパク質の損失が多い場合、適量のタンパク質を補給し、ミルク、豆乳、鶏肉、鴨肉、魚などタンパク質が豊富な食品を多く摂取します。

　　2、日々の塩、カリウムの摂取量：500mg未満にすべきで、塩辛、豆腐乳、ハムなどの高塩食品を避け、カリウム含量の高い食品（例：果物、ジャガイモ、ニラ、キャベツなど）の摂取を制限します。

　　6、高糖低脂の食事原則：高糖は腎臓の負担を増やしません。葡萄糖、蜂蜜、ジュース、白糖、穀物を摂取できます。脂肪は過剰摂取を避け、植物油を主に摂取します（植物油は不飽和脂肪酸が多いからです）。適切な塩基性食品を補給し、オレンジジュース、レモンウォーター、野菜ジュースを多めに飲んで体内の酸碱度を調整します。ビタミン類、特にビタミンB群と微量元素を十分に補給します。多種のビタミンや21金ビタミンなどが含まれています。

　　4、急性腎炎は脂肪の摂取に特に厳しい制限は設けず、できるだけ少食が望ましいです。

　　5、適切な食品の種類：蔦菜、玉帯、冬瓜、荷叶、绿豆、小豆、玉米须、鰤鱼、陈皮、桑白皮など、これらの食品は清热利水、解毒消肿の効果があります。条件があれば、蔦菜玉帯湯、冬瓜荷叶湯、绿豆冬瓜湯、鰤鱼赤豆湯、冬瓜鰤鱼湯など、消水利尿、清热利水の食療を加えます。陈皮、桑白皮、玉米须などの薬を加えることもできます。

　　三、一日三食の分配

　　特に早期急性腎炎患者に対して、以下の一日三食の食事スケジュールを提案します：

　　朝食：ミルク0.5～1斤、焼き卵1個、ケーキまたは饅頭の半分。

　　昼食：軽症患者は、米または麺2～3合、果物1個、瘦肉1合、野菜1キログラム。

　　重症患者は、米または麺2～3合、野菜1～2キログラム、果物1～2個。

　　夕食：米湯または麺湯1合、米または麺2合、野菜1キログラム、果物1～2個。

　　4、水分摂取量

　　患者が明らかな浮腫、高血圧、尿少、心肥大および充血症の心不全がない場合、水分摂取量を過度に制限する必要はありません。浮腫がある場合は、日々の必要量を保証する程度で十分です、一般的な総摂取量は800～1500ミリリットル以内です。

　　急進性腎小球肾炎は発病が急激で、経過が速く、悪化が早く、死亡率が非常に高い。原則として早期診断を行い、十分な治療を行い、目的別の併用治療を行う必要がある。急性および慢性の腎小球損傷を区別し、大量の新月体形成および繊維蛋白様壊死が観察される場合、病変が活動期であることを示し、積極的な治療を行う必要がある。繊維性新月体および腎間質繊維化が観察される場合、病変が慢性期に入っていることを示し、腎機能を保護する注意が必要である。全身症状が伴う場合は、環ホスファミドおよびメトポラミン（メチル強的松）を用いて症状を迅速に制御する必要がある。

　　1、急性期治療

　　急性期の治療は早期診断と免疫反応および炎症過程に対する強力な抑制措置を迅速に行うことが重要であり、病気の進行を制御し、死亡率を低下させる効果がある。報告によると、急進性腎炎339例が免疫炎症強化抑制薬を治療前の73％が死亡または腎臓死亡（透析に依存して生存）であったが、治療後5年生存率（透析に依存しない）は60％～80％に達し、そのうち1グループ42例のうち32例（76％）が治療後改善があり、現代の治療措置が効果的であることを示している。具体的な治療方法は以下の通り：

　　(1)投与療法：

　　①皮質ホルモンおよび免疫抑制薬：ステロイドホルモンおよび細胞毒性薬の標準治療に加えてメトポラミン投与療法を追加する、すなわちメトポラミン1gまたは（15～30mg/kg）を5％葡萄糖液150～250mlに溶解し、1～2時間以内に静脈滴注する、1回/日、3回为一疗程、3～4日間隔で1～2疗程を繰り返す、治療中および治療後は泼ニソン（強的松）1～2mg/(kg・日)を隔日服用して維持治療を行う。この療法は血中クレアチニンが707mol/L（8mg/dl）以下の場合に適用されるが、それ以上で遅くなると効果が減少する。メトポラミン投与療法は単なる泼ニソン（強的松）および細胞毒性薬よりも効果が明らかに高く、特にⅡ型およびⅢ型に対して効果が良い、そのうち70％の患者が透析を離脱し、正常な腎機能を2年以上維持できるが、Ⅰ型に対する効果は明らかではない。環ホスファミド（CTX）の大剂量投与療法を併用することで効果が向上し、腎機能が改善し、尿蛋白が減少し、細胞新月体の数が減少する。環ホスファミド（CTX）の用量は0.5～1g/m2の体表面積、月に1回、6～12回まで行う。メトポラミンは500～1000mg/日、3日間行い、その後は泼ニソン（強的松）60～100mg/日を服用し、3ヶ月後に30mg/日まで減量し、徐々に投与を停止する。

