Asplenia syndrome in children

　　The etiology of the asplenia syndrome in children has not been clarified. In the embryo4～5Due to the action of some teratogenic factors, it causes the interruption of embryonic development and the formation of various malformations. In the process of embryonic development24～27At the same time, it is also the period of development of pulmonary veins and the final fixation of the stomach and duodenum. Some pathogenic factors at this stage may cause this disease.

　　In addition to its clinical manifestations, the asplenia syndrome can also cause other diseases. This disease often complicates with serious infections, nutritional disorders, developmental disorders, etc., so it should attract the high attention of clinical doctors and parents.

　　The clinical manifestations of the asplenia syndrome in children mainly include the following types:

　　1、continuous cyanosis

　　Οι ασθενείς έχουν συνεχείς κυανάματα, δυσκολία στην αναπνοή, δυσκολία στη θρέψη, καθυστέρηση στη ανάπτυξη, ταχυκαρδία και συμπτώματα υποξίας από τη στιγμή της γέννησης, μοιάζουν πολύ με την ανατομική καρδιακή νόσο.

　　2、symptoms and signs of cardiovascular abnormalities

　　Οι μεγαλύτεροι μπορεί να έχουν κονδύλια (δάκτυλα) και εμφάνιση υψηλής περιοχής στην καρδιακή περιοχή. Περίπου το ήμισυ των περιπτώσεων έχουν διασπειρωμένη θορυβώδη ήχος κατά τη διάρκεια της συστολής κατά μήκος της αριστεράς άκρης του στέγαστρου.

　　3、σφαλής σπλήνα

　　Η υπερηχογράφηση της κοιλιάς δείχνει ότι η σπλήνα είναι εξαιρετικά μικρή ή απουσιάζει.

　　4、Απώλεια της ανοσίας

　　Η ανοσία του ασθενούς είναι χαμηλή, συχνά εμφανίζονται διάφορες λοιμώξεις.

　　5、Πολλαπλές ανωμαλίες

　　Εκτός από την ασθένεια του παιδιού χωρίς σπλήνα και την καρδιακή ανωμαλία, υπάρχουν και άλλες παθολογίες όπως η ανατροπή του γαστρεντερικού συστήματος.

　　Η αιτία της ασθένειας του παιδιού χωρίς σπλήνα δεν είναι γνωστή, μπορεί να αναφέρεται στη μέθοδο πρόληψης της γενετικής ασθένειας. Οι προληπτικές μέθοδοι πρέπει να ξεκινήσουν πριν από την εγκυμοσύνη και να συνεχιστούν μέχρι την εγκυμοσύνη. Η φυσική εξέταση πριν από το γάμο παίζει ενεργό ρόλο στη πρόληψη των γενετικών δυσπλασιών. Η εγκύος πρέπει να αποφεύγει όσο το δυνατόν περισσότερο τους επιβλαβείς παράγοντες, συμπεριλαμβανομένων της απόστασης από το τσιγάρο, το αλκοόλ, τα φάρμακα, τη ραδιενέργεια, τα λιπάνια, τον θόρυβο, τα εκπομψιμότερα τοξικά αέρια, τα τοξικά βαρέα μέταλλα και άλλους. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, πρέπει να γίνει μια συστηματική έλεγχος για την πρόληψη των γενετικών δυσπλασιών, συμπεριλαμβανομένων των τακτικών υπερήχων, των σειριακών αίματος και άλλων, και αν χρειαστεί, να γίνει και εξέταση χρωμοσωμάτων. Αν εμφανιστούν ανωμαλίες, πρέπει να καθοριστεί αν πρέπει να διακοπεί η εγκυμοσύνη και να ληφθούν πραγματικές και εφαρμόσιμες μέθοδοι θεραπείας.

　　Η ασθένεια του παιδιού χωρίς σπλήνα απαιτεί να διεξαχθούν διάφορες χημικές εξετάσεις κατά τη διάρκεια της διάγνωσης, εκτός από τις κλινικές εκφράσεις. Οι κύριες μεθόδους εξετάσεων περιλαμβάνουν τα εξής:

　　1、Ηλεκτροκαρδιογράφημα

　　Η εξέταση δείχνει την ανωμαλία του ηλεκτροκαρδιογράφου, με την αβεβαιότητα του σημείου συναρμολογήσεως.

　　2、Αγγειογραφία καρδιάς

　　Η αγγειογραφία καρδιάς μπορεί να αποδείξει τον τύπο της καρδιακής ανωμαλίας. Οι ανωμαλίες περιλαμβάνουν δίθρονο καρδιά, ανεπαρκή ανάπτυξη της αρτηρίας του πνεύμονα, τριθρονο καρδιά, ανατροπή των μεγάλων αγγείων, ανωμαλία του διαχωρισμού της αριστεράς και δεξιάς κοιλότητας της καρδιάς, και την απόλυτη αρτηρία.

　　3、Εξέταση X-ray του γαστρεντερικού συστήματος ή υπερήχων

　　Η εξέταση μπορεί να εντοπίσει την απουσία ή την εξαιρετικά μικρή σπλήνα, την ανατροπή του γαστρεντερικού συστήματος και άλλες παθολογίες.

　　Οι ασθενείς με την ασθένεια του παιδιού χωρίς σπλήνα πρέπει να συμπληρώσουν βιταμίνες και πρωτεΐνες. Η διατροφή πρέπει να είναι ελαφριά και πλούσια σε θρεπτικά συστατικά, να δίνεται προσοχή στην ισορροπία της διατροφής. Να αποφεύγεται η κατανάλωση πικάντικων και ερεθιστικών τροφών, για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της ασθένειας. Να καταναλώνεται περισσότερο φρέσκο φρούτα και λαχανικά, περισσότερο τροφές που αυξάνουν την ανοσία, όπως το τυρί, το τσούγκρι, το μανιτάρι, το κίτρινο μήλο, το φρούτο κίτρινο, το σάλπιντο, το μέλι, το γάλα, το κρέας του χοίρου, για να αυξηθεί η ικανότητα της άμυνας του σώματος να αντιμετωπίσει την ασθένεια.

　　Η ασθένεια του παιδιού χωρίς σπλήνα δεν έχει αξιόπιστη θεραπεία. Η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής θεραπείας της καρδιακής χειρουργικής δεν είναι ικανοποιητική. Η ενεργός πρόληψη της λοίμωξης, η διόρθωση της καρδιακοπνευμονικής ανεπάρκειας, η πρόληψη των επιπλοκών είναι η κύρια θεραπευτική μέθοδος.