兒童無脾綜合徵

　　兒童無脾綜合徵病因尚未明确。在胚胎4～5周，由於某些致畸因素的作用，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形。在胚胎發育24～27同時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最後固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。

　　兒童無脾綜合徵除了其临床表现外，還可引起其他疾病。本病常並發嚴重感染、營養障礙、發育障礙等，故應引起臨床醫生和家長的高度重視。

　　兒童無脾綜合徵的临床表現，主要有以下幾種：

　　1、持續青紫

　　患者於出生後即有持續青紫、呼吸困難、哺養困難、生長發育遲緩、心動過速並呈現缺氧症狀，酷似發紺型先天性心脏病。

　　2、心血管異常的症狀與体征

　　年齡較大者可有槌狀指（趾）、心前區隆起。約半數病例沿胸骨左緣有濾散的收縮期雜音。

　　3、無脾

　　إذا تم اكتشاف أن الكبد صغير جدًا أو غير موجود في صورة الأشعة فوق الصوتية البطنية.

　　4ضعيفة النظام المناعي

　　المناعة المنخفضة للمرضى، وتحصل على أنواع عديدة من العدوى.

　　5عدة تشوهات

　　إضافة إلى عدم وجود الكبد وتشوهات القلب الوعائية، هناك تحولات في الجهاز الهضمي وأمراض أخرى.

　　لم يتم تحديد السبب في عدوى الأطفال بدون كبد، يمكن الرجوع إلى طرق الوقاية من الأمراض الوراثية. يجب أن تشمل تدابير الوقاية من الحمل إلى الولادة. يلعب الفحص الطبي قبل الزواج دورًا إيجابيًا في الوقاية من عيوب الولادة. يجب على الحوامل تجنب العوامل الضارة قدر الإمكان، بما في ذلك الابتعاد عن الدخان والكحول والأدوية والأشعة والسموم الزراعية والضوضاء والأغبار挥发ية الضارة والمواد الثقيلة السامة وغيرها. يجب إجراء فحوصات شاملة للعيوب الخلقية في مراحل الحمل، بما في ذلك الفحوصات الصوتية الدورية والفحوصات البيولوجية، ويمكن إجراء فحوصات جينية عند الحاجة. إذا ظهرت نتائج غير طبيعية، يجب توضيح ما إذا كان يجب إجراء التوقف عن الحمل، والتدابير العلاجية الممكنة.

　　في وقت التشخيص لعدوى الأطفال بدون كبد، بالإضافة إلى الاعتماد على الأعراض السريرية، يجب أيضًا استخدام الفحوصات الكيميائية. تشمل الطرق الرئيسية للفحوصات التالية:

　　1تحليل الإلكتروكارديوغرام

　　يظهر التحليل أن هناك اختلافًا في إلكتروكارديوغرام، ومتغيرًا في نقطة التأثير.

　　2تحليل تصوير القلب الوعائي

　　يمكن إثبات أن تصوير القلب الوعائي يظهر أنواع تشوهات القلب الوعائية. تشمل التشوهات القلبية الثنائية، عدم نمو الأوعية الدموية الرئوية، القلب الثلاثي الأبواب، تحول الأوعية الكبيرة، ثقب الطرف الأيمن، وخطوة الدم الأبدي.

　　3كسر تصوير الأمعاء أو الموجات فوق الصوتية

　　يمكن اكتشاف عدم وجود الكبد أو كونه صغيرًا جدًا أو وجود تحول في الجهاز الهضمي.

　　يتعين على مرضى عدوى الأطفال بدون كبد تناول الفيتامينات والبروتينات. يجب أن تكون النظام الغذائي خفيفًا ومغذيًا، ويجب مراعاة توازن النظام الغذائي. يجب تجنب الأطعمة الحارة والمحفزة لتجنب تكرار الحالة. يجب تناول الكثير من الخضروات الطازجة والفواكه، وتناول الكثير من الأطعمة التي تعزز المناعة مثل البطيخ، التمور، الماشروم، الكيوي، الكرز، التمر، السالمون، العسل، الحليب، الكبد الخنزير، وما إلى ذلك، لزيادة قدرة الجسم على مقاومة المرض.

　　لا يوجد علاج موثوق للعدوى بدون كبد الأطفال. لا تكون نتائج جراحة قلب الأطفال جيدة. تشمل التدابير العلاجية الرئيسية التأثير الإيجابي على العدوى، تصحيح فشل وظيفة القلب والرئة، ومنع التعقيدات.