Ausência congênita, obstrução e estenose do duodeno

　　No período embrionário, a5Semanas, as células epiteliais do intestino primitivo proliferam excessivamente e obstruem o intestino, aparecendo um período de enchimento temporário até a9～11Semanas, as células epiteliais desenvolvem o processo de vacuolização, formando muitas vacuolas, e as vacuolas se fundem para formar o período de cavitação, permitindo que o intestino se recanalize até a12Formando um intestino normal ao mesmo tempo. Se a formação de vacuolas for bloqueada, permanecendo no período de enchimento, ou se as vacuolas não se fundirem completamente, a recanalização do intestino reativa é dificultada, então pode formar obstrução ou estreitamento intestinal. Este é o principal fator etiológico da obstrução intestinal do duodeno (Tandler teoria), geralmente acompanhado por outras anomalias, como síndrome de Down (30％）、malformação de rotação intestinal (20％）、pancreas em anel, obstrução esofágica e anomalias anorectal, cardiovascular e urinárias, etc. Anomalias de múltiplos sistemas existem ao mesmo tempo, sugerindo que estão relacionadas a deficiências de desenvolvimento sistêmico no início do desenvolvimento embrionário, não simplesmente devido a deficiências de desenvolvimento local do duodeno. Alguns acreditam que a disfunção de suprimento sanguíneo do intestino no período embrionário, incluindo isquemia, necrose, absorção e reparação anormais, também pode formar obstrução ou estreitamento do duodeno.

　　A lesão ocorre principalmente no segundo segmento do duodeno, a obstrução ocorre principalmente na extremidade distal do ângulo cego, e raramente na extremidade proximal. Tipos comuns incluem:

　　1Tipo de membrana:A forma do intestino mantém a continuidade, há uma membrana de divisão no interior do intestino, geralmente única, mas pode existir em vários lugares ao mesmo tempo; ou a membrana é um pínto de membrana, que se prolapse para a extremidade distal da obstrução para formar um balão; ou há um pequeno buraco na centro da membrana, que dificulta a passagem de alimentos. O ângulo cego geralmente está localizado no lado posterior interno ou próximo e distante da membrana.

　　2Tipo de segmento cego:A continuidade do intestino é interrompida, os dois ângulos cegos estão completamente separados ou apenas conectados por tecido fibroso, e há uma fenda cuneiforme na mesentéria. Este tipo é raro clinicamente.

　　3Estreitamento do duodeno:A mucosa do intestino tem um crescimento em anel, onde o intestino não tem função de expansão; também há casos em que há um estreitamento perto do ângulo cego próximo.

　　A obstrução do duodeno proximal e o estômago são significativamente dilatados, a camada muscular é espessa, o plexo nervoso entre as cápsulas intestinais é degenerativo, e a função peristáltica é ruim. No caso de obstrução intestinal, o intestino distal é encolhido e fino, a parede intestinal é delgada e não há gás no interior do intestino. No caso de estreitamento intestinal, há ar no interior do intestino distal.

　　Devido ao vômito violento, há desidratação significativa, desequilíbrio ácido-básico e desordem de eletrólitos, perda de peso significativa e desnutrição e outras complicações.

　　1Desidratação:Sais de sódio (NaCl, NaHCO3É o mineral inorgânico principal que determina a pressão osmótica do fluido extracelular, portanto, a concentração de sódio no soro é o fator principal que determina a pressão osmótica do plasma. Devido à diferença na proporção de perda de água e sódio, ocorrem diferentes mudanças na concentração de sódio no plasma e na pressão osmótica. Durante a desidratação, clinicamente, a desidratação é dividida com base no nível de concentração de sódio no soro.3Tipos: desidratação isotônica, desidratação hipotônica e desidratação hipertônica.

　　2Desordem de eletrólitos:A água e os eletrólitos estão amplamente distribuídos dentro e fora das células, participando de muitas funções e atividades metabólicas importantes no corpo, desempenhando um papel vital na manutenção das atividades da vida normal. O equilíbrio dinâmico da água e dos eletrólitos no corpo é alcançado através da regulação do sistema nervoso e do fluido corporal. Comuns em clínicas distúrbios da água e eletrólitos metabolismo incluem desidratação hipertônica, desidratação hipotônica, desidratação isotônica, edema, intoxicação hídrica, anemia de potássio e hipercalemia.

　　Pode ser feito exame de radiografia de projeção anteroposterior direita e esquerda do eixo X, visível na parte superior esquerda do abdômen uma grande superfície líquida, na parte superior direita do abdômen também há uma superfície líquida, isso é o estômago dilatado e o duodeno próximo, a outra parte do abdômen não tem gás, formando o 'sinal de dupla bolha', isso é o sinal radiográfico典型 de obstrução duodenal. A radiografia da estenose duodenal é semelhante à obstrução, mas a dilatação proximal do duodeno é mais leve, a superfície líquida é ligeiramente menor, e há um pequeno volume de gás na outra parte do abdômen. Em casos de obstrução intestinal neonatal, é proibido fazer exames de bário, que podem causar pneumonia inalatória fatais de bário, às vezes para distinguir a malformação de rotação intestinal, pode-se fazer enema de bário, observando a posição do ceco e do cólon ascendente. Na verdade, isso não é necessário, porque a radiografia abdominal já pode determinar o diagnóstico. Em crianças mais velhas, a história não é típica, e crianças com sintomas de obstrução parcial do duodeno podem fazer exames de deglutição de bário, e deve ser aspirado o bário após o exame

　　Recentemente, a tomografia computadorizada de ultra-som pré-natal detectou dois tumos líquidos no abdômen, o que tem valor para o diagnóstico, pode fornecer base para a cirurgia precoce após o nascimento.

　　No caso de obstrução duodenal, a grávida pode ter infecção viral no início da gravidez, hemorragia vaginal, etc., geralmente com sinais de oligohidrâmnia. O bebê pode começar a vomitar frequentemente algumas horas após o nascimento, com grande quantidade, contendo bile, se a obstrução estiver perto do ápice da vesícula biliar, não há bile. Não há fezes normais, ou pode expelir uma pequena quantidade de muco branco ou material oleoso, mas também pode haver1～2Fezes em pequena quantidade de cor cinza verde. Os sintomas durante a estenose grave são semelhantes à obstrução. Em casos de estenose leve, a vômito intermitente pode aparecer algumas semanas ou meses após o nascimento, até mesmo começar a vomitar anos depois. Devido à obstrução alta, geralmente não há inchaço abdominal, ou apenas leve tumefação abdominal superior, ondas peristálticas gástricas raras. Devido ao vômito violento, há desidratação significativa, desequilíbrio ácido-básico e desordem eletrolítica, perda de peso e desnutrição.

　　A formação do estômago e do duodeno no processo de desenvolvimento embrionário pode sofrer disfunção, resultando em obstrução ou estenose do duodeno. Não há medidas preventivas eficazes para a doença, a detecção e o tratamento precoces são a chave para a prevenção e tratamento da doença.

　　Pode ser feito exame de radiografia de projeção anteroposterior direita e esquerda do eixo X, visível na parte superior esquerda do abdômen uma grande superfície líquida, na parte superior direita do abdômen também há uma superfície líquida, isso é o estômago dilatado e o duodeno próximo, a outra parte do abdômen não tem gás, formando o 'sinal de dupla bolha', isso é o sinal radiográfico典型 de obstrução duodenal. A radiografia da estenose duodenal é semelhante à obstrução, mas a dilatação proximal do duodeno é mais leve, a superfície líquida é ligeiramente menor, e há um pequeno volume de gás na outra parte do abdômen. Em casos de obstrução intestinal neonatal, é proibido fazer exames de bário, que podem causar pneumonia inalatória fatais de bário, às vezes para distinguir a malformação de rotação intestinal, pode-se fazer enema de bário, observando a posição do ceco e do cólon ascendente. Na verdade, isso não é necessário, porque a radiografia abdominal já pode determinar o diagnóstico.

　　Infundir líquidos nutritivos imediatamente após a cirurgia para promover a recuperação. Proibir alimentos irritantes como fumo, álcool, café, chá forte e todas as especiarias picantes, como cebola, gengibre, alho, pimenta, pimenta de cúrcuma, etc.

　　Colocar o tubo nasal gástrico para descompressão antes da cirurgia, corrigir a desidratação e desequilíbrio de eletrólitos, suplementar a quantidade de sangue adequada, manter o corpo quente, fornecer vitamina K e antibióticos.

　　No momento da cirurgia, é necessário explorar cuidadosamente se há outras malformações congênitas, como a má rotação intestinal e a pancreatite circunferencial, injetar soro fisiológico na extremidade distal da obstrução para expandi-la, verificar o intestino delgado inteiro em ordem, para ver se há obstrução e estreitamento múltiplos. Escolher o tipo de cirurgia com base na situação da malformação, para o tipo de obstrução diafragmática, usar cirurgia de excisão de diafragma, ao excisar, deve-se evitar danificar a entrada do ducto biliar comum. Se os extremos proximal e distal do duodeno estiverem muito próximos ou houver pancreatite circunferencial ao mesmo tempo, pode-se fazer a anastomose duodenal-duodenal. Para a obstrução e estreitamento distais do duodeno, pode-se escolher a anastomose duodenal-jejunal, mas pode ocorrer síndrome de pós-anastomose após a cirurgia. Também pode usar a técnica de corte duodenal, usar a técnica de corte para corrigir a anastomose do segmento de intestino dilatado, pode restaurar a peristalse do duodeno eficazmente cedo, antecipar a data de início da alimentação, reduzir as complicações.

　　Alguns acreditam que a gastrostomia pode garantir o esvaziamento gástrico, prevenir a aspiração, e pode levar o tubo gástrico através da anastomose para o intestino delgado, começar a alimentação cedo. Também pode ser colocado um cateter no intestino delgado, infundir líquidos nutritivos imediatamente após a cirurgia para promover a recuperação.

　　O tratamento da obstrução duodenal é muito difícil, a eficácia até agora ainda não é satisfatória, a taxa de mortalidade está5Aproximadamente 0％, a prognóstico está relacionado com o tempo de diagnóstico, o grau de malformação, a multifocal obstrução, malformações graves, prematuridade ou baixo peso ao nascer, e outros fatores.