　　②血液濾過療法：この療法は、患者の大量の抗凝固全血を放出し、濾過または大孔径の繊維膜超濾で血液と血球を分離し、血液から血浆を取り除き、各回2～4L、1日または2日おきに、健常な新鮮な血浆または他の代用品を補充します。この方法は、循環中の抗原、抗体、免疫複合体および炎症介质を除去し、網状内皮系の摂取機能を強化し、体内環境の安定性を改善し、病状の回復に有利です。血液濾過療法のⅠ型効果は良好で、特にⅠ型の疾病の早期に、少尿性腎機能不全に進行しない場合、血肌酐

　　③四重療法：糖質コルチコイド、細胞毒性薬、抗凝固薬および血小板凝集抑制薬を併用します。具体的な方法：A、肝素を5％葡萄糖液250～500mlに加え、凝固時間が2倍に延長されるように調節薬量を設定し、1日あたりの総量は5000～20000U、5～10日後にはワーファリンなどの経口抗凝固薬に変更します。B、抗血小板凝集薬としてダプシリン（パンシリン）、アスピリン、サルピジン（ベンソキサゾール）。C、環磷酰胺（CTX）または硫唑嘌呤、環磷酰胺（CTX）は冲击療法または硫唑嘌呤2mg/(kg・d)を使用できます。D.泼尼松（強力の松）60mg、1回/日、またはメト泼ニロン冲击療法を使用します。報告によると、この療法は利尿、腎機能の保護および予後の改善に効果があるとされています。この疾患の発病過程で、分解されたフィブリノーゲンがフィブリノペプチドに変換され、新月体形成過程で単核球の化学的遊走を促進し、重要な役割を果たします。したがって、四重療法はまた「カクテル療法」とも呼ばれており、その適用には一定の理論的根拠があります。

　　④腎移植：移植後に再発が本疾患（特にⅠ型）では注意すべき問題です。Ⅰ型では移植後の再発率は10％～30％に達します。したがって、病状が安定した後の半年後に腎移植を行うべきです。Ⅰ型の患者は血抗GBM抗体の滴度を監測し、正常に低下した後に前述の薬剤を数ヶ月間継続することができ、再発率を10％以下に減少させることができます。同様に、Ⅲ型でも血ANCAのレベルを監測し、薬物の中止および移植のタイミングを決定する必要があります。

　　2、再発と悪化の治療

　　この病気では、Ⅰ型とⅢ型がしばしば临床症状が改善した後に再発する場合があります。再発後は、上記の治療を再び行うことで再び軽減することができます。治療中に病状が悪化する場合、感染と関連していることが多く、感染の原因を除去し感染を制御することが重要です。

　　3、慢性期の治療

　　この病気の活動期の変化は制御できますが、変化が慢性化（肾小球硬化、肾小管萎縮、間質繊維化）に進行することを阻止することはできません。この病気の慢性期の判断は、病歴の長さに依存せず、少尿や腎不全の発生に基づかないでください。なぜなら、一部の患者は数週間で末期腎不全に進行し、臨床的表現と病理学的変化が一致しない場合もあります。したがって、慢性期に進入するかどうかは、病理学的変化における慢性変化が優勢かどうかによって決定されます。慢性期の治療の具体的な方法は：

　　(1)免疫性炎症の抑制治療の中止：慢性期の患者が長期間にわたって大量に免疫抑制薬を使用すると副作用が深刻です。この時は、一般的に肾小球濾過圧を低下させ、可能な限り残余の腎機能を保護することが注目されます。しかし、Ⅲ型の患者が一部の慢性変化が発生した場合、強化治療を続けることで一定の効果が得られる可能性があります。

　　(2)血液透析：血液透析治療は早めに実施すべきで、急性期に血中クレアチニンが530μmol/L(≥6mg/dl)を超えた場合、免疫抑制治療と同時に実施します。血液透析は免疫抑制治療を「保護」するだけでなく、診断および治療の条件を創造します。病状が慢性期に入ると、腎機能は回復することができず、長期にわたって血液透析治療に依存する必要があります。

　　(3)腎移植：慢性期に血液透析治療を長期にわたって依存している患者は腎移植を検討すべきです。

　　腎移植は病状が安定した半年後に実施されるべきです。この病気の腎移植後は再発しやすく、特にⅠ型の再発率は10％～30％に達します。Ⅰ型の患者は血抗GBM抗体価を監視し、正常に下がった後に数ヶ月間投薬を続け、再発率は10％以下に低下します。Ⅲ型の場合はANCAレベルを監視し、投薬の中止及び移植のタイミングを決定します。