小儿无脾综合征

　　小儿无脾综合征的病因尚不明确。在胚胎4～5周，由于某些致畸因素的影响，导致胚胎发育中止而形成多种畸形。在胚胎发育24～27同时，也是肺静脉发育以及胃、十二指肠最终固定的时期，这一阶段的某些致病因素可能会导致该病。

　　小儿无脾综合征除了其临床表现外，还可能引起其他疾病。该病常并发严重感染、营养障碍、发育障碍等，因此应引起临床医生和家长的高度重视。

　　小儿无脾综合征的临床表现主要有以下几种：

　　1、持续发绀

　　患者出生后即出现持续发绀、呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓、心动过速并呈现缺氧症状，类似于发绀型先天性心脏病。

　　2、心血管异常的症状与体征

　　年长者可能出现杵状指（趾）、心前区隆起。大约一半的病例在胸骨左侧缘有弥漫的收缩期杂音。

　　3、无脾

　　Die Bauchultraschalluntersuchung zeigt eine sehr kleine oder fehlende Milz.

　　4, schlechte Immunität

　　Die Immunität der Patienten ist niedrig und es treten häufig verschiedene Infektionen auf.

　　5, Vielzahl von Fehlbildungen

　　Außer dem asplenischen und kardiovaskulären Anomalien gibt es oft Darmverschiebungen und andere Anomalien.

　　Die Ursachen des kindlichen asplastischen Syndroms sind nicht bekannt und können sich auf die Präventionsmethoden angeborener Krankheiten beziehen. Präventivmaßnahmen sollten von der Vorbereitung auf die Schwangerschaft bis zur Geburt reichen. Die Untersuchung vor der Ehe spielt eine aktive Rolle bei der Prävention von Geburtsfehlern. Schwangere sollten soweit wie möglich Risikofaktoren vermeiden, einschließlich der Entfernung von Rauch, Alkohol, Medikamenten, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen und anderen. Während des Verlaufs der pränatalen Gesundheitsvorsorge ist eine systematische Untersuchung auf Geburtsfehler erforderlich, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen, serologischerScreenings und gegebenenfalls chromosomaler Tests. Bei Auftreten von Auffälligkeiten ist es erforderlich, festzustellen, ob eine Schwangerschaft abgebrochen werden muss, und angemessene Behandlungsmaßnahmen zu ergreifen.

　　Bei der Diagnose des kindlichen asplastischen Syndroms müssen, neben den klinischen Symptomen, auch chemische Tests durchgeführt werden. Die wichtigsten Untersuchungsmethoden sind die folgenden:

　　1, EKG-Untersuchung

　　Die Untersuchung zeigt eine Abnormalität des EKGs, eine Variabilität der Erregungspunkte.

　　2, Kardiovaskuläre Angiografie

　　Kardiovaskuläre Angiografie kann die Art der kardiovaskulären Fehlbildungen nachweisen. Die Fehlbildungen sind hauptsächlich der Dichtungsherd, die unvollständige Entwicklung der Pulmonalarterie, der Dichtungsherd, die Fehlentwicklung der großen Gefäße, die Defekte des Vorhofes und der persistierende arterielle Stamm. Darüber hinaus ist eine Auffälligkeit des linken Atemwegsvenenrückflusses.

　　3, Röntgenaufnahmen des Magen-Darm-Trakts oder Ultraschalluntersuchungen

　　Die Untersuchung kann eine fehlende oder extrem kleine Milz, Darmverschiebungen und andere Fehlbildungen zeigen.

　　Patienten mit kindlichem asplastischem Syndrom müssen Vitamine und Proteine ergänzen. Die Ernährung sollte leicht und nahrhaft sein, auf eine ausgewogene Ernährung geachtet werden. Scharfe und reizende Lebensmittel sollten vermieden werden, um wiederkehrende Krankheiten zu vermeiden. Viel frisches Gemüse und Obst sowie Lebensmittel, die das Immunsystem stärken, wie Yam, Kürbis, Pilze, Apfelkern, Feigen, Äpfel, Sardinen, Honig, Milch und Leber, sollten gegessen werden, um die körperliche Resistenz zu stärken.

　　Es gibt keine zuverlässige Therapie für das kindliche asplastische Syndrom. Die Therapieergebnisse der Herzchirurgie sind nicht zufriedenstellend. Die wichtigsten Behandlungsmaßnahmen sind die aktive Prävention und Behandlung von Infektionen, die Korrektur der Herz-Kreislauf-Funktionsinsuffizienz und die Prävention von Komplikationen.