小儿无脾综合征

　　小儿无脾综合征病因尚未明确。在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形。在胚胎发育24～27周时，正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，此阶段的某些致病因素可能会造成本病。

　　小儿无脾综合征除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病常并发严重感染、营养障碍、发育障碍等，故应引起临床医生和家长的高度重视。

　　小儿无脾综合征的临床表现，主要有以下几种：

　　1、持续青紫

　　患者于出生后即有持续青紫、呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓、心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。

　　2、心血管异常的症状与体征

　　年龄较大者可有杵状指（趾）、心前区隆起。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。

　　3、无脾

　　La ecografía abdominal muestra que el bazo es muy pequeño o ausente.

　　4y deficiencia de la función inmunitaria

　　La resistencia del paciente es baja, y ocurren varias infecciones.

　　5y anomalías múltiples

　　Además de la asplenia y las anomalías cardiovasculares, también hay transposición gastrointestinal y otras anomalías.

　　La etiología del síndrome de asplenia infantil no está clara, puede referirse a las medidas de prevención de enfermedades congénitas. Las medidas de prevención deben abarcar desde antes del embarazo hasta el embarazo. La revisión prematrimonial juega un papel activo en la prevención de defectos de nacimiento. Las mujeres embarazadas deben evitar lo más posible factores de riesgo, incluyendo mantenerse alejado del humo, alcohol, medicamentos, radiación, pesticidas, ruido, gases volátiles tóxicos, metales pesados tóxicos y peligrosos, etc. Durante el proceso de atención prenatal del embarazo, se debe realizar una detección sistemática de defectos de nacimiento, incluyendo exámenes de ultrasonido regulares, exámenes serológicos, etc. En caso necesario, también se debe realizar un examen de cromosomas. Una vez que se presenten resultados anormales, se debe determinar si es necesario interrumpir el embarazo y tomar medidas de tratamiento y tratamiento efectivas.

　　Al diagnosticar el síndrome de asplenia infantil, además de depender de los síntomas clínicos, también se necesita ayuda de exámenes químicos. Los métodos de examen principales son los siguientes:

　　1y examen de electrocardiograma

　　El examen muestra anormalidades en el electrocardiograma, con variabilidad en los puntos de disparo.

　　2y examen de angiografía cardíaca

　　La angiografía cardíaca puede probar el tipo de defecto cardiovascular. Los defectos principales son el corazón de dos cámaras, el desarrollo inadecuado de la arteria pulmonar, el corazón de tres cámaras, la transposición de grandes vasos, la fuga de la septum interauricular y el conducto arterial persistente, etc. Además, también se caracteriza por una anomalía de reflujo de la vena cava superior.

　　3y examen de rayos X gastrointestinales o examen de ultrasonido

　　La inspección puede descubrir la ausencia o la extremadamente pequeña del bazo, o la transposición de los intestinos y el estómago.

　　Los pacientes con síndrome de asplenia infantil necesitan suplementar vitaminas y proteínas. La dieta debe ser ligera y nutritiva, prestando atención a la equidad nutricional. Evitar alimentos picantes y irritantes para evitar que la enfermedad se repita. Comer más vegetales frescos y frutas, comer más alimentos que aumenten la inmunidad, como judías verdes, tortugas, hongos, kiwi, higos, manzanas, sardinas, miel, leche, hígado de cerdo, etc., para aumentar la capacidad del cuerpo para combatir enfermedades.

　　El síndrome de asplenia infantil no tiene un tratamiento confiable. Los resultados del tratamiento quirúrgico cardíaco no son ideales. Las medidas de tratamiento principales incluyen la prevención activa de infecciones, la corrección de la insuficiencia cardíaca y pulmonar, y la prevención de complicaciones